發(fā)病機(jī)制：

　　CD的發(fā)病機(jī)制仍處于未知階段，近年的研究多表明本病的起源是由于免疫調(diào)節(jié)缺陷導(dǎo)致的淋巴結(jié)中B淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞的過度增生(3)。同樣有免疫學(xué)的研究證實CD發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)。相反有個案報道表明CD的發(fā)生可不伴有明顯病毒感染的證據(jù)（4）。有報道發(fā)現(xiàn)少數(shù)的病例與卡波西肉瘤的發(fā)展有關(guān)(5)。近年來研究發(fā)現(xiàn)，人皰疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8)序列存在于多中心CD，提示HHV-8可能在CD的發(fā)病過程中起到了一定作用(6)。也有研究發(fā)現(xiàn) CD 可能與某些疾病相關(guān)，如 HIV 病毒感染,、POEMS 綜合癥、淀粉樣變性、腎功能不全、淋巴瘤等(7-10)。

　　發(fā)病率：

　　巨淋巴接增生是一種罕見的良性淋巴節(jié)增生性疾病，至今為止還沒有確切的發(fā)病率?！，F(xiàn)今為止國際上共報道500余例，國外最大例數(shù)為85例，由Sarrot-Reynauld F等人于1998年報道(11)，國內(nèi)最大例數(shù)為43例，由葉波、孫克林等人于2009年報道(12)。目前報道中最常見的類型是由Castleman等人于1956年描述的單發(fā)型CD (1)，而多發(fā)型則相對少見。目前為止尚未有單中心型與多中心性相互轉(zhuǎn)化的報道。

　　病理分型：

　　CD病理學(xué)分為三個主要類型：1）透明血管型2）漿細(xì)胞型3）混合型。90%的單中心型CD是透明血管型 (2)，多數(shù)多中心型CD的病人是漿細(xì)胞型，混合型則兩者皆有。透明血管型的病理學(xué)表現(xiàn)為病變淋巴結(jié)濾泡增生和濾泡間小血管增生及透明性變,部分小淋巴細(xì)胞圍繞生發(fā)中心呈環(huán)層狀排列(似洋蔥皮樣結(jié)構(gòu))。漿細(xì)胞型的病理學(xué)表現(xiàn)為以病變淋巴結(jié)內(nèi)濾泡擴(kuò)大并伴有成片的漿細(xì)胞為特征,血管增生不及透明血管型。混合型的病理表現(xiàn)為淋巴結(jié)被膜明顯增厚，淋巴濾泡增多，部分濾泡活躍，見毛細(xì)血管穿人，濾泡外套層小淋巴細(xì)胞稱同心圓狀排列。濾泡間見多量漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞及小血管增生明顯。

　　臨床特點：

　　CD可發(fā)生于任何年齡，甚至可發(fā)于嬰幼兒，成年人發(fā)病多見。國內(nèi)兩項較大樣本研究顯示CD發(fā)病平均年齡約為35歲 (12,13) 。CD臨床癥狀在兩個主要臨床分型中有較大差異。單發(fā)型多無明顯臨床表現(xiàn)，偶可表現(xiàn)為腫大淋巴結(jié)壓迫周圍氣管引起相應(yīng)局部癥狀；多發(fā)型則可伴有明顯的全身癥狀。

　　CD的發(fā)病部位十分廣泛，任何有淋巴結(jié)的存在的組織都可發(fā)病。該病多位于胸內(nèi)，特別是縱膈區(qū)域。據(jù)Gotway MB 等人的統(tǒng)計顯示CD最常發(fā)生的部位是胸腔，其中單中心型CD占60%～70%。國內(nèi)周乃康等人的研究顯示，胸部CD好發(fā)部位包括右上縱隔、右后縱隔、左上縱隔、左肺門、右肺門、右肺上葉等（13）。而葉波、孫克林等人研究則顯示CD多發(fā)于胸部約占50%，頸部及腹部次之，其他部位并不多見（12）。

　　CD全身癥狀及原發(fā)癥狀亦與其組織學(xué)分型相關(guān)。97%的透明血管型CD病人發(fā)病時可無明顯癥狀，部分可有由于淋巴結(jié)腫大造成的氣管支氣管或周圍血管壓迫癥狀，例如呼吸困難、干咳、胸痛、咯血及靜脈怒張等。此型多為良性且呈現(xiàn)自限性趨勢，五年生存率接近100%，手術(shù)切除病灶后癥狀便可消失。而漿細(xì)胞型雖屬于CD分類中的少見類型，但臨床上進(jìn)展較快(2), 雖病灶可局限，但仍可伴發(fā)有全身癥狀如發(fā)熱、盜汗、乏力、貧血、ESR上升、體重減輕、多克隆高丙種球蛋白血癥以及骨髓內(nèi)漿細(xì)胞增多等(14)，亦可有多器官淋巴結(jié)的侵襲。這些全身癥狀多可在手術(shù)切除病灶后消失。

　　診斷：

　　巨淋巴結(jié)增生癥是一種復(fù)雜的臨床疾病，雖然其臨床表現(xiàn)類似于淋巴瘤，但其組織學(xué)特點卻與淋巴瘤完全不同。CD通常表現(xiàn)為多克隆的淋巴結(jié)增生，少數(shù)表現(xiàn)為淋巴瘤樣的單克隆性增生。在部分免疫系統(tǒng)疾病中也可發(fā)現(xiàn)與其相同的組織學(xué)表現(xiàn)，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或Sj?gren's綜合癥等。CD也被發(fā)現(xiàn)常伴發(fā)有部分獲得性免疫缺陷病，HIV病毒感染，Kaposi’s肉瘤，部分腫瘤及血液病、膜性腎小球腎炎等。

　　現(xiàn)今CD術(shù)前診斷仍無明顯進(jìn)展，多依靠術(shù)前胸片、CT等影像檢查及各種實驗室檢查。但由于任何組織只要有淋巴結(jié)的存在就有可能發(fā)生CD，CD的術(shù)前診斷十分困難(5)。影像學(xué)方面，常規(guī)影像學(xué)檢查難以達(dá)到確診目的。有研究證明之所以B超、CT、磁共振、FDG-PET等隨已應(yīng)用于CD的診斷但很難確診，是因為CD的影像學(xué)表現(xiàn)與多種疾病極其相似難以區(qū)分，例如淋巴瘤、肺結(jié)核、結(jié)節(jié)病、腹膜后肉瘤等(15)。實驗室檢查方面，雖然多中心型常伴有肝脾腫大、貧血,腎功能不全、POEMS綜合征等,并可同時伴存Kaposi肉瘤和免疫缺陷綜合征，實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)血常規(guī)、肝功能、ESR、腎功能等檢查異常，但是并未發(fā)現(xiàn)對CD診斷有特異性的實驗室檢查。

　　因此對CD做出正確的診斷需要首先對臨床表現(xiàn)、組織學(xué)、影像學(xué)及免疫組織化學(xué)做出全面的分析(16)，依靠病理檢查結(jié)果做出最終診斷。

　　治療：

　　現(xiàn)有的CD治療手段包括手術(shù)切除、化療、放療等。人們并沒有對CD的確切治療方法達(dá)成共識。手術(shù)切除目前為止被認(rèn)為是單中心型CD的最合適治療方法。因此單中心型患者多通過手術(shù)切除治療，部分無法切除患者可選擇放化療等方法。Hee Yeon Seo等人應(yīng)用CHOP化療方案及Harada N等人應(yīng)用使用白介素-6受體拮抗劑治療無法手術(shù)的CD同樣獲得了良好的效果(4,17)。而胸腔鏡在部分縱膈良性病變切除中的廣泛應(yīng)用也表明胸腔鏡切除增生淋巴結(jié)可成為傳統(tǒng)開胸切除手術(shù)的一個有效替代手段(18,19)。手術(shù)治療方面，由于CD多有豐富的血供且周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，多緊鄰血管神經(jīng)，因此CD的手術(shù)治療需要做好充足的術(shù)前準(zhǔn)備。國內(nèi)研究顯示，CD手術(shù)需時長，術(shù)中可有大量失血，因此術(shù)前全面的影像學(xué)檢查、充分備血對于手術(shù)治療CD十分必要。化放療方面，目前文獻(xiàn)報道的化療方案眾多，并無統(tǒng)一的化療方案，部分化療方案取得了良好的效果如Hee Yeon Seo等人應(yīng)用的CHOP化療方案等，部分學(xué)者采取放療的方式治療無法手術(shù)切除的單中心型CD也取得了良好的效果。

　　CD的預(yù)后可因組織學(xué)分型及臨床的分型而有差別。單中心型多預(yù)后良好，單中心型及部分多中心型手術(shù)完全切除后較少復(fù)發(fā)，但近年來有文獻(xiàn)報道多中心型 CD預(yù)后較差，易復(fù)發(fā)或發(fā)展成非霍奇金淋巴瘤、卡波肉瘤、霍奇金病而導(dǎo)致死亡(8,20)。

　　鑒于巨淋巴結(jié)增生癥的少見及臨床表現(xiàn)的多樣性，至今為止還尚未有十分有效地前瞻性研究。因此，還仍有許多的問題尚未解決。比如發(fā)病機(jī)制、HHV-8在疾病中的作用、CD與淋巴瘤的病理學(xué)關(guān)系及多中心型CD治療方法的選擇等。然而，通過對現(xiàn)有文獻(xiàn)的分析我們發(fā)現(xiàn)單中心型與多中心型有明顯區(qū)別。單中心型多無明顯臨床癥狀，手術(shù)切除病變后恢復(fù)良好，較低復(fù)發(fā)；多中心型多有全身癥狀，手術(shù)切除后可見復(fù)發(fā)。