髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病是因髖臼先天性發(fā)育缺陷導(dǎo)致長期生物力學(xué)異常而于成年發(fā)病的髖關(guān)節(jié)病，主要病變包括髖臼發(fā)育不良基礎(chǔ)上繼發(fā)的骨性關(guān)節(jié)炎，軟骨下假囊腫、慢性關(guān)節(jié)脫位等。髖臼發(fā)育不良可在幼兒時引發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位，也可隱匿十幾或數(shù)十年方發(fā)病，它是引起成人髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的重要原因。本病并非少見?，F(xiàn)根據(jù)資料整理分析，以提高對本病的認(rèn)識和診斷水平。

臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的髖關(guān)節(jié)疼痛，勞累后加重，休息后緩解，患者自述不能久站或者走遠(yuǎn)路。癥狀隨年齡增加而逐漸加重，部分患者有跛行。病史1-20年不等。骨科體檢有髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、外展受限，腹股溝中點壓痛及“4”字試驗陰性。

測量方法，自股骨頭中心（C）至髖臼緣（E）劃一線，另通過股骨頭中心作一垂線，兩線夾角為CE角。髖臼指數(shù)是髖臼角與髂骨角之和。首先確定髖臼發(fā)育不良，再分度。Ⅰ度：CE角11°-30°；Ⅱ度：CE角0°-10°；Ⅲ度：CE角呈負(fù)角。Ⅳ度：完全性髖關(guān)節(jié)脫位。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：成人髖臼發(fā)育不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)為髖臼淺小，CE角小于30°。股骨頭頂部裸露25%以上，伴或不伴髖臼指數(shù)增大。正常CE角大于30°。髖臼指數(shù)39.8±4.3。

髖臼發(fā)育不良合并骨性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，（1）髖臼增生硬化，髖臼白線增厚。（2）髖臼或股骨頭囊樣變；（3）股骨頭邊緣增生變形，承重部位關(guān)節(jié)間隙變窄和髖臼旁軟組織鈣化及關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。具有上述一項者為繼發(fā)性關(guān)節(jié)炎。

病因與發(fā)病機(jī)制。

髖臼發(fā)育不良的病因尚不清楚。關(guān)于致病因素，一種認(rèn)為出生時髖臼異常是原發(fā)的，與胎兒發(fā)育和遺傳因素有關(guān)。一種認(rèn)為髖臼發(fā)育不良繼發(fā)于某些致脫位因素，髖臼淺平的存在是由于幼兒時期髖臼窩內(nèi)缺乏股骨頭應(yīng)有的刺激。

髖關(guān)節(jié)是負(fù)重大關(guān)節(jié)，髖臼發(fā)育不良時，由于髖臼淺平、傾斜度過大，頂部和前唇短小，股骨頭外前方覆蓋不全。使股骨頭向外、前移位。導(dǎo)致生物力學(xué)改變，負(fù)重面積減少，關(guān)節(jié)軟骨承受力超過極限。軟骨發(fā)生變性、損毀，關(guān)節(jié)間隙變窄，軟骨下骨質(zhì)硬化和囊變。年青時髖關(guān)節(jié)周圍有良好的肌肉結(jié)構(gòu)，關(guān)節(jié)軟內(nèi)具有耐磨損力。功能良好，不出現(xiàn)癥狀。成年后關(guān)節(jié)軟骨彈性降低，負(fù)重增加，導(dǎo)致關(guān)節(jié)退行性變提前發(fā)生。

髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)。

1、成人髖臼發(fā)育不良的X線診斷標(biāo)準(zhǔn)：X線平片非常重要，還應(yīng)作測量。包括髖臼深度、髖臼指數(shù)CE角，骨盆正位片上髖臼頂短小，CE角＜30°，伴或不伴髖臼傾斜度過大（＞45°），股骨頭裸露25%以，可以診斷髖臼發(fā)育不良，需注意的是，有時髖臼邊緣繼發(fā)骨性增生。使髖臼外緣代償性加寬?？杀憩F(xiàn)CE角減少，不明顯甚至不變?。憾晒穷^肥大、變形、外移或半脫位時則可出現(xiàn)由于股骨頭中點外移造成CE角過重變小和股骨頭裸露增大，此時，觀察髖臼角的增大及髖臼深度很有意義。CT可進(jìn)行三維成像進(jìn)行診斷分析。

2、髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病的X線表現(xiàn)：必須具有髖臼發(fā)育不良的存在，即在淺小或陡直的髖臼上伴發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎，早期表現(xiàn)髖臼蓋白線增厚似“描眉樣“，外緣可變尖或翹起。繼而髖臼硬化范圍逐漸擴(kuò)大，出現(xiàn)軟骨下囊性變和持重部位的關(guān)節(jié)間隙變窄。股骨頭的改變可分為增生型、正常型和萎縮型。增生型股骨頭周圍有大量的骨質(zhì)增生，股骨頭失去原有形態(tài)，晚期呈斧頭樣變形，持重面有囊樣變，關(guān)節(jié)間隙狹窄，髖臼有增生；正常型股骨頭周圍有模糊骨質(zhì)增生，內(nèi)下方有鳥嘴樣骨贅，股骨頭保持原形態(tài)，持重面有囊變，關(guān)節(jié)間隙狹窄，髖臼少許模糊增生。萎縮型股骨頭周圍沒有骨性增生，負(fù)重面囊變塌陷，股骨頭變小，負(fù)重部位硬化。關(guān)節(jié)間隙變窄，髖臼無增生。

本病與原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎，股骨頭壞死的鑒別。

原發(fā)性髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎多見60歲以上老年人，髖臼發(fā)育正常，CE角和髖臼指數(shù)正常，髖臼正常，股骨頭囊變，增生甚至肥大。

髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病出現(xiàn)的股骨頭變和軟骨下囊變極易與股骨頭缺血壞死混淆。主要原因是忽視了髖臼發(fā)育不良的存在和對本病所致的軟骨下囊變或股骨頭變形缺乏認(rèn)識。因此并非所有股骨頭囊變都是缺血性壞死。

原發(fā)性髖關(guān)節(jié)炎和髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病之股骨頭囊變病理是滑液沿硬化區(qū)骨裂隙長期浸入所致；而骨壞死的“囊變”是脂肪皂化或肉芽組織包繞死骨所致；髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病的囊變邊緣光滑、清晰、有硬化緣。

髖臼發(fā)育不良性骨關(guān)節(jié)病好發(fā)于女性，軟骨下囊變多見于髖臼或頭一一臼對應(yīng)發(fā)生。缺血性壞死男性多見。病損主要是股骨頭，表現(xiàn)為頭碎裂，密度不均，低密度區(qū)內(nèi)為不規(guī)則裂隙，并混有高密度區(qū)。邊緣模糊，病變進(jìn)展迅速。持重部位塌陷變形，出現(xiàn)新月征和臺階征。關(guān)節(jié)間隙和髖臼正常，只有晚期受累。