國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志Int J Med Radiol2010May;33(3)

緊密而表現(xiàn)為邊界不光整。鏡下可見副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的分化形態(tài)，瘤細(xì)胞器官樣、泡狀或細(xì)胞巢狀排列，由豐富而呈竇狀擴(kuò)張的纖維血管性間質(zhì)分隔，嗜銀纖維染色呈特征性網(wǎng)格狀結(jié)構(gòu)。瘤細(xì)胞也可有不同程度的異形性或多形性，常見瘤巨細(xì)胞，偶見核分裂象，但這些形態(tài)并不能作為診斷惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的依據(jù)。

較病理組織學(xué)而言，免疫組織化學(xué)染色對副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷意義更大。副神經(jīng)節(jié)瘤主要由主細(xì)胞和支持細(xì)胞組成，主細(xì)胞即神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，其主要的陽性標(biāo)記物有神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻蛋白A(CgA)、突觸運載蛋白(Syn)及神經(jīng)細(xì)絲蛋白(NF)等。此外，還可以表達(dá)生長抑素、降鈣素等多種肽類激素；支持細(xì)胞的陽性標(biāo)志物主要為s-100蛋白[12]，且s-100蛋白失表達(dá)可能與腫瘤具有惡變傾向的特性有關(guān)。和病理組織學(xué)一樣，免疫組織化學(xué)染色對副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性判定仍缺乏特異的鑒定標(biāo)準(zhǔn)。但隨著免疫組織化學(xué)的發(fā)展，近年發(fā)現(xiàn)一些可能提示惡性發(fā)展的分子生物學(xué)標(biāo)記，如hTERT、KI267/MIB21、TA和P53等[13]，但其對良惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的鑒別診斷價值仍需進(jìn)一步研究確認(rèn)。

3腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的CT診斷

腹膜后間隙通常含有較多脂肪，相對其他正常組織結(jié)構(gòu)或病變而言，其CT影像上表現(xiàn)為明顯的低密度，易于勾勒出正常組織結(jié)構(gòu)或病變的大體形態(tài)，且腹膜后間隙的橫斷面解剖結(jié)構(gòu)相對簡單，故該區(qū)病變適合行CT檢查。CT在腹膜后副神經(jīng)瘤的診斷中具有重要價值，可為臨床提供關(guān)于腫瘤的有無、部位、大小、形態(tài)、質(zhì)地以及與周圍臟器的毗鄰情況，如有無受壓、移位、粘連及浸潤等。

3.1病變部位、大小及形態(tài)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤位于腹主動脈旁，沿交感神經(jīng)鏈分布，通過CT檢查可明確腫瘤造成的腹膜后器官如腎臟、腎上腺、泌尿系統(tǒng)、升降結(jié)腸、大的血管及其分支的移位方向，從而可明確判斷腫瘤的腹膜后來源。根據(jù)CT表現(xiàn)，腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤可分為腎上型、腎門型及腎下型。腎上型病變主要位于上段腹主動脈旁，包括腎上腺周圍區(qū)域，發(fā)病比例約為26%，有時難以與腎上腺來源的腫瘤相區(qū)分。腎門型病變主要位于腎門周圍，約占32%，該區(qū)病變常造成鄰近下腔靜脈受壓移位。腎下型病變發(fā)病率最高，約占42%，主要分布于腸系膜下動脈起始處，即Zuckerkandl器所在處。一般情況下，功能性副神經(jīng)節(jié)瘤小于非功能性者，其平均直徑分別為7.0cm及12.0cm，但腫瘤大小不是鑒別功能性和非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的依據(jù)，兩者大小有一定重疊。腫瘤常為圓形或長圓形，多有在腹主動脈旁沿人體縱軸生長、浸潤的趨勢，部分體積較大者可自肝腎間隙水平一直延伸到盆腔甚至盆底。文獻(xiàn)報道發(fā)生于左側(cè)的腹膜后腫瘤高于右側(cè)[14]，而至今尚未見腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)側(cè)別的相關(guān)報道。

3.2腫瘤質(zhì)地以及與周圍臟器的毗鄰情況腫瘤體積較小者常邊緣銳利、密度均一，與鄰近組織結(jié)構(gòu)界限清晰，而體積較大者常表現(xiàn)為一定的分葉狀、邊緣清晰或與鄰近臟器相粘連，內(nèi)部可見壞死、囊變及高密度出血灶。部分體積較大的腫瘤壞死、囊變較徹底則呈囊樣改變，其內(nèi)可見“液-液”平面（圖1）。腫瘤內(nèi)鈣化幾乎見于所有神經(jīng)源性腫瘤[15]，而腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的鈣化常表現(xiàn)為散在弧線樣或點狀結(jié)構(gòu)（圖2），鈣化有無特征性表現(xiàn)尚未見相關(guān)文獻(xiàn)報道。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤為富血供腫瘤，增強(qiáng)后常明顯強(qiáng)化，其內(nèi)壞死囊變部分無強(qiáng)化。既往有文獻(xiàn)報道，副神經(jīng)節(jié)瘤病人靜脈注入對比劑后可引起血清兒茶酚胺一過性升高，但近來研究表明，靜脈注射低滲透壓、非離子型對比劑是安全的，無血清兒茶酚胺升高現(xiàn)象。雖然CT平掃可發(fā)現(xiàn)90%的副神經(jīng)節(jié)瘤，但靜脈內(nèi)注入對比劑有助于發(fā)現(xiàn)體積較小的腫瘤及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，且增強(qiáng)掃描有助于顯示腫瘤的血供特點，對制定手術(shù)方案具有重要參考價值[16]。

3.3CT征象與病理組織學(xué)對照CT平掃腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤表現(xiàn)為境界清晰的圓形或長圓形實性或囊實性腫塊，出血、壞死常形成“液-液”平面。一般瘤體較大，內(nèi)見范圍不等的囊變壞死及沿囊變區(qū)分布的弧線樣或散在分布的斑點狀鈣化灶，與病理組織學(xué)上腫瘤標(biāo)本邊界清楚、包膜完整的圓形或類圓形腫塊，切面可見范圍不等的片狀壞死特點相對應(yīng)；增強(qiáng)掃描腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，病灶周圍或瘤內(nèi)可見粗大強(qiáng)化的血管及分隔樣結(jié)構(gòu)（圖3），與腫瘤血供豐富、細(xì)胞巢間豐富而呈竇狀擴(kuò)張的纖維血管性間質(zhì)易引起出血、壞死和囊變的特性相對應(yīng)[1]。因此，副神經(jīng)節(jié)瘤行CT增強(qiáng)掃描非常有必要，可清晰顯示腫瘤的質(zhì)地及血供特點。

3.4腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT診斷的優(yōu)勢及不足CT 檢查除為臨床提供關(guān)于腫瘤的有無、部位、大小、形態(tài)、質(zhì)地以及與周圍臟器的毗鄰關(guān)系外，通過CT復(fù)查還可準(zhǔn)確了解腫瘤的大小變化情況及術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況。據(jù)文獻(xiàn)報道，原發(fā)性腹膜后神經(jīng)源性腫瘤中，惡性者術(shù)后3年復(fù)發(fā)率約41.6%，5年復(fù)發(fā)率高達(dá)79.1%[17]。雖然單憑CT征象很難判斷副神經(jīng)瘤的良惡性，但Boland等[18]研究認(rèn)為，如定期復(fù)查6個月病灶形態(tài)基本無變化，多可支持良性腫瘤的診斷。如果實驗室檢查結(jié)果高度懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤的存在，而腎上腺CT掃描無陽性發(fā)現(xiàn)，此時應(yīng)擴(kuò)大掃描范圍，以確定副神經(jīng)節(jié)瘤的有無，避免不必要的漏診。

值得注意的是，雖然CT對副神經(jīng)節(jié)瘤具有重要診斷價值，且檢出率較高，但對于實驗室檢查陽性而CT檢查陰性者，有必要行放射性核素檢查以明確隱匿性副神經(jīng)節(jié)瘤的有無[15]。另外，CT檢查尚無法從形態(tài)學(xué)上區(qū)分功能性和非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。

4腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的CT鑒別診斷

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤主要應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤、Castleman病及胰腺實性假乳頭狀瘤等進(jìn)行鑒別。神經(jīng)鞘瘤壞死囊變率亦較高，但好發(fā)于脊柱旁、腎臟內(nèi)側(cè)，多呈“啞鈴”狀結(jié)構(gòu)。節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤瘤體邊緣清楚，密度低，常呈低度強(qiáng)化或不強(qiáng)化，極少數(shù)節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤是以和副神經(jīng)節(jié)瘤復(fù)合體的形式存在，鑒別診斷較為困難[19]，主要依賴病理組織學(xué)診斷。Castleman病少見，多發(fā)生在腎門附近，邊緣清晰銳利，密度均勻，極少有壞死囊變，其內(nèi)可見特征性分支狀鈣化[20]，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。胰腺實性假乳頭狀瘤是由腫瘤實性部分和囊性部分按不同比例混合而成，當(dāng)囊性結(jié)構(gòu)為主或囊實比例相當(dāng)時，CT檢查可發(fā)現(xiàn)特征性的“浮云征”，其細(xì)條狀或斑點狀鈣化均出現(xiàn)在腫瘤的周邊部分[21]，且腫瘤與胰腺關(guān)系密切，不難與副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤完全囊變后還需與囊性淋巴管瘤、黏液囊腺瘤、囊性畸胎瘤、囊性間皮瘤、苗勒管源性囊腫、表皮樣囊腫等鑒別[22]，而副神經(jīng)節(jié)瘤可與神經(jīng)纖維瘤?、裥停╪eurofibromatosis type1,NF1）并存[23]，借此可加以鑒別。

此外，腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤還需與腹膜后其他的一些泡沫狀軟組織肉瘤、橫紋肌肉瘤、低分化的脂肪肉瘤、腎癌及腎上腺髓質(zhì)腫瘤相鑒別。上述腫瘤一般惡性程度高、生長迅速、包膜不完整，浸潤及轉(zhuǎn)移發(fā)生早，病人惡病質(zhì)狀態(tài)表現(xiàn)明顯。而腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤生長較緩慢，一般包膜完整。診斷性穿刺活檢對鑒別診斷有一定意義。

總之，腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤是一種較少見的腫瘤，雖然大多數(shù)表現(xiàn)良性生長過程，但破裂后可產(chǎn)生急腹癥癥狀，極易誤診為其他疾病[24]。雖然影像學(xué)檢查不是確診依據(jù)，但CT檢查在其術(shù)前定位及定性診斷中扮演著重要角色，仔細(xì)分析這些CT征象，多可在術(shù)前即對病變作出明確診斷，這將有助于制定合理的手術(shù)方案及采取預(yù)防性用藥措施，以防止術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生。

圖1（a~d）CT示右側(cè)腎上區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤呈不規(guī)則團(tuán)塊狀，內(nèi)見大小不等囊腔及分隔樣結(jié)構(gòu)，部分腔內(nèi)可見"液-液"

平面（長箭），腫瘤實質(zhì)及分隔樣結(jié)構(gòu)強(qiáng)化明顯，鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位

圖2同一病例的向下層面，可見沿囊壁分布的散在弧線樣或點狀鈣化（短箭）

圖3增強(qiáng)掃描示左側(cè)腎門區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，病灶周圍及瘤內(nèi)可見粗大強(qiáng)化的血管結(jié)構(gòu)

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