2017年5月11日，陳衛(wèi)霞教授在放射科會(huì)議室作“IgG4相關(guān)疾病的影像診斷”專題講座，本科室全體醫(yī)生參加了此次深度業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)。

       陳衛(wèi)霞教授分別從疾病概述及受累系統(tǒng)的臨床、病理和影像學(xué)改變對(duì)IgG4相關(guān)疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）進(jìn)行了詳細(xì)深入的講解。

一、疾病概述：

       2003年由日本學(xué)者Kamisawa等首次提出，臨床主要表現(xiàn)為多器官受累，大體特征為彌漫性或局限性炎性腫塊，以纖維化和大量淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，漿細(xì)胞為IgG4陽(yáng)性，血清IgG4升高，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，停藥后多數(shù)易復(fù)發(fā)。

二、各受累系統(tǒng)（見圖A-E）：

      IgG4-RD可影響全身多種器官、組織和結(jié)構(gòu)包括：胰腺、膽管、腹膜后、涎腺、眼眶、腎、肺、淋巴結(jié)、腦膜、主動(dòng)脈、乳腺、前列腺、甲狀腺、心包、皮膚等，可導(dǎo)致IgG4相關(guān)自身免疫性胰腺炎（特征性改變?yōu)橐认購(gòu)浡栽龃蟪逝D腸狀、小葉結(jié)構(gòu)消失，不均勻強(qiáng)化，胰腺表面稍低密度假包膜，延遲強(qiáng)化；局限性病變患者主胰管節(jié)段性狹窄）、IgG4相關(guān)硬化性膽管炎（范圍長(zhǎng)、連續(xù)性膽管狹窄）、IgG4相關(guān)腹膜后纖維化、IgG4相關(guān)腎損傷、IgG4相關(guān)眼病、IgG4相關(guān)等。

圖A IgG4相關(guān)自身免疫性胰腺炎

圖B IgG4相關(guān)自身免疫性胰腺炎

圖C IgG4相關(guān)硬化性膽管炎

圖D IgG4相關(guān)眼病

圖E IgG4相關(guān)膽管炎、腎病

       最后陳衛(wèi)霞教授總結(jié)道：IgG4-RD是近年來新認(rèn)識(shí)的一種由免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化，主要特點(diǎn)是多器官、系統(tǒng)受累，初次就診科室可覆蓋內(nèi)科、外科、口腔科及眼科等，易誤診和漏診，影像檢查顯示多器官受累有重要診斷價(jià)值，尤其對(duì)自身免疫性胰腺炎，但對(duì)大多數(shù)器官，影像表現(xiàn)往往缺乏特征性，主要依靠活檢病理確診，日常診斷工作中要注意與惡性腫瘤（如胰腺癌、淋巴瘤）、伴多發(fā)脈管炎的肉芽腫病或嗜酸細(xì)胞肉芽腫、結(jié)節(jié)病、多中心Castleman's病等相鑒別。