視網膜色素變性、先天性夜盲癥

 57歲即將失明求醫(yī)生能給一線光明

雙目自小視力差，之前在當地醫(yī)院檢查

醫(yī)生說視網膜色素變性

先天性夜盲癥，治不好

隨著年齡增長視力越來越差

現在白天也快看不清路了

還不到60歲即將失明

盼尋得有效的治療方法

在門診我們經?？梢钥吹揭恍┍辉\斷為視網膜色素變性的患者，輾轉多家醫(yī)院，做了很多檢查，花了很多錢治療，但癥狀并沒有得到改善。看到患者在得到規(guī)范治療之前病急亂投醫(yī)的情況，我們覺得應該讓大家對視網膜色素變性這種疾病有個基本并正確的認識，避免不必要的人力物力財力損失。

楊春華主任談視網膜色素變性疾病

原發(fā)性視網膜色素變性亦稱為色素性視網膜炎，是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性疾病，是一種比較常見的毯層-視網膜變性，以夜盲、進行性視野損害、眼底色素沉著和視網膜電圖異常或無波為其主要臨床特征，也是世界范圍內常見的致盲性眼病。視網膜色素變性多為單發(fā)性眼病，部分患者可伴有全身性其他部位的異常以綜合征的形式出現。

正常人彩色眼底照相

視網膜色素變性會遺傳嗎？是大家最關心的話題

視網膜色素變性是一種遺傳性疾病，遺傳方式有常染色體顯性，常染色體隱性，性連鎖遺傳，以及散發(fā)性。不同遺傳方式，孩子患病可能性也不同。

常染色體顯性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。

常染色體隱性：父母近親結婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因攜帶者，孩子發(fā)病的可能性25%。

性連鎖遺傳：男性發(fā)病。父親患病, 所有兒子健康， 女兒均為攜帶者。母親攜帶者，50%兒子正常，50%女兒攜帶者。

散發(fā)病例：很難確定遺傳概率。

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視網膜色素變性的主要癥狀包含以下幾方面：

夜盲：這是最早出現的癥狀，常在兒童或少年時期發(fā)生?；颊咴邳S昏或較暗光線下難以看清，造成行動困難，同時從較亮環(huán)境進入較暗環(huán)境時難以適應。因為這一癥狀不明顯，經常會被忽略。所以如果出現在較暗環(huán)境下視力下降、看不清的情況，需要及時去醫(yī)院就診，進一步檢查。

周邊視野缺損：隨著病程發(fā)展，周邊視野逐漸縮小，到40歲時，大部分患者周邊視力很差，但仍可保持相當好的中心視力，但由于處于管視狀態(tài)，行動較為受限。

希望大家能夠了解視網膜色素變性的基本知識，正確對待疾病，防止不必要的損失。

側支循環(huán)建立術為患者帶來光明?。。?/strong>

視網膜色素變性學術交流會視頻

1982年楊春華主任在承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院眼科進修期間發(fā)現她的兩位恩師：國內著名眼底病權威譚玉章教授、“全國五一”勞動獎章獲得者周亮教授在臨床上采用眼上直肌深層鞏膜移植手術治療視網膜色素變性。

楊春華主任在查詢資料時發(fā)現：1990年英國學者Langhzm ME在“視網膜色素變性與脈絡膜血流量減少有關”文獻報道中重點提示：“對視網膜色素變性但還未出現嚴重視力喪失者進行增加血流量的治療。一些患者的血流減少越多。其視功能越差，也說明這一原理。”

于是得出結論，可以通過改善脈絡膜血流拯救那些處在營養(yǎng)不良階段的視細胞使其恢復功能，達到控制改善病情的目的。同時手術時機的把握至關重要，存活的視細胞越多手術效果越顯著。

側支循環(huán)建立術通過建立眼肌血運新的血運循環(huán)，讓脈絡膜供血眼肌血運豐富，增加脈絡膜所需血流量，從而有效治療和改善RP，控制病情發(fā)展及惡化，防止眼睛失明。側支循環(huán)建立術經過楊春華主任幾十年的臨床實踐，已經形成了一套熟練操作流程。

2016年9月18日在“視網膜色素變性治療學術交流會”上，特邀中國醫(yī)學科學院眼科研究中心、北京協和醫(yī)院知名教授陳有信，英智眼科醫(yī)院主任毛進，中國中醫(yī)科學院眼科醫(yī)院主任張紅，北京同仁醫(yī)院教授姜利斌，海淀醫(yī)院眼科主任吉昂出席會議，會上，楊春華作學術匯報，闡述了視網膜色素變性與脈絡膜微循環(huán)之間的相關性。

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漫漫求醫(yī)路 |來的時候灰心，走的時候開心

楊春華主任講視網膜色素變性患者治療案例

側支循環(huán)建立術，是搶在視覺誘發(fā)電位P100坡峰的周邊視野、中心視野、全視野沒有熄滅的時候，接受的手術治療方法。