亨特氏綜合癥亨特氏(Hunt)綜合征,即RamsayHunt綜合癥,又稱膝狀神經(jīng)節(jié)炎,是一種常見的周圍性面癱,發(fā)病率僅次于貝爾氏面癱。1907年由Ramsay Hunt首先報(bào)告,由此得名。主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛,耳部皰疹,同側(cè)周圍性面癱可伴有聽力和平衡障礙。本病由潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)的水痘帶狀皰疹病毒,于機(jī)體免疫功能降低時(shí)再活化引起,除侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)外,還可累及鄰近的位聽神經(jīng)。細(xì)胞免疫功能低下與發(fā)病有關(guān)。由于感染波及顱內(nèi)引起局部腦膜炎,故腦脊液常有異常。本病通常使用激素及神經(jīng)營養(yǎng)劑治療。 ![]() 百科精英編輯招募 期待專業(yè)的你加入… 1發(fā)病病因水痘-帶狀皰疹病毒感染(再次復(fù)活) 由水痘-帶狀皰疹病毒侵犯第8顱神經(jīng)節(jié)和面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié),產(chǎn)生劇烈耳痛,耳聾,眩暈及面癱. 在面神經(jīng)感覺支分布區(qū)域的耳廓及外耳道可見到水泡.常累及其他顱神經(jīng),且常伴有某種程度的腦膜炎癥.腦脊液中出現(xiàn)淋巴細(xì)胞,且蛋白含量常增高.不少患者還出現(xiàn)輕度廣泛的腦炎.耳聾可為永久性的,也可能出現(xiàn)部分性或完全性的恢復(fù).眩暈可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周.面癱可為暫時(shí)性或永久性的. 2臨床表現(xiàn)帶狀皰疹病毒 典型的表現(xiàn)是一側(cè)周圍性面癱,伴有耳廓皰疹。 由于病變在面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié),這里正是管理淚腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患側(cè)淚液減少甚至消失,這對于已經(jīng)合不上的患眼無疑是雪上加霜,患者會出現(xiàn)干眼癥,如不及時(shí)處理,輕者可導(dǎo)致結(jié)膜炎,重者可以產(chǎn)生角膜損傷變性,導(dǎo)致永久性視力下降。 多數(shù)患者還有聽神經(jīng)受累癥狀,即:耳鳴/耳聾,其中部分患者有前庭神經(jīng)受累癥狀,即:走路不穩(wěn)、眩暈等,少數(shù)患者可因此失去勞動能力。 少數(shù)患者病毒感染的范圍更大,可以波及腦干,產(chǎn)生腦干腦炎和多發(fā)性顱神經(jīng)炎,如動眼神經(jīng)受累可以發(fā)生眼球固定,我們曾經(jīng)遇見一例第二至第九顱神經(jīng)都被感染的特重的病例,最后患者因此病失明。 3病理病情輕重不一,表現(xiàn)多種多樣,病理表現(xiàn)為病毒導(dǎo)致的面神經(jīng)炎性反應(yīng),病變的中心部位在膝狀神經(jīng)節(jié) 。 耳部帶狀皰疹的發(fā)生是由潛伏在體內(nèi)的病毒被激活而引起,其疼痛的體質(zhì)是受累神經(jīng)節(jié)的炎癥甚至壞死,疼痛的程度輕重及時(shí)間長短與皮疹不一定保持一致。尤其是老年人,隨著年齡的增長機(jī)體的各種機(jī)能都在減退,受損的神經(jīng)組織修復(fù)也較困難,故很容易發(fā)生后遺神經(jīng)痛。特別是平素體質(zhì)較差,或治療不及時(shí)者,此種疼痛可持續(xù)數(shù)月甚至更久。 |
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