1.什么是DDH

“DDH”是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常的簡稱，英文全稱“Developmental dysplaisa of the hips”，它是兒童常見的骨與關(guān)節(jié)系統(tǒng)出生缺陷之一，也是最常見的小兒髖關(guān)節(jié)疾患，指因某種因素導(dǎo)致患兒出生時(shí)或在以后的生長發(fā)育過程中出現(xiàn)股骨頭與髖臼位置的異常（股骨頭完全或部分脫出于髖臼之外）或髖臼形態(tài)的異常（髖臼發(fā)育不良）。它包括髖臼畸形、股骨近端畸形或兩者均有畸形，分為三種類型：⑴完全脫位，即股骨頭全部位于髖臼之外；⑵半脫位，即股骨頭部分位于髖臼之外，頭臼之間仍有接觸；⑶髖臼發(fā)育不良，即髖臼陡而直，髖臼對股骨頭的覆蓋不良，但股骨頭仍位于髖臼內(nèi)（圖1）。

圖1.  DDH的X線片表現(xiàn)（黃線為髖臼輪廓，黑色圈內(nèi)為股骨頭）。

曾經(jīng)很多年這一疾患被稱為先天性髖脫位（Congenital dislocation of the hips，CDH），認(rèn)為其主要是先天性出生缺陷，在出生前股骨頭就有脫位存在。后來，專家們注意到某些患兒在出生時(shí)髖關(guān)節(jié)并沒有脫位，是穩(wěn)定的或輕度不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)，但在生后由于一些原因逐漸發(fā)展為脫位或半脫位的髖關(guān)節(jié)，或者盡管未發(fā)生股骨頭位置異常，但髖臼發(fā)育不良持續(xù)不改善。因此，DDH更全面的涵蓋了嬰幼兒髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)異常的病理形式，同時(shí)強(qiáng)調(diào)其是一種動(dòng)態(tài)發(fā)育性疾患，會(huì)隨著生長發(fā)育而發(fā)生改變，或逐漸好轉(zhuǎn)或或進(jìn)一步加重，需要我們持續(xù)觀察至骨發(fā)育成熟（男孩一般15歲，女孩一般14歲）。

2.為什么會(huì)發(fā)生DDH

目前DDH確切的病因尚未完全明了，其發(fā)生率大概在1~3‰，可能與種族、地理環(huán)境、生活習(xí)慣、性別、關(guān)節(jié)松弛、胎兒在子宮內(nèi)的位置及基因突變等因素有關(guān)。如果把髖關(guān)節(jié)發(fā)育比喻成一顆種子在土壤里生長，那DDH的病因其實(shí)歸根結(jié)底不是“種子”的問題，就是“土壤”的問題。

“種子”問題即內(nèi)源性因素，即髖關(guān)節(jié)（髖臼和股骨頭）本身的發(fā)育存在問題，原發(fā)性髖臼或股骨頭結(jié)構(gòu)異常，這種情況干預(yù)早期可以好轉(zhuǎn)，但內(nèi)源性問題未能解決，髖關(guān)節(jié)異常容易再出現(xiàn)。目前中國、日本等地區(qū)對高發(fā)人群進(jìn)行基因檢測，發(fā)現(xiàn)了一些易感基因，但不同種群存在明顯的差異性，其明確的基因定位仍不明確。女胎在胎內(nèi)對母體松弛素（多肽類激素）敏感，容易導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)韌帶松弛（圖2），這是一種作用在髖關(guān)節(jié)外的內(nèi)源性因素。 

   圖2.超過3個(gè)以上的關(guān)節(jié)松馳為多關(guān)節(jié)韌帶松馳

  “土壤”問題即外源性因素，即髖關(guān)節(jié)發(fā)育所處的環(huán)境（體位、壓力）出現(xiàn)問題，導(dǎo)致髖臼或股骨頭偏離正常發(fā)育，一旦恢復(fù)正常環(huán)境，能夠很快恢復(fù)正常發(fā)育?！巴寥馈眴栴}主要的原因包括頭胎（子宮、產(chǎn)道相對緊）、臀位、羊水少、出生后不良抱姿或襁褓（并腿、拉伸），其中臀位和不正確襁褓是最顯著的兩個(gè)引起DDH的危險(xiǎn)因素（圖3 ）。完全臀位時(shí)DDH發(fā)生率高達(dá)20%，主要是由于髖關(guān)節(jié)屈曲、膝關(guān)節(jié)伸直時(shí)股二頭肌向后牽拉股骨頭，容易導(dǎo)致股骨頭與髖臼的位置改變，以及不正常的應(yīng)力對髖臼及股骨頭發(fā)育產(chǎn)生影響。出生后襁褓能夠有利于患兒入睡，可能更利于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，但是不當(dāng)?shù)鸟唏贂?huì)影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育。襁褓法干預(yù)也是我們唯一可以針對的致病因素，是實(shí)現(xiàn)DDH早期預(yù)防的關(guān)鍵。

圖3.胎兒的宮內(nèi)體位與股二頭肌的牽拉

在中東、美國印第安納州以及中國北方，雙下肢伸直位“蠟燭包”樣捆綁是常見的方法，和DDH高發(fā)病率有關(guān)（圖4）。印第安地區(qū)DDH發(fā)生率高達(dá)21%，與當(dāng)?shù)叵轮熘薄?nèi)收位襁褓法明顯相關(guān)。國內(nèi)DDH發(fā)病率北方也顯著高于南方。而相關(guān)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)雙下肢伸直、內(nèi)收位捆綁導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、不穩(wěn)定甚至完全脫位。已有學(xué)者通過推廣一種以厚紙尿褲為原型的嬰兒包，使DDH發(fā)病率下降65%。另外有學(xué)者通過超聲觀察發(fā)現(xiàn)，限制下肢活動(dòng)的襁褓法可能導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，建議采用允許髖關(guān)節(jié)自由活動(dòng)的包裹。奧地利近年來DDH晚期診斷率（＞12周發(fā)現(xiàn)）逐年升高，認(rèn)為和不當(dāng)襁褓法有關(guān)，而改進(jìn)襁褓法能夠作為降低晚期診斷率的有效措施。

圖4. 印第安人及中國北方的蠟燭包。

國際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良協(xié)會(huì)（International Hip Dysplasia Institute）推薦采用健康的有利于髖關(guān)節(jié)發(fā)育的襁褓方法，不同于傳統(tǒng)的伸髖伸膝、緊縮捆綁，新的方法更加寬松，提供了髖關(guān)節(jié)屈曲及外展的空間(圖5)。

圖5. 正確的襁褓方法

3.DDH患兒都有什么表現(xiàn)

經(jīng)常有細(xì)心的家長來到門診告訴我們“孩子雙腿不一樣長”、“腿上的紋路不對稱”、“有一條腿不怎么愛踢蹬”（圖6）。DDH患兒可以有這些表現(xiàn)，但是需要明確的是有些表現(xiàn)也一樣出現(xiàn)在正常的或者非DDH患兒身上。尤其是雙腿紋不對稱就出現(xiàn)于1/3正常嬰兒。那么DDH患兒到底會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？

圖.6 腿上的紋路不對稱，雙腿不等長

上述提到，DDH包含了三種基本的病理改變。單純髖臼發(fā)育不良或半脫位可能沒有任何表現(xiàn)，有時(shí)候可能僅表現(xiàn)為雙腿外展受限（圖7 ）。只有完全脫位的患兒會(huì)有明確的表現(xiàn)，尤其是單側(cè)脫位是由于一側(cè)股骨頭脫出于髖臼外可以發(fā)現(xiàn)明顯的雙下肢不等長（圖8 ）。專業(yè)的醫(yī)生查體有時(shí)候能夠查出股骨頭重新復(fù)位于髖臼內(nèi)時(shí)的彈響，即Ortolani試驗(yàn)（圖9），這是可復(fù)位的脫位髖關(guān)節(jié)，而不可復(fù)位的脫位髖關(guān)節(jié)此檢查是陰性的。反之也有部分患兒在檢查中發(fā)現(xiàn)本來復(fù)位的股骨頭能夠在輕柔外力下脫出，即Barlow試驗(yàn)（圖10），這部分就是我們稱之的不穩(wěn)定或可脫位的髖關(guān)節(jié)。需要注意，Ortolani或Barlow試驗(yàn)適用于4個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，由于肌肉軟組織張力升高，在4個(gè)月以上嬰兒很難檢出。

因此，DDH早期診斷單純依靠臨床表現(xiàn)或臨床檢查是不能準(zhǔn)確診斷的，必須依靠相應(yīng)的影像手段，比如X線、B超。 

圖7.雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展不對稱

圖8.患兒仰臥雙足平齊見雙膝明顯不同水平，提示雙下肢不等長

       圖9. 可復(fù)位的髖脫位檢查：患兒位于安靜環(huán)境下，雙手握持膝關(guān)節(jié)，拇指位于內(nèi)側(cè)，其余四指位于大腿外側(cè)，輕柔向用力抬起大轉(zhuǎn)子并同時(shí)外展髖關(guān)節(jié)，可感覺股骨頭進(jìn)入髖臼的“彈響感”，即為Ortolani征陽性。

圖10. 可脫位的髖脫位檢查：患兒位于安靜環(huán)境下，雙手握持膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)屈曲90°，輕柔向后方用力，可感覺股骨頭向外后方脫出髖臼的“滑動(dòng)感”，即為Barlow試驗(yàn)陽性。

天津醫(yī)院小兒骨科（TJPO）創(chuàng)建于1954年，是我國第一個(gè)專門診治兒童骨與關(guān)節(jié)疾病的臨床科室。五十余年的勵(lì)精圖治、幾代人的繼承創(chuàng)新，使小兒骨科積累了深厚的底蘊(yùn)，形成了規(guī)范、系統(tǒng)的兒童骨與關(guān)節(jié)疾患診斷、治療、康復(fù)體系，擁有一支具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)團(tuán)隊(duì)。診治患兒的數(shù)量、病種及療效均居國內(nèi)領(lǐng)先地位，是當(dāng)今國際小兒骨科一流水平的代表之一。

學(xué)科特色：發(fā)育性髖脫位、兒童股骨頭壞死、馬蹄內(nèi)翻足、微創(chuàng)治療兒童骨折、兒童脊柱側(cè)彎、肢體不等長與下肢成角畸形、成骨不全（脆骨?。?、兒童良惡性腫瘤、腦癱等。

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