患者 男，20歲，未婚未育，因反復咳嗽、咳痰、氣喘19年，外院診斷Kartagener綜合征（Kartagener syndrome，KS），欲行肺移植于2013年3月29日就診。患者出生后6 d即出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣喘，之后反復發(fā)作，在當?shù)蒯t(yī)院按支氣管擴張治療，改善不明顯。2012年11月病情再次反復，于中國人民解放軍總醫(yī)院就診，診斷為KS，予雙上頜竇穿刺引流術(shù)治療，并建議行肺移植術(shù)?，F(xiàn)患者仍有咳嗽，咳黃、白色黏痰，運動后氣喘明顯，至我院行肺移植評估。體檢：兩肺呼吸音低，未及明顯干濕啰音，內(nèi)臟反位，心尖搏動點位于第五肋間右鎖骨中線內(nèi)0.5 cm處，搏動范圍正常。影像表現(xiàn)：腹部B超示內(nèi)臟反位，膽囊壁多發(fā)息肉樣病變；心臟超聲示內(nèi)臟心房轉(zhuǎn)位，鏡像右位心，主肺動脈及右肺動脈增寬；胸部CT及其定位相示右位心，兩肺支氣管擴張伴感染，心臟、大血管、肝臟、胃及脾臟鏡面轉(zhuǎn)位（圖1，圖2）；副鼻竇CT示兩側(cè)上頜竇炎（圖3）；氣管鏡示雙側(cè)支氣管結(jié)構(gòu)反位；血液學檢查示患者患有乙肝、丙肝；肺功能檢查示極重度阻塞性通氣功能障礙，肺彌散功能重度減退，第1秒用力呼氣量（FEV1）0.50 L。結(jié)合患者的臨床癥狀和影像檢查結(jié)果，診斷為KS。經(jīng)肺移植科評估，患者有肺移植適應(yīng)證，無手術(shù)禁忌，出院等待移植肺源。2013年12月27日患者再次入院，并于2014年1月28日行續(xù)貫式雙肺移植術(shù)。術(shù)后于2014年2月25日行氣管鏡檢查：雙側(cè)支氣管吻合口有大量白色黏痰覆蓋，支氣管黏膜充血、水腫，觸之易出血，輕度肉芽增生。多次痰培養(yǎng)提示鮑曼不動桿菌感染。胸部CT示兩肺支氣管擴張伴感染，內(nèi)臟反位（圖4）。患者經(jīng)治療后病情穩(wěn)定出院，并于2014年5月及7月各復查1次，目前患者無膿臭痰、出冷汗、頭痛，睡眠可，復查胸部CT示兩肺下葉輕度支氣管擴張，內(nèi)臟反位。2014年5月8日肺功能檢查示限制性通氣功能障礙，肺彌散功能減退，F(xiàn)EV1 1.47 L。
圖1 胸部高分辨CT示雙肺反位，兩肺見多發(fā)囊、柱狀支氣管擴張，管壁增厚
圖2 腹部CT示肝臟位于左側(cè)，胃、脾臟位于右側(cè)
圖3 雙上頜竇穿刺引流術(shù)后，副鼻竇CT示雙側(cè)上頜竇少許炎癥
圖4 雙肺移植術(shù)后胸部CT示兩肺下葉支氣管擴張，管壁增厚，部分支氣管腔內(nèi)見氣液平，并見多發(fā)小斑片影
