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系統(tǒng)性硬化癥 ( systemic sclerosis，SSc) 是一 種原因不明的彌漫性結(jié)締組織病，以微血管病變、 廣泛纖維化和自身免疫功能異常為主要特點。臨床 表現(xiàn)以皮膚腫脹，繼而增厚變硬，最后萎縮為主， 同時累及消化道、肺、心、腎等多個內(nèi)臟組織器 官 ［1 ］ 。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療該病尚無特效藥物，主 要應(yīng)用血管擴張劑等藥物改善血管異常，糖皮質(zhì)激 素、免疫抑制劑等進行免疫調(diào)節(jié)治療，以及抗纖維 化治療等，以改善患者的臨床癥狀 ［2 ］1904 。相對其 他結(jié)締組織疾病，系統(tǒng)性硬化癥更易累及肺，產(chǎn)生 間質(zhì)性肺炎、肺動脈高壓等繼發(fā)病變，亦是該病患 者死亡的主要原因 ［3 ］ 。 系統(tǒng)性硬化癥屬中醫(yī)學(xué) “痹證” “皮痹”范 疇 ，《素問·痹論》對其有較詳盡的病機概括，除 熟知的 “風(fēng)、寒、濕三氣雜至，合而為痹”以外， 亦記載了 “營衛(wèi)不從”與痹證發(fā)生的密切聯(lián)系， 所謂 “逆其氣則病，從其氣則愈，不與風(fēng)、寒、 濕氣合，故不為痹” ，指出當(dāng)營衛(wèi)運行失常之時， 風(fēng)、寒、濕邪乘虛內(nèi)侵，發(fā)為痹證 。 《素問·逆調(diào) 論》則言 : “榮衛(wèi)俱虛則不仁，且不用” ，認為當(dāng) 營衛(wèi)俱虛，則會皮膚麻木，萎而不用 ［4 ］ 。營氣自 水谷之精而化，可 “榮四末”以營養(yǎng)周身肌膚爪 甲，衛(wèi)氣則可 “循皮膚之中，分肉之間” ，以溫煦 體表、防御外邪，兩者與皮毛腠理關(guān)系極為密切。 《注解傷寒論》曰 : “身冷者，衛(wèi)氣不溫也; 膚硬 者，營血不濡也。 ”身冷、膚硬正是系統(tǒng)性硬化癥 最常見的臨床表現(xiàn)。從該病而言，病變早期多在皮 膚肌腠之間，而肺主身之皮毛，生理上肺與皮毛相 生相應(yīng)，病邪更易從皮膚經(jīng)腠理內(nèi)應(yīng)于肺，導(dǎo)致肺 間質(zhì)的改變 ［5 ］ ，故調(diào)和營衛(wèi)、疏通氣血在該病的 治療中尤為重要。以下試從人體營衛(wèi)運行的正常生 理基礎(chǔ)、營衛(wèi)不從導(dǎo)致的系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì) 改變不同階段的中醫(yī)病機，以及調(diào)和營衛(wèi)等方面進 行相關(guān)論述。 1 營衛(wèi)運行的正常生理基礎(chǔ) 1. 1 營衛(wèi)的生成及運行 《素問·痹論》描述了營衛(wèi)的生成，曰 “榮 者，水谷之精氣也 ” ; “衛(wèi)者，水谷之悍氣也” ，其 中營氣是由水谷精微中精華部分化生而來，衛(wèi)氣則 源于其中的悍烈部分，營衛(wèi)二氣皆賴于中焦充養(yǎng)。 關(guān)于營衛(wèi)的運行 ， 《靈樞·衛(wèi)氣》曰 : “其浮 氣之不循經(jīng)者，為衛(wèi)氣; 其精氣之行于經(jīng)者，為營 氣” 。衛(wèi)氣慓疾滑利，行于脈外 ， “循皮膚之中， 分肉之間，熏于肓膜，散于胸腹” ; 而營氣清純精 專，行于脈中，其 “循脈上下，貫五臟，絡(luò)六 腑” 。與營衛(wèi)關(guān)系最為直接的臟腑為中焦脾胃與上 焦心肺，其中脾胃為其生成之源泉，而心肺則是調(diào) 節(jié)其循行的關(guān)鍵 ［6 ］ 。兩者運行周身 ， “營周不休， 五十而復(fù)大會” ，且交感互通 ， “陰陽相貫，如環(huán) 無端” 。 1. 2 營衛(wèi)的生理作用 《靈樞·邪客》曰: 營氣可 “泌其津液，注之 于脈，化以為血，以榮四末，內(nèi)注五臟六腑” ，即 其可化生血液，有滋潤、濡養(yǎng)之功。衛(wèi)氣則 “溫 分肉，充皮膚，肥腠理，司開闔” ，具有溫煦、衛(wèi) 護體表，抵御外邪侵襲之效。營衛(wèi)關(guān)系正常即為營 衛(wèi)調(diào)和，可調(diào)節(jié)體溫、血液運行、津液代謝及肢體 運動與平衡等。脾胃為營衛(wèi)之氣生成的本源，周身 氣機升降之樞紐，營衛(wèi)的正常運行則反向調(diào)節(jié)脾胃 的功能，繼而協(xié)其暢達五臟氣機輸轉(zhuǎn) ［7 ］ 。 2 系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì)改變的病情演變與營 衛(wèi)失調(diào)的關(guān)系 營衛(wèi)與系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì)改變的相關(guān)性 主要體現(xiàn)在營衛(wèi)的生理作用方面。正常狀態(tài)下，營 衛(wèi)和調(diào)，彼此互根互用，相互制約而協(xié)調(diào)，共同維 持人體正常的體溫、代謝與運動。系統(tǒng)性硬化癥的 早期主要表現(xiàn)為皮膚的改變，后期出現(xiàn)內(nèi)陷臟腑， 肌肉痿痹，伴隨皮膚由腫脹期、硬化期到萎縮期的 改變，均與營衛(wèi)失調(diào)密切相關(guān)，所謂 “營衛(wèi)失調(diào)， 百病乃生” ［8 ］ 。以下根據(jù)系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì) 改變不同階段病變特征，從營衛(wèi)失調(diào)角度對其病機 進行相關(guān)分析。 2. 1 初期: 衛(wèi)陽不足，寒邪相攻，營阻則脹 對于多數(shù)系統(tǒng)性硬化癥患者初期可僅表現(xiàn)為雷 諾現(xiàn)象，雷諾病又稱肢端動脈痙攣癥，表現(xiàn)為四肢 遠端皮膚出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺和潮紅三相反應(yīng)，可伴有 疼痛、麻木感，多在接受寒冷刺激后誘發(fā) ［9 ］ 。初 期系統(tǒng)性硬化癥患者皮膚多表現(xiàn)為非凹陷性、硬性 腫脹，常從肢體遠端開始 ［10 ］2636 －2637 。本病早期累 及呼吸系統(tǒng)時，癥狀多缺乏特異性，其胸部影像學(xué) 可表現(xiàn)為正常，或僅有輕度間質(zhì)紋理增厚 ［2 ］ 。 早期系統(tǒng)性硬化癥的表現(xiàn)主要為 “脹”“寒” ， 病機主要為寒邪入經(jīng)，衛(wèi)虛營阻，病變主要在四 末、分肉、皮膚。衛(wèi)陽不足不得御寒，則易導(dǎo)致寒 氣入經(jīng)，侵淫肌腠脈絡(luò) ?！鹅`樞·脹論》 曰 : “營衛(wèi) 留止，寒氣逆上，真邪相攻，兩氣相搏，乃合為脹 也” ，寒邪與正氣相攻，閉阻營氣，則導(dǎo)致肌膚質(zhì) 硬腫脹。所謂 “寒氣入經(jīng)而稽遲，澀而不行，…… 客于脈中則血不通” ( 《素問·舉痛論》 ) ，寒性凝 滯，凝澀氣血，更助硬腫之勢。而營郁氣阻，陽氣 不得隨血運達于四末，同時外寒侵內(nèi)，亦損于陽 氣，則衛(wèi)氣外不得溫煦，營氣內(nèi)不得四達，故肢體 出現(xiàn)冷涼蒼白，甚者伴麻木、青紫等血瘀表現(xiàn)。此 時一般影響于肺的宣降功能，可伴肺部津液代謝障 礙，從而導(dǎo)致輕度的干咳等呼吸道癥狀。 2. 2 中期: 營衛(wèi)瘀滯，肌膚不榮，肺氣痹阻 該病中期皮膚多由先前之腫脹漸而變厚且硬， 與皮下組織相互牢結(jié)，不易提捏，皮紋消失，可呈 現(xiàn)蠟樣光澤的皮革樣變，患區(qū)無汗或少汗 ［10 ］2638 。 由于皮膚與關(guān)節(jié)緊貼，可使得患者活動受限。此期 可出現(xiàn)明顯的肺部受累，多表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化， 出現(xiàn)雙肺底及胸膜下的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。病理可呈現(xiàn)間 質(zhì)水腫、肺泡間隔內(nèi)炎癥細胞浸潤 ［2 ］1905 －1906 ?；颊?出現(xiàn)呼吸困難、干咳等表現(xiàn)。伴隨消化系統(tǒng)出現(xiàn)間 歇性胃脘灼熱、納差腹脹等不適。 隨著營氣阻滯愈發(fā)嚴(yán)重，導(dǎo)致營衛(wèi)瘀滯不通， 產(chǎn)生的痰瘀等病理產(chǎn)物開始內(nèi)攻臟腑，最先累及于 肺。主要表現(xiàn)為肌膚的不榮以及臟腑功能尤其是 肺、脾兩臟功能的失調(diào)。此時患者本已虛弱的衛(wèi)氣 亦出現(xiàn)瘀滯 ，“司開合”功能完全喪失，對汗液的 調(diào)節(jié)失常，且加之病變區(qū)域營陰內(nèi)阻，汗液亦滋化 無源，故皮膚干燥、無汗。津血停滯，化為痰瘀， 停滯局部則導(dǎo)致色素沉著而色黑 ［11 ］ ; 阻于皮下， 則失肌膚原本之柔潤彈滑之質(zhì)，甚則毒邪趨筋附 骨，使之屈伸不利。肺外合皮毛，朝百脈，主治 節(jié) ，“皮痹不已，內(nèi)舍于肺” ，其痰瘀毒邪先舍于 肺，加之原有的肺部氣機不暢，可導(dǎo)致肺氣痹阻， 咳嗽加重，呼吸困難。營衛(wèi)之瘀滯亦導(dǎo)致脾胃功能 失常，故食則腹脹，納運不佳。 2. 3 晚期: 營衛(wèi)皆損，痰瘀互結(jié)，肺痿已成 隨著病情進展，該病最終可出現(xiàn)皮膚及肌肉變 薄、萎縮硬化，貼于骨骼。肌肉關(guān)節(jié)可出現(xiàn)失用性 萎縮，伴有骨質(zhì)疏松、指端骨溶解等表現(xiàn)，易并發(fā) 感染。而患者肺部隨著成纖維細胞增生以及膠原蛋 白的沉積，無效通氣腔增加，肺部網(wǎng)格、蜂窩樣改 變逐漸發(fā)展至中上肺，肺彌散功能嚴(yán)重下降，可伴 肺動脈高壓表現(xiàn)。常伴發(fā)上消化道出血、腸梗阻、 腸套疊等繼發(fā)病變。嚴(yán)重者病及心腎，導(dǎo)致心腎功 能衰竭等，預(yù)后不良 ［10 ］2639 。 該病晚期，營衛(wèi)不斷瘀滯，營血亦失其功能， 而凝滯為痰瘀，由于痰瘀同源互化且與氣機密切相 關(guān)，病理上交相為患，互為因果 ［12 ］ ，最終導(dǎo)致 “痰挾瘀血，遂成窠囊 ”( 《丹溪心法》 ) 的難復(fù)局 面。主要特點為肌萎骨損，同時伴肺、脾、心、腎 多臟腑功能萎?dāng) ４藭r肺部痰瘀互結(jié)，肺部正常津 血亦化為痰瘀，主氣、司呼吸功能完全破壞，肺痿 已成。如 《靈樞·刺節(jié)真邪》所言 : “宗氣不下， 脈中之血，凝而流止” ，肺氣不得助宗氣之生成， 亦使周身血運愈發(fā)不暢，使得肌腠筋骨無所滋養(yǎng)，骨痿肉消。肺 “受百脈朝會” ，在氣血運行上與心 臟相互為用 ［13 ］ ，肺之病損漸及于心，導(dǎo)致心氣不 足、心血瘀阻之變。脾胃功能則進一步失于健運， 影響于大腸、小腸，飲食難化，氣血乏源，心脈無 以濡養(yǎng)，心血暗耗，導(dǎo)致心之氣血陰陽虧損 ［14 ］ 。 “五臟之傷，窮必及腎” ［15 ］ ，最終導(dǎo)致肺、心、脾、 腎萎?dāng)〉碾y復(fù)局面。 3 從調(diào)和營衛(wèi)角度治療系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì) 病變 3. 1 早期: 補衛(wèi)調(diào)營散寒，宣暢肺之氣機 該病早期多因衛(wèi)氣不足，感受寒邪所導(dǎo)致，癥 狀可見膚冷、腫脹、畏寒、局部汗出減少等，治療 上當(dāng)重視溫補衛(wèi)陽，散寒通營?？蛇x用桂枝湯類方 加減，佐以宣補衛(wèi)氣之品 ［11 ］ ，以桂枝辛溫解肌， 散寒溫經(jīng)，宣暢肺氣; 配芍藥斂陰和血，調(diào)和營 衛(wèi)，開通玄府，使汗出邪散; 并加之生黃芪補益肺 脾之氣以助衛(wèi)陽溫分肉、實腠理、復(fù)衛(wèi)氣。 3. 2 中期: 行營衛(wèi)之滯澀，化已成之痰瘀 當(dāng)中期以營衛(wèi)瘀滯、痰瘀阻絡(luò)為主要病機時， 癥狀主要為皮膚硬化、色黑，可伴咳嗽、胃脘不適 等。治療上當(dāng)以行氣血化痰瘀、暢達營衛(wèi)為主。氣 血得溫則行，得寒則凝，故仍應(yīng)以溫經(jīng)化瘀為主， 方可選當(dāng)歸四逆湯加減 ［16 ］ 。其中當(dāng)歸行血養(yǎng)血， 細辛通行經(jīng)氣，溫肺化痰，桂、芍通衛(wèi)養(yǎng)營。同時 應(yīng)注意，痰瘀亦有阻滯氣機之弊，可郁而化熱，因 實致虛，易灼傷肺之氣陰，當(dāng)酌情清降虛火，顧護 陰液，方中通草有清上熱、利下濕之功，另可加麥 門冬湯類方，以麥冬、人參滋陰潤肺胃，佐半夏降 逆濁氣 ［17 ］ 。熱象明顯時，可少伍生地黃、赤芍等 品，以清熱養(yǎng)陰 ［18 ］ 。 3. 3 晚期: 健中焦補營衛(wèi)，益心腎以固本 晚期多為營衛(wèi)俱虧、正虛絡(luò)瘀之象，病可見皮 薄肢痿、肌膚黧黑，且晚期病及心腎，可見心腎虧 虛之象，此時當(dāng)以固本為要，佐以通化之品。中焦 作為營衛(wèi)之化源，當(dāng)先補之，同時可起到培土生金 之效，以復(fù)肺之功用，可選四君子湯、補中益氣湯 等方加減。而腎為先天之本，治療也應(yīng)加重溫腎之 力，如熟地黃、炮附子、淫羊藿等 ［19 ］ 。 4 小結(jié) 系統(tǒng)性硬化癥合并肺間質(zhì)改變作為一種結(jié)締組 織相關(guān)性間質(zhì)性肺炎，起病隱匿，治療困難，西藥 療效有限，且不良反應(yīng)較多 ［20 ］ 。治療上應(yīng)同時選 用中西醫(yī)治療的方法，可達到更佳的療效。本病營 衛(wèi)不從的病機貫穿病程全部，而在不同病情階段， 營衛(wèi)存在不同的病機變化。調(diào)和營衛(wèi)應(yīng)作為該病的 基本治療原則，臨床上可根據(jù)病情、病程差異，在 “補 ”“通”兩端中各有側(cè)重。 參考文獻 ［ 1］CHIFFLOT H， FAUTＲEL B， SOＲDET C， et al． Incidence and prevalence of systemic sclerosis: a systematic literature review［ J］ ． Semin Arthritis Ｒheum， 2008， 37( 4) : 223- 235． ［ 2］ 蔡柏薔， 李龍蕓． 協(xié)和呼吸病學(xué)［M］ ． 北京: 中國協(xié)和醫(yī) 科大學(xué)出版社， 2011: 1904- 1906． ［ 3］ 黃婧． 系統(tǒng)性硬化癥肺部病變的臨床分析和生物標(biāo)志物 的初步研究［ D］ ． 北京: 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院， 2013． ［ 4］ 遲華基． 內(nèi)經(jīng)選讀［M］ ． 北京: 高等教育出版社， 2010: 154- 155． ［ 5］ 陳劍梅， 郭峰， 錢先． 從肺論治硬皮病探討［ J］ ． 南京中醫(yī) 藥大學(xué)學(xué)報， 2013， 29( 6) : 507- 509． ［ 6］ 楊柏燦， 修琳琳． 從營衛(wèi)的實質(zhì)探討營衛(wèi)關(guān)系［ J］ ． 中國 中醫(yī)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)雜志， 2010， 16( 7) : 537- 538． ［ 7］ 李明， 丁艷亭， 王新佩． 試論營衛(wèi)與脾胃間的雙向調(diào)節(jié)關(guān) 系［ J］ ． 河南中醫(yī)， 2014， 34( 3) : 387- 389． ［ 8］ 高廷國， 韓倩倩， 周凌， 等． 營衛(wèi)失調(diào)， 百病乃生［ J］ ． 河南 中醫(yī)， 2009， 29( 6) : 538- 539． ［ 9］ 王承德， 沈丕安， 胡蔭奇． 實用中醫(yī)風(fēng)濕病學(xué)［ M］ ． 北京: 人民衛(wèi)生出版社， 2009: 655． ［ 10］ 陳灝珠， 林果為， 王吉耀． 實用內(nèi)科學(xué)( 下冊) ［M］ ． 北 京: 人民衛(wèi)生出版社， 2013． ［ 11］ 黃慶云． 解表法治療皮膚病的營衛(wèi)機理探討和臨床應(yīng) 用［ D］ ． 廣州: 廣州中醫(yī)藥大學(xué)， 2002． ［ 12］ 李輝． 中醫(yī)痰瘀相關(guān)學(xué)說的理論探討與臨床研究［D］ ． 廣州: 廣州中醫(yī)藥大學(xué)， 2002． ［ 13］ 彭青和， 何森， 陳寒， 等， 從 “肺朝百脈” 論心肺關(guān)系［ J］ ． 遼寧中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報， 2013， 15( 3) : 156- 157． ［ 14］ 李峰， 毛萌， 馬捷． 心脾相關(guān)理論及其應(yīng)用: 脾胃學(xué)說傳承 與應(yīng)用專題［ J］ ． 中醫(yī)雜志， 2012， 53( 15) :1265- 1266． ［ 15］ 王彤， 楊衛(wèi)彬， 郭霞珍， 等． 基于陰陽辨證的 “五臟之傷， 窮必及腎” 研究［J］ ． 中國中醫(yī)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)雜志， 2007， 13 ( 8) : 561- 562． ［ 16］ 樸勇洙， 張巖， 齊明明． 當(dāng)歸四逆湯治療系統(tǒng)性硬化癥 的療效及對生存質(zhì)量的影響［ J］ ． 現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志， 2016， 25( 27) : 2982- 2983． ［ 17］賈向陽． 麥門冬湯對 SSc 模型小鼠肺和皮膚組織中的 MMP- 1 及 TIMP- 1 的影響的研究［ D］ ． 鄭州: 河南中醫(yī)學(xué) 院， 2014． ［ 18］ 楊效華， 孫海燕， 張曉梅． 周平安教授辨治硬皮病經(jīng)驗 ［ J］ ． 中國民間療法， 2013， 21( 6) : 8- 10． ［ 19］ 蘇海方． 張鳴鶴教授治療硬皮病經(jīng)驗總結(jié)［ D］ ． 濟南: 山 東中醫(yī)藥大學(xué)， 2011． ［ 20］ 劉心娟， 李夢濤， 曾小峰． 伊馬替尼在系統(tǒng)性硬化癥的 應(yīng)用前景［J］ ． 中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志， 2011， 5 ( 2) : 132- 136． 作者：李燕村 張宗學(xué) 張偉   |
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