局部型硬皮病是指一組皮膚有斑塊狀或條形硬變?yōu)樘攸c(diǎn)的疾病。它不伴有內(nèi)臟損害和血清學(xué)改變·,因此它不屬于系統(tǒng)性硬皮病。 在局部型硬皮病中,以硬斑病最多見(jiàn),有、片或幾片損害,可發(fā)生在任何部位,但以腹、背為常見(jiàn),其次是四肢和面頸部。病變初呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形舶水腫性斑片,呈淡紅色或紫紅色。經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,中央部顏色逐漸轉(zhuǎn)淡黃或象牙色,外圍繞以紫紅色暈、表面光滑干燥,具蠟樣光澤,局部不出汗,上無(wú)毛發(fā),經(jīng)過(guò)緩慢,數(shù)年后逐漸變成白色或淡褐色萎縮性瘢痕。另有一種泛發(fā)性硬斑病,較少見(jiàn),損害數(shù)目多,可分布于全身各個(gè)部位,但很少累及面部;損害的性質(zhì)、發(fā)生、發(fā)展類似硬斑病,然而病變面積大,分布廣泛;雖無(wú)系統(tǒng)損害,但病人常有疲乏、虛弱、消瘦,并有關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙,部分病人可發(fā)展為系統(tǒng)性硬皮病。另一種深部硬斑病,或稱泛發(fā)性皮下硬斑病,其炎癥和纖維化主要在皮下組織,表面呈深褐色凹陷。滴狀硬斑病的皮損好發(fā)生于頸、胸、肩、背等處,為綠豆至黃豆甚至5分幣大,集簇性或線狀排列,呈珍珠母或象牙白色的圓形稍有凹陷斑,表面光滑,周?chē)凶霞t色暈或色素沉著,以后變萎縮。 線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名,它屬于局部型硬皮病。主要發(fā)生于兒童和青年。皮損常沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,常為單條,有時(shí)可數(shù)條,鄰近損害處可外綴硬斑或滴狀硬皮病損害,病損經(jīng)過(guò)處附近關(guān)節(jié)可攣縮影響功能。發(fā)生在額部的皮損呈縱向分布,如刀砍狀。局部型硬皮病病人的血、尿常規(guī)、血沉均正常,免疫學(xué)檢查也無(wú)異常。 局部型硬皮病的預(yù)后較好,病人的硬斑可自行緩解或經(jīng)過(guò)治療后消退,僅遺留萎縮性瘢痕或色素沉著。對(duì)局部型硬皮病的硬魔損害,可用腎上腺皮質(zhì)激素混懸液,如醋酸曲安奈德5-10克/升,或潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)2.5克/升,或氫化考的松2.55克/升加普魯卡因作局部皮損內(nèi)注射,每周1次,4-6周為一療程,使患處逐步變軟。當(dāng)皮膚有萎縮現(xiàn)象時(shí),需停止注射。亦可在病損內(nèi)注入透明質(zhì)酸酶,每日150毫克。對(duì)線狀硬皮病的治療,除采用上法外,在肢體關(guān)節(jié)攣縮病例,可采用物理療法,如音頻理療、蠟療、體育鍛煉等。必要時(shí)行外科手術(shù)解除攣縮,糾正畸形。對(duì)泛發(fā)性硬斑病病人,可口服腎上腺皮質(zhì)激素,如潑尼松(強(qiáng)的松)等治療。 ![]()
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