各種年齡均可發(fā)病，但以20-50歲為發(fā)病高峰，女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。硬皮病早期最常見的癥狀為疲倦乏力，體重減輕，面部或雙手浮腫，伴關(guān)節(jié)酸痛，少數(shù)病人可有低熱，繼之皮膚增厚硬如皮革，呈蠟樣光澤，后期皮膚萎縮，皮紋消失，干燥，光滑而細薄，毛發(fā)脫落，常有色素沉著，間有白斑，也可見有毛細血管擴張。

硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病，可分為局限性和系統(tǒng)性兩類。前者指病變局限于皮膚，后者指皮膚硬化兼有內(nèi)臟病變，是一種全身性疾病，病情緩慢進展，故又稱之為進行性系統(tǒng)性硬化癥。

口周皮膚緊縮以至張口困難，面容呆板，皮損逐步蔓延至臂、頸、胸、腹、背部等，指端甚至出現(xiàn)壞死性潰瘍。系統(tǒng)性硬皮病不但皮膚受損，還可波及內(nèi)臟器官，嚴重的心、腎、肺等重要器官受損者可危及生命。

系統(tǒng)性硬化癥臨床分型：

（1） 彌漫性硬皮病 較為常見，表現(xiàn)為對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀干，同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速，皮膚損害進展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預(yù)后較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。

（2） 肢端硬皮病 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顏面，出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現(xiàn)象，并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的CREST綜合征（見307問）。本型預(yù)后相對較好，10年存活率大于70%；實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性。

（3） 重疊綜合征 本型指彌漫型或局限型系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時，稱為重疊綜合征。

（4） 無皮膚硬化型系統(tǒng)性硬化癥：本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食道活動障礙、十二指腸擴張、結(jié)腸袋形成；②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰；③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見，不到1%。

臨床治療：

西醫(yī)治療硬皮病目前尚無特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解，但西藥物治療副作用較大。去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。以血管活性劑擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。糖皮質(zhì)激素合免疫抑制劑抑制異常免疫。

中醫(yī)方面，根據(jù)硬皮病的臨床表現(xiàn)，將其歸為中醫(yī)的虛損證，其病因為先天稟賦不足，后天失調(diào)，或情志刺激，或外邪所傷，或疾病失治、誤治，或病后失養(yǎng)，導(dǎo)致臟腑虧虛，積虛成損。

患者病證先起于皮毛而后及于骨，波及內(nèi)臟，是從上損及于下?lián)p之證，病雖先于肺，但又損及脾與腎，一損俱損，出現(xiàn)上、中、下三損兼存的情況。因此本病病機為肺脾腎俱虛，且與其他器臟關(guān)系密切，從而形成多臟同病，多系統(tǒng)、多器官受損的局面。

根據(jù)“損者益之”、“虛者補之”的原則，并結(jié)合歷代醫(yī)家治療虛損的經(jīng)驗，我院認為肺、脾、腎是治療硬皮病的關(guān)鍵，故治療時以補腎、健脾、養(yǎng)肺為主。

在堅持藥物治療的同時，患者還不可忽視自我的調(diào)養(yǎng)。首先要保持豁達開朗的精神狀態(tài)，避免精神緊張和情緒波動。其次要勞逸結(jié)合，不同過度勞累，自己或在家人協(xié)助下要適當進行功能鍛煉，或配合按摩、理療、藥浴等輔助治療措施。并且要預(yù)防和積極治療各種感染，避免使用對病情不利或?qū)κ芾叟K器有損害的藥物。如有健康疑問，可到全球醫(yī)院網(wǎng)公眾號（webQQYY）咨詢。（責任編輯：杜瀟瀟）