因膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫引起肝總管狹窄，或同時(shí)有炎癥，甚至并發(fā)化膿性膽管炎，導(dǎo)致梗阻性黃疸和肝功能損害，稱為Mirizzi綜合征。于1948年由Mirizzi首先報(bào)道，故獲命名，引起Mirizzi綜合征的局部解剖因素為：膽囊管過(guò)長(zhǎng)，與肝總管平行，相鄰的管壁甚薄，甚至缺如或者膽囊管下端的位置變動(dòng)，與肝總管呈交叉或繞行。反復(fù)發(fā)作的膽管炎可增加發(fā)病率。

    一般依照Csendes分型(1989)將其分為四型: I型：膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫膽總管;II型:膽囊膽管瘺形成，瘺口小于膽總管周徑的1/3;III型：瘺管口徑超過(guò)膽總管周徑的2/3; IV型：膽囊膽道瘺完全破壞了膽總管壁。1997年Magakawa提出另一種新的分型，I型同Csendes分型，II型膽囊管與膽總管有融合，III型膽囊管結(jié)石壓迫右肝管；IV型膽囊管中無(wú)結(jié)石，由于膽囊三角區(qū)炎癥纖維化致膽管狹窄。

    診斷Mirizzi綜合征的主要手段是各種影像學(xué)檢查，包括B超、CT以及PTC、ERCP等，其中最簡(jiǎn)易的方法是B超，主要表現(xiàn)是顯示膽囊頸或膽囊管結(jié)石，膽囊呈萎縮狀，頸部有強(qiáng)光團(tuán)，以上的肝總管擴(kuò)張，而位于結(jié)石以下的膽總管直徑突變細(xì)，類似正常粗細(xì)。Joseph描述的典型“三管征”即膽囊管、膽總管及門靜脈均呈擴(kuò)張、平行，則不多見(jiàn)。PTC與ERCP能直接顯示病變部位、膽管受壓情況，典型特征是肝總管右側(cè)緣顯示平滑的弧形壓跡或充盈缺損。

    Mirizzi綜合征的治療原則是手術(shù)，依照Csendes分型決定術(shù)式：I型手術(shù)，先切開(kāi)膽囊底部，吸盡膽汁，取凈結(jié)石，根據(jù)試行分離膽周圍粘連、炎癥和可見(jiàn)度情況，易者施行膽囊全切除術(shù)，難者則做膽囊大部切除術(shù)，將殘留的膽囊黏膜予以刮除，殘端縫合。II型依據(jù)瘺口大小，較小者，切除膽囊后對(duì)瘺口進(jìn)行直接縫合修補(bǔ)，膽總管置放T引流管；瘺口較大者，做膽囊大部切除后，將剩留膽囊部分作瓣，覆蓋修補(bǔ)瘺口，膽總管內(nèi)置T管，本人喜用橡膠T管，因其易導(dǎo)致周圍粘連，切口愈合。III、IV二型，則在做膽囊大部或全切除，縫閉殘端后，施行肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，置放T管于膽總管內(nèi)。

    鑒于Mirizzi綜合征有可能合并膽囊癌，據(jù)Redaelli(1997年)報(bào)告癌發(fā)生率占27.8%(5/18),因此，在手術(shù)中應(yīng)做膽囊快速冰凍病理檢查，以選定術(shù)式。目前，國(guó)外有應(yīng)用腹腔鏡施行手術(shù)取得較好效果的報(bào)道，但難度大，仍有爭(zhēng)議。此外，對(duì)身體虛弱，難以忍受手術(shù)者,可做體外震波碎石，經(jīng)ERCP取石，置內(nèi)支架。

--夏穗生. 漫談Luschka膽管處理和Mirizzi綜合征的診治. 中華肝膽外科雜志 2005；11(3)：148-149

后記：

        近年Csendes已經(jīng)將分型進(jìn)行了進(jìn)一步細(xì)化，并依此來(lái)指導(dǎo)手術(shù)方案的選擇。

A.Csendes I型；

B.Csendes II型；

C.Csendes III型；

D.Csendes IV型；

E.Csendes V型（Va & Vb）

根據(jù)Csendes分型選擇恰當(dāng)?shù)哪懝苄扪a(bǔ)方法。

Csendes I型----可以行開(kāi)腹膽囊切除術(shù)(OC)或腹腔鏡膽囊切除術(shù)(LC)；

Csendes II型----可以行OC或LC，也可行膽囊次全切除術(shù)，膽囊管殘端縫扎。

Csendes III型----保留膽囊壁瓣，相機(jī)行瘺口修補(bǔ)，多半只能在開(kāi)腹下才能完成上述操作。

Csendes IV型----唯有行開(kāi)腹手術(shù)，切除膽囊，縫合瘺口后行膽腸吻合術(shù)(Roux-en-Y);

Csendes V型，可以先處理膽囊-空腔器官之間的內(nèi)瘺，然后處理膽囊-膽管瘺，也可二者一并處理，可根據(jù)患者的身體情況。但合并膽石性腸梗阻時(shí)，多半只有分成兩期手術(shù)完成，先開(kāi)腹手術(shù)切開(kāi)梗阻腸段取石，而后視情況再行二期手術(shù)處理膽囊、膽囊-膽管瘺。