Mirizzi綜合征的臨床診斷與治療

本文原載于《中華普通外科雜志》2014年第11期

Mirizzi綜合征(Mirizzisyndrome，MS)是膽囊結(jié)石引起的一種“功能性肝臟綜合征”。發(fā)生率為0．3％～3．0％。Mirizzi綜合征的定義為膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，或合并膽囊炎癥，壓迫或波及肝總管而發(fā)病，引起周圍組織增生、炎癥或肝總管狹窄，臨床上表現(xiàn)為梗阻性黃疸、膽絞痛或膽管炎為特征的一系列臨床癥候群。腹腔鏡膽囊切除術(shù)(1aparoscopic cholecystectomy，LC)治療膽囊結(jié)石廣為應(yīng)用，但常將Mirizzi綜合征列為腹腔鏡手術(shù)禁忌。但隨著術(shù)前診斷和腹腔鏡手術(shù)水平的提高，Mirizzi綜合征的腹腔鏡治療已經(jīng)取得了新進展?，F(xiàn)綜述如下。

1．發(fā)病機制與病理特點：1948年阿根廷醫(yī)生PabloMirizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影結(jié)果首次報道并描述了由膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫肝總管引起的梗阻性黃疸，稱之為Mirizzi綜合征。1983年，宮畸逸夫提將膽囊頸或膽囊管無結(jié)石或膽囊內(nèi)沒有嵌頓結(jié)石，而是由于膽囊炎的炎癥累及引起肝總管狹窄的一組疾病納入Mirizzi綜合征。Didlake和Haick強調(diào)膽囊管開口過低或平行于肝總管，相鄰的兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄纖維膜，有時周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu)，將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi)。這樣結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中，就會使肝總管受壓變窄甚至形成瘺。結(jié)石可騎跨在瘺口上，引起膽管部分或完全梗阻。

目前認為引發(fā)Mirizzi綜合征的因素有以下機制：(1)慢性和(或)急性炎癥改變導致膽囊萎縮后與肝總管粘連并引起繼發(fā)性肝總管狹窄；(2)巨大結(jié)石直接壓迫造成膽囊管和肝總管管壁壞死，從而形成膽囊管肝總管瘺；(3)由于膽總管壁神經(jīng)元數(shù)目的減少，造成膽總管調(diào)節(jié)障礙。

2．臨床分型：1982年Mcsherry等依據(jù)內(nèi)鏡下逆行性膽胰管造影(endoscopic retrogradecholangiopancreatography，ERCP)表現(xiàn)將Mirizzi綜合征分為2型：I型為結(jié)石嵌頓在膽囊管或膽囊頸部，外壓肝總管，表現(xiàn)為肝總管右側(cè)有弧形充盈缺損，其上膽總管或肝內(nèi)膽管擴張，引起黃疸；Ⅱ型為結(jié)石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。每種類型又進一步分為2個亞型：I A型為膽囊管與肝總管平行，膽囊管長度>3 cm；I B型為膽囊管被完全阻塞。ⅡA型為膽管瘺呈開放性；ⅡB型因結(jié)石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺，術(shù)中取石后才發(fā)現(xiàn)瘺口。1989年Wichmann等。根據(jù)膽囊膽管瘺及內(nèi)瘺造成膽管壁的損傷分為4型：I型為膽囊管或頸部結(jié)石嵌頓壓迫肝總管。Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管直徑小于膽總管直徑的1／3。Ⅲ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管直徑占膽總管直徑的1／3～2／3。IV型為膽囊膽管瘺形成，瘺管直徑大于膽總管直徑的2／3。目前該分型被廣泛應(yīng)用，有學者認為采用該分型對選擇手術(shù)方式及避免醫(yī)源性膽道損傷有較大意義。但Chatzoulis等認為術(shù)前通過膽道造影不可能測定瘺的大小，提出該分型較為復(fù)雜，實際意義不大。

3．臨床診斷：Mirizzi綜合征無特異性癥狀和體征，臨床表現(xiàn)與膽總管結(jié)石不易區(qū)別。本病多見于老年人，大多數(shù)Mirizzi綜合征患者有膽囊結(jié)石病史，有反復(fù)發(fā)作的膽絞痛及黃疸，并發(fā)膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰(zhàn)三聯(lián)征。實驗室檢查也無特異性的指標，影像學診斷的檢出率亦很低，術(shù)前診斷率僅為20％～25％。

實驗室檢查肝功能異常，如血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、血清總膽紅素、血清堿性磷酸酶升高，B超表現(xiàn)萎縮性膽囊，“三管征”或ERCP、磁共振胰膽管造影術(shù)(magnetic resonancecholangiopancreatography，MRCP)上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行，“反C征”，要高度懷疑Mirizzi綜合征。

B超檢查具有篩選價值，但不能作為確診方法。B超可見到擴張的膽囊管、肝總管及門靜脈，即所謂的“三管征”。凡是臨床有膽管炎、黃疸且超聲顯示膽囊頸或膽囊管結(jié)石，同時肝總管及肝內(nèi)膽管擴張而膽總管不擴張者應(yīng)高度懷疑本征。

ERCP具有診斷價值。肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影，稱之為“反C征”，此充盈缺損以上的肝總管及肝內(nèi)膽管顯著擴張，缺損以下的膽總管輕度擴張或正常，偶見肝總管被牽拉移位與膽總管形成“<”狀，是因為膽囊向心性萎縮所致。

由于CT橫斷面的限制，無法顯示膽囊管或頸部結(jié)石嵌頓壓迫肝總管的征象，由于膽系結(jié)石可能因含膽固醇不表現(xiàn)為高密度，cT僅能顯示超聲檢出結(jié)石的79％。故其臨床意義不大。

MRCP可多方位旋轉(zhuǎn)、多角度觀察，提高術(shù)前診斷率。影像表現(xiàn)與ERCP相似，表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴張，肝總管狹窄，結(jié)石嵌頓，梗阻在膽囊管?？苫救〈鶨RCP，是目前的最佳診斷方法。

Mirizzi綜合征診斷主要依據(jù)手術(shù)，手術(shù)見膽囊內(nèi)多發(fā)結(jié)石，膽囊萎縮，Calot三角區(qū)嚴重粘連，膽囊管短粗與肝總管并行，膽囊管或頸部結(jié)石嵌頓，肝總管受壓狹窄，上段肝總管擴張。術(shù)中可切開膽囊，將結(jié)石推向膽囊底，取出結(jié)石后即可發(fā)現(xiàn)有無膽囊管與肝總管瘺，再按膽管受損直徑確定分型。術(shù)前、術(shù)中診斷至關(guān)重要，瘺的大小直接決定手術(shù)方式。

4．手術(shù)治療：Mifizzi綜合征手術(shù)治療原則為切除膽囊，取盡結(jié)石，解除梗阻，修補膽管及通暢膽汁?；颊吣懩胰翘幊３Ｕ尺B嚴重，形成炎性纖維瘢痕組織，或者膽囊管極度縮短、擴張而致膽囊以及三管結(jié)構(gòu)解剖關(guān)系不清，或者由于膽囊膽管瘺，膽囊極度萎縮，膽囊壁極度增厚，與膽囊管連接在一起，很難發(fā)現(xiàn)膽囊管。手術(shù)時常不能按照常規(guī)方法解剖膽囊三角。在分離膽囊與Calot三角時，可采用逆行切除法，逐步分離至頸部認清三管關(guān)系后切開膽囊底，吸盡膽汁取出結(jié)石。術(shù)中膽道造影對了解膽道結(jié)構(gòu)非常重要，有助于分型。術(shù)中常規(guī)做膽道鏡檢查，鑒別膽管結(jié)石或膽管癌，減少膽管殘留結(jié)石造成術(shù)后引流不暢。

Mirizzi I型患者占50％～80％。一般可采用腹腔鏡膽囊切除術(shù)，但常規(guī)切除膽囊，膽管損傷率高。對于Calot三角粘連嚴重的，通常術(shù)式為膽囊切開取石，逆行法做膽囊大部切除術(shù)，將殘留膽囊黏膜電燒滅活或刮除后漿膜層縫合，從而避免分離膽囊三角。若經(jīng)判斷無內(nèi)瘺且膽囊頸或膽囊管與肝總管之間有間隙存在，適度將膽囊向右下外方向牽引，使肝總管和膽囊頸部之間有一定的張力，然后貼近膽囊壁側(cè)分離其間隙，以免誤傷膽管，切除膽囊。

若發(fā)現(xiàn)膽囊管處存在結(jié)石，需先將結(jié)石擠回膽囊或切開取石，再切除膽囊。對于極少數(shù)不存在膽囊管的患者，需保留足夠的膽囊頸，并將其縫合。若造影發(fā)現(xiàn)有肝總管狹窄，需切除膽囊后另行膽總管切口，放置T管引流，T管短臂應(yīng)超過肝總管狹窄段，作為支撐，防止術(shù)后膽道狹窄，并延長拔管時間。

Mirizzi II型患者在打開膽囊底后，若膽汁不斷流出，提示存在瘺。選用可吸收線或細絲線，以間斷縫合和8字縫合為佳，避免連續(xù)縫合張力過大，導致術(shù)后膽道狹窄。放置T管引流。曾有Mirizzi綜合征Ⅱ型患者因瘺口較小行一期腹腔鏡下直接縫合，對瘺口過大者以部分膽囊頸部組織縫合覆蓋于瘺口，防止直接縫合修復(fù)造成膽總管狹窄，術(shù)后隨訪7～15個月無并發(fā)癥發(fā)生。

Mirizzim Iv型患者行腹腔鏡手術(shù)較少?？紤]此兩型瘺口較大，直接縫合修補易造成術(shù)后膽漏和肝總管狹窄，膽管狹窄，炎癥水腫時瘺口撕裂擴大等并發(fā)癥。故行膽囊切除后，部分患者可利用膽囊壁修補瘺口。其優(yōu)點是血供好并有相似的黏膜，但缺點是膽囊壁存在炎癥、水腫，或慢性纖維化。同時可通過瘺口或另做膽管切口放置T管，當T管經(jīng)瘺El放置時需將補片圍繞T管修補縫合。對于膽總管壁破壞嚴重，局部粘連重的患者，修補后易出現(xiàn)膽漏或膽管狹窄，故主張在膽囊切除后，選擇肝總管空腸Roux—en—Y吻合術(shù)，同時吻合口內(nèi)放置T管引流。膽管空腸Roux．en．Y吻合，是膽道損傷再手術(shù)治療最常用的方法，適用于各種無法行局部簡單處理或?qū)Χ宋呛险摺?/span>

以前不少學者認為Mirizzi綜合征的膽囊三角有解剖變異和嚴重的纖維粘連，不提倡用腹腔鏡治療，是中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)的指征。Schafer等總結(jié)13023例患者中39例Mirizzi綜合征，其中I型34例，Ⅱ型5例，I型中轉(zhuǎn)開腹率74％，II型100％開腹手術(shù)。但2001年李際輝等。報道行腹腔鏡治療Mirizzi綜合征54例，50例I型患者46例成功實施腹腔鏡手術(shù)，4例膽總管損傷者也一期完成縫合修補?，F(xiàn)在Mirizzi綜合征亦不是腹腔鏡手術(shù)的禁忌證。目前，已有醫(yī)院開展內(nèi)窺鏡逆行性胰膽管造影聯(lián)合腹腔鏡及膽道鏡三鏡聯(lián)合治療Mirizzi綜合征。2012年李波等報道12例患者行ERCP+Lc+IOC治療，發(fā)現(xiàn)ERCP聯(lián)合腹腔鏡、膽道鏡治療安全、住院時間短、恢復(fù)快等優(yōu)點。

經(jīng)內(nèi)鏡乳頭膽囊引流術(shù)(endoscopic transpapillarygallbladderdrainage，ETGD)治療Mirizzi綜合征的療效也得到證實。麻樹人等報道8例患者均經(jīng)內(nèi)鏡成功完成取石及內(nèi)鏡下鼻膽管引流術(shù)(endoscopic naso—biliary drainage，ENBD)未發(fā)生并發(fā)癥及死亡。ETGD治療伴發(fā)的梗阻性急性化膿性膽囊炎在迅速緩解感染、減輕臨床體征方面具有重要的作用，減少了因膽囊炎轉(zhuǎn)為開放式外科手術(shù)的概率。

參考文獻(略)

(收稿日期：2013-11-24)

(本文編輯：林林)