（1）病例介紹

：患者，男，17歲，主因左膝疼痛半年，門診以脛骨近端腫瘤收入院。患者半年前扭傷左膝后感覺疼痛，未診治，自行好轉(zhuǎn)。5個(gè)月前再次出現(xiàn)左膝疼痛，夜間疼痛明顯。3個(gè)月前疼痛加重，影響睡眠，并且左脛骨上端出現(xiàn)腫物并進(jìn)行性增大。曾在大同市某醫(yī)院行腫物抽吸涂片無陽性發(fā)現(xiàn)。遂來我院就診，而收入院。

入院查體：一般情況好，左脛骨外側(cè)可見腫物，有壓痛，皮溫稍高，無皮膚破潰，腫物質(zhì)硬，無活動度，邊界不清，未觸及明顯軟組織包塊。左脛骨平臺周徑30cm，右脛骨平臺周徑29cm。左膝關(guān)節(jié)活動度正常。未觸及周圍淋巴結(jié)腫大。

影像學(xué)檢查：X 線示左脛骨近端干骺端髓腔起病的大量成骨，邊界不清，穿破骨皮質(zhì)，有軟組織包塊，有骨膜反應(yīng)（圖36‐1）。CT 示脛骨近端有大量的成骨性骨破壞，有軟組織腫塊（圖36‐2）。ECT 示脛骨近端核素濃聚（圖36‐3）。

圖36‐1 脛骨近端可見成骨性骨破壞

圖36‐1 脛骨近端可見成骨性骨破壞

圖36‐3 骨掃描示：左脛骨近端核素濃聚

AKP：164IU／L，明顯增高。其他常規(guī)化驗(yàn)檢查正常。

穿刺活檢考慮惡性腫瘤成軟骨區(qū)域，首先考慮骨肉瘤成軟骨區(qū)域（圖36‐4）。

圖36‐4 病理切片可見粉紅色的骨樣基質(zhì)，考慮為骨肉瘤

治療過程：術(shù)前給予4次化療，化療藥物分別為氨甲蝶呤、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、順鉑?；熀筇弁疵黠@減輕，周徑縮小2cm（圖36‐5）。

圖36‐5 化療后軟組織腫塊明顯減小

手術(shù)過程：在全麻下行左脛骨上段瘤段截除，人工關(guān)節(jié)置換，腓腸肌內(nèi)側(cè)頭轉(zhuǎn)移術(shù)。手術(shù)采用脛骨上段外側(cè)切口，梭形切除穿刺道，切口長約20cm，向兩側(cè)掀起皮瓣，距脛骨結(jié)節(jié)2cm 處切斷髕韌帶，顯露膝關(guān)節(jié)腔，切除關(guān)節(jié)囊及半月板、交叉韌帶，切斷后關(guān)節(jié)囊，切開肌，顯露出動脈靜脈，沿動靜脈向下分離血管至分出脛前脛后血管處，保留脛后血管，結(jié)扎切斷脛前血管，切除部分脛骨前肌。距關(guān)節(jié)間隙下17cm處切斷脛骨，在腓骨頭處分離出腓總神經(jīng)，切斷支配脛骨前肌的分支，保留腓骨長短肌，距腓骨頭下9cm處切斷腓骨，完整地切除腫物。按一定順序植入人工關(guān)節(jié)，柄長17cm，髓針長13cm。用mesh 重建髕韌帶止點(diǎn)。游離腓腸肌內(nèi)側(cè)頭，覆蓋關(guān)節(jié)處的軟組織缺損。清點(diǎn)器械紗布敷料無誤后，放置引流兩根，逐層關(guān)閉傷口。術(shù)后標(biāo)本見圖36‐6。

圖36‐6 標(biāo)本可見手術(shù)切緣為廣泛切除

（2）診斷要點(diǎn)

：在臨床方面，骨肉瘤好發(fā)于10～30歲的青少年。在發(fā)病部位方面，好發(fā)于長骨的干骺端、股骨下端、脛骨上端、肱骨近端等部位。臨床表現(xiàn)為疼痛、腫塊和功能障礙。疼痛病史通常在幾個(gè)月時(shí)間，開始疼痛較輕，以后逐漸加重，夜間疼痛加重，需口服止痛藥才能緩解。發(fā)病部位會出現(xiàn)軟組織腫塊，隨著疾病的發(fā)展，腫塊逐漸增大，同時(shí)會引起相應(yīng)關(guān)節(jié)的功能障礙。

在實(shí)驗(yàn)室方面，堿性磷酸酶和乳酸脫氫酶是骨肉瘤的標(biāo)志性酶，與骨肉瘤患者的預(yù)后和復(fù)發(fā)等有關(guān)。當(dāng)臨床上堿性磷酸酶特別的高，達(dá)1000 單位時(shí)，應(yīng)警惕此患者為多中心的骨肉瘤。

在影像學(xué)方面，X 線表現(xiàn)為在長骨的干骺端，約10%的患者發(fā)病于骨干，大部分患者表現(xiàn)為混合性骨破壞，少部分患者表現(xiàn)為單純的成骨性或溶骨性骨破壞。病變的基質(zhì)不均勻，邊界不清楚，骨皮質(zhì)被破壞，穿透軟組織內(nèi)，形成軟組織包塊?？捎泄悄し磻?yīng)，呈“Codman 三角”或日光放射癥。CT 可清楚地觀察骨破壞情況，增強(qiáng)CT 可了解腫瘤的血液供應(yīng)情況和與主要大血管的關(guān)系。MRI 是最好的了解腫瘤在骨內(nèi)和軟組織侵犯范圍的檢查手段。CT 和MRI 為制定手術(shù)方案提供指導(dǎo)。ECT 可發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶或多發(fā)病灶。胸部CT 可發(fā)現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移灶。

在組織學(xué)方面，骨肉瘤的特征為惡性腫瘤細(xì)胞直接成骨或形成類骨質(zhì)。骨肉瘤往往含有多形性的基質(zhì)成分，含有明顯異形性的瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞大小不一。細(xì)胞高度多形性、梭形和多角形的腫瘤細(xì)胞，并產(chǎn)生不同形式的類骨組織，核分裂象常見，偶爾可見惡性巨細(xì)胞。形成的骨基質(zhì)可以是很細(xì)小的。基質(zhì)中有時(shí)有大塊的類骨組織。

（3）專家分析

：根據(jù)臨床、影像、病理三結(jié)合的原則進(jìn)行診斷。發(fā)生在骨干的骨肉瘤應(yīng)與尤文肉瘤相鑒別，尤文肉瘤患者的發(fā)病年齡較骨肉瘤更小，好發(fā)于骨干部，在組織學(xué)上由形態(tài)一致的小圓細(xì)胞組成，但瘤細(xì)胞沒有直接生成骨質(zhì)或類骨質(zhì)的能力，免疫組化檢查CD99 陽性有助于鑒別。也要與慢性化膿性骨髓炎鑒別，當(dāng)慢性化膿性骨髓炎表現(xiàn)為廣泛地成骨時(shí)，要除外骨肉瘤的可能，骨髓炎急性期進(jìn)展迅速，慢性期發(fā)展緩慢，骨破壞和骨形成并存。若見死骨形成時(shí)，則骨髓炎診斷成立。

（4）治療

：骨肉瘤的治療是以新輔助化療和手術(shù)治療為主的綜合治療。我院的化療方案是以氨甲蝶呤、多柔比星、異環(huán)磷酰胺和順鉑為主的單藥序貫化療?；熤芷跒?2～18次。

手術(shù)治療包括截肢和保肢手術(shù)。保肢手術(shù)可分為三個(gè)步驟，本例患者為脛骨近端的骨肉瘤，首先應(yīng)徹底地切除腫瘤，切緣應(yīng)達(dá)到廣泛的切除。切除的范圍應(yīng)包括腫瘤周圍一部分正常的軟組織，切除半月板、交叉韌帶和關(guān)節(jié)囊。脛骨上端特殊的是距腫瘤一定距離切斷髕韌帶，根據(jù)腫瘤的范圍，切斷不同長度的脛腓骨，并根據(jù)腓總神經(jīng)與腫瘤的關(guān)系，決定是否保留腓總神經(jīng)。第二步為骨缺損的重建，重建的方法之一為人工關(guān)節(jié)置換。本例患者采用定制的腫瘤型人工關(guān)節(jié)置換。第三步為軟組織缺損的重建，脛骨上端處軟組織覆蓋少，無肌肉覆蓋，容易出現(xiàn)人工關(guān)節(jié)感染等并發(fā)癥，臨床上常用腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌瓣或肌皮瓣移位，來覆蓋軟組織缺損和修復(fù)關(guān)節(jié)囊，該肌皮瓣或肌瓣的血管蒂為腓腸內(nèi)側(cè)動、靜脈。

伸膝裝置的重建：有許多方法，過去我科常采取腓腸肌內(nèi)側(cè)頭移位后，髕韌帶與腓腸肌內(nèi)側(cè)頭等軟組織縫合，用石膏伸直位固定6～8周。患者術(shù)后伸直時(shí)，常常不能完全伸直，差15°～20°左右。目前我們在此基礎(chǔ)上，進(jìn)行了改進(jìn)。在重建時(shí)，首先在定制假體上固定mesh，然后在適當(dāng)?shù)膹埩ο拢洋x韌帶固定于mesh 上，術(shù)后伸直位石膏固定6～8周，讓髕韌帶等軟組織與mesh 牢固結(jié)合。（圖36‐7，圖36‐8）。這種重建方法十分可靠，術(shù)后膝關(guān)節(jié)可以充分伸直，屈曲達(dá)90°～100°。

（5）經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)

：脛骨上端由于軟組織較少，腫瘤易于早期發(fā)現(xiàn)，因此脛骨上端骨肉瘤的存活率較股骨骨肉瘤患者的高。脛骨上端有肌覆蓋，它可以起到一個(gè)屏障作用，防止腫瘤向后侵犯血管和脛腓血管，因此大部分脛骨上端骨肉瘤患者可以保肢。

圖36‐7 肱骨近端骨肉瘤病人，術(shù)中用mesh 重建肩關(guān)節(jié)囊

圖36‐8 與圖36‐7 同一病人，術(shù)后6個(gè)月因異體骨反應(yīng)，取出異體骨，標(biāo)本可見mesh 與異體骨緊密地長在一起

脛骨上端骨肉瘤切除后軟組織的重建和伸膝裝置重建是一個(gè)很重要的問題。用腓腸肌內(nèi)側(cè)頭移位來修復(fù)軟組織缺損，可以覆蓋假體，減少繼發(fā)感染，同時(shí)它也可以重建伸膝裝置。目前我科采用用mesh 把髕韌帶固定于假體上，從而改善患者的伸膝功能。

脛骨上段切除重建后，在功能鍛煉時(shí)，應(yīng)避免膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲畸形，避免術(shù)后立即活動，患肢用石膏固定6～8周，直到患者能夠抗重力伸直膝關(guān)節(jié)后，再開始練習(xí)主動屈曲膝關(guān)節(jié)。

（6）隨訪結(jié)果

：術(shù)后傷口一期愈合出院。囑患者術(shù)后加強(qiáng)功能鍛煉，術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查1次，繼續(xù)化療，不適隨診?；颊吣壳耙央S訪2年，腫瘤無復(fù)發(fā)，膝關(guān)節(jié)功能良好。屈膝達(dá)100°，伸膝為0°。術(shù)后X 線片（圖36‐9）。

圖36‐9 術(shù)后X 線片表現(xiàn)

（丁 易）

參考文獻(xiàn)

1.Campanacci M，Costa P.Total resection of distal femur or proximal tibia for bone tumors.J Bone Joint Surg，1979，61：445

2.Malawer MM，Price WM.Gastrocnemius transposition flap in conjunction with limb sparing surgery for primary bone sarcoma around the knee.Plas Reconstr Surg，1984，73：741‐750

來源：《骨腫瘤》作者：牛曉輝 郝林參編：廉永云 賈健 趙承斌 張清 郝林頁碼：190-193出版：人民衛(wèi)生出版社 

來源：環(huán)球醫(yī)學(xué)