來源:醫(yī)學之聲 作者:Dr.peng
一文搞定~鮮紅斑痣

鮮紅斑痣又稱葡萄酒樣痣(port-wine stains,PWS)或毛細血管擴張痣,俗稱“紅胎記”,是一種以真皮上、中部毛細血管擴張為特征的良性先天性皮膚淺層毛細血管畸形。組織學證實是毛細管后小靜脈的擴張,這些擴張的小靜脈直徑10-150 μm,主要累及真皮淺中層300-600μm深度范圍。新生兒PWS發(fā)病率可達0.3%-0.5%。
目前鮮紅斑痣發(fā)生的病因不明,主要與神經(jīng)、血管、細胞因子、基因、獲得性(外傷等)因素有關。
鮮紅斑痣也可以是某種疾病的特殊臨床表現(xiàn)。當合并同側腦、腦膜或者眼部血管畸形時稱為Sturge-Weber綜合征;當合并靜脈曲張、靜脈發(fā)育不全、肢體肥大時被稱為KlippeI-Trenaunay綜合征。
好發(fā)于顏面、頸部和頭皮;出生時發(fā)病,一般不能自行消退。剛出生時皮損不出現(xiàn)或不明顯,隨年齡增大,病灶區(qū)血管直徑、密度、深度逐漸增加;可出現(xiàn)結節(jié),創(chuàng)傷后易出血;
大多為單側,偶為雙側,可累及黏膜;皮損為淡紅、暗紅或紫紅色不規(guī)則斑片,境界清楚,表面光滑,不高出皮面,可見毛細血管擴張,偶呈疣狀或結節(jié)狀,壓之部分或全部褪色。

(手背皮疹)
出生時即有或生后不久發(fā)生。
好發(fā)于面部及頸部。
損害為1個或多個、大小、形狀不一、表面平滑、鮮紅或暗紫色邊片,壓之可以褪色,亦可呈結節(jié)狀或疣狀增長,不自行消退。
組織病理顯示真皮內毛細血管有明顯的擴張,但無內皮細胞的增生。
草莓狀血管瘤:
常在生后1-2個月內出現(xiàn);好發(fā)于面部;損害為高出皮面并常為草莓樣分葉狀小腫瘤,質地柔軟,呈鮮紅或紫紅色,邊界清楚,壓之可以褪色;組織病理顯示毛細血管增生,在嬰兒期間,主要是以血管內皮細胞增生為主;因大部分瘤體在7歲前可自行消退,不留瘢痕。可等待其自行消退,同時密切觀察,如果累及重要器官、顏面部或繼發(fā)感染、出血、致殘,則需及早治療。
海綿狀血管瘤(靜脈畸形):
常生時即有,或生后不久發(fā)生;好發(fā)于頭面部及四肢;損害為圓形或不規(guī)則形,高出皮面,結節(jié)狀或分葉狀腫瘤,邊界不大清楚,柔軟而有彈性,呈淺紫色或紫藍色,其特點為在擠壓后可以縮??;如伴有血小板減少性紫癜則稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。組織病理顯示由多數(shù)血竇組成。
蜘蛛痣:
本病常見于兒童與青少年,也可見于中老年人。病變好發(fā)于面部、頸部、軀干上部、手部與上臂等處。損害多為單個,極少數(shù)為多個。典型損害特征為色紅或暗紅色粟粒至黃豆大小丘疹(似蜘蛛體),周圍呈網(wǎng)狀或放射狀擴張的毛細血管(似蜘蛛網(wǎng))。整個損害直徑可達1-2cm,按壓丘疹時周圍擴張的毛細血管可消退。部分損害用玻片壓丘疹時可見有搏動,表明是小動脈。 蜘蛛痣的診斷主要依據(jù)紅色或暗紅色丘疹周圍呈網(wǎng)狀毛細血管擴張損害特征。
PWS傳統(tǒng)的治療方法有冷凍、手術切除植皮、磨削、同位素治療、銅蒸氣激光等,療效差且易產生疤痕。
PDL是目前治療 PWS 的金標準。臨床上 595 nm PDL 治療粉紅型及紫紅型 PWS 療效確定,而對發(fā)生增厚及形成結節(jié)的PWS 皮損雖有所減退、變淡,但難以達到完全消退,治療效果不理想 。研究表明,應用多脈寬治療 PDL 抵抗及血管直徑不同的 PWS 很有效,如增加脈寬可有效提高 PWS 的清除效果,對部分深紫、增厚的 PWS 治療有效,然而對于直徑小于 20 μm 的血管作用欠佳。
翠綠寶石激光(alexandrite laser, 755 nm):目前認為翠綠寶石激光聯(lián)合 PDL 治療,對難治性及增厚結節(jié)型 PWS 病變有效。755 nm 激光可以使穿透深度增加 50% -75%,但長波長激光的副作用風險也隨之增高,如色素改變和萎縮性瘢痕生成等。
摻釹釔鋁石榴石激光(1064 nm,Nd:YAG):Nd:YAG 可以更好地減少光的散射和黑色素的吸收,對治療深紫、增厚結節(jié)型 PWS 有應用前景。Nd:YAG 激光長波長的凝固效果可以深達 5- 6 mm,直接作用于深部血管組織,遠大于脈沖染料激光 2 mm 的最大穿透深度。
1064 nm 與 532 nm 激光治療伴有結節(jié)增生的鮮紅斑痣比較,1 064 nm 激光治療后病變消退的速度明顯更快 。由于這個波長需要更高的能量才能使紅細胞熱凝固,所以瘢痕的發(fā)生率相對提高。
有學者認為首先用 PDL(595 nm)治療可誘導血紅蛋白向吸收峰為 1064 nm 的高鐵血紅蛋白轉變,通過協(xié)同作用減少 Nd:YAG激光治療時所需的能量,從而減少對旁組織的損傷,降低副反應發(fā)生率。Nd:YAG 聯(lián)合 PDL(585 nm/595 nm)雙重激光治療增厚及難治性PWS,治療效果均較單獨治療時有所提高,并且副作用較小,偶有瘢痕及色素改變。
點陣激光聯(lián)合 PDL
點陣激光是利用窄波強光在皮膚內造成垂直傷口的組織燒灼損傷。原理是通過直接物理損傷破壞血管及細胞外基質,或者通過治療區(qū)炎癥反應釋放的細胞因子,破壞 PWS 血管網(wǎng),從而重塑表皮和真皮。CO2 激光磨削術,對治療增厚及結節(jié)形成的 PWS 安全有效。
強脈沖光(IPL)
波長500-1 200 nm的混合光,由于光譜較寬,可作用的靶組織較多,表皮色素細胞受損后易出現(xiàn)色素改變。截止濾光片可以調制獲取不同的波長。
對淺型鮮紅斑痣及血管擴張效果較好。當激光治療無效或期望較小紫癜反應治療時,IPL 是一種可選擇的方法。
光動力療法(PDT)
PDT 對血管的作用表現(xiàn)在內皮損傷、血管收縮、血栓形成、血液瘀滯及血管閉塞。理論上 PDT 誘導的血管損傷可以提高對 PWS 的治療效果,而且 PDT 治療具有血管靶向作用,治療中表皮很少或基本沒有光敏劑存在,因此避免了表皮的非選擇性損傷,從而降低了副反應的發(fā)生并提高了難治性 PWS 的療效
局限性:PDT 治療不僅要求病變組織內有足夠濃度的光敏劑及氧含量,而且要求有與光敏劑最大吸收波長相匹配的激發(fā)光源。
由于目前所用光敏劑在體內代謝較慢,患者會出現(xiàn)光敏反應,治療后需避光 4 周左右,因此對新型光敏劑的研發(fā)提出了更高的要求。目前認為 PDT 與PDL 聯(lián)合治療,可以提高臨床治療效果。
先用PDT 對血管壁造成損傷,再用 PDL 加強血管的破壞,可以減少治療所需的光劑量,從而減少副反應的發(fā)生。
新型532nmKTP激光
532nm激光處于血紅蛋白吸收峰附近,能被血紅蛋白較多吸收。 532nm激光也可以通過選擇性光熱作用原理,選擇性地使鮮紅斑痣病灶區(qū)的血管因光熱作用而破壞。532nm 激光的穿透深度能達到0.35-4mm ,皮損血管周圍的正常組織所吸收的能量更少,從而使激光能量對周圍正常組織的損傷也較小。因此可以安全且有效地改善鮮紅斑痣皮損。
外科手術治療、雷帕霉素、特定位點藥物-激光療法等。