發(fā)病原因 門靜脈血栓形成的病因很復(fù)雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術(shù)后、外傷性及原因不明性等。 25%～30%的成人門靜脈血栓病例繼發(fā)于肝硬化。嬰幼兒門靜脈血栓多繼發(fā)于先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等。PT可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。原發(fā)性多與血液高凝狀態(tài)有關(guān)。 國外報道372例繼發(fā)性腸系膜靜脈血栓形成患者，發(fā)現(xiàn)周圍靜脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術(shù)與門靜脈高壓是發(fā)生的主要因素，且以脾切除術(shù)后為常見。局部因素在PT形成的危險因素中占40%，局部因素的存在促進(jìn)了門靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶、門靜脈系統(tǒng)損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發(fā)PT為最多。PT還可見于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。有學(xué)者認(rèn)為至少有1/3的PT患者是多種危險因素聯(lián)合作用的結(jié)果。
臨床癥狀急性型 發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。
慢性型 病人若渡過急性期，由于門-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)——即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的癥狀。一般來說，脾臟腫大的程度取決于病程的長短;脾臟長期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計數(shù)減少。此時部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主干和脾靜脈，則因門靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
鑒別診斷
本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對于門靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。
輔助檢查 生化檢查 1.當(dāng)腸壞死合并細(xì)菌感染時，白細(xì)胞增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒;當(dāng)合并消化道大出血時，可有貧血。原發(fā)性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除術(shù)后的患者有時血小板明顯增高。
2.腹穿檢查 合并腸壞死時，可抽出血性腹水。鏡檢可見紅細(xì)胞，潛血陽性。
影像檢查
1.腹部X線平片 合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴(kuò)張增粗伴氣液平面。
2.腹部B超 顯示門靜脈血栓形成的部位、大小、范圍。主要發(fā)現(xiàn)門靜脈主干、脾靜脈殘端內(nèi)和腸系膜上靜脈主干增寬，靜脈內(nèi)有異常回聲，為實質(zhì)性不規(guī)則性強(qiáng)光點或等回聲光點)。有門靜脈海綿樣變者，門靜脈主干及分支消失，門靜脈為小而不規(guī)則的管狀結(jié)構(gòu)所代替。
3.彩色多普勒 門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內(nèi)徑增寬并探及實質(zhì)性回聲，血流變細(xì)，完全阻塞時血流信號消失，栓塞遠(yuǎn)側(cè)靜脈擴(kuò)張。 
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