帕金森病的臨床分型及早期治療策略面面觀。 報(bào)道專家丨廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 張玉虎 記著丨會議報(bào)道組 caicai 來源丨醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道 9月8日,在中華醫(yī)學(xué)會第二十次全國神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會議的“帕金森病及運(yùn)動障礙專場”分論壇上,來自廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的張玉虎老師帶來了關(guān)于帕金森病臨床分型與治療的精彩講課。 張玉虎老師現(xiàn)場演講 理清帕金森綜合征分型,有助于優(yōu)化治療 帕金森綜合征(Parkinsonism或Parkinson’s syndrome,PD)是指一大類表現(xiàn)為運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和靜止性震顫的臨床綜合征。帕金森綜合征的分類的詳見下表↓ 1985年Zetusky第一次提出PD分為兩種臨床亞型,1990年Jankovic依據(jù)統(tǒng)一的帕金森量表(Uunified Parkinson diease rating scale,PDRS)第一次明確了PD的臨床亞型,隨后的研究進(jìn)行了不斷修改。 從運(yùn)動癥狀分類看不同PD亞型患者的臨床特點(diǎn) ↓ 從起病年齡分類看不同PD亞型患者的臨床特點(diǎn) ↓ PD的臨床分型比較主觀,不同的研究使用方法不同,準(zhǔn)確的分型仍然比較困難。近20年研究發(fā)展最快的是遺傳學(xué)分型(如下圖所示),這大大拓展了對PD的認(rèn)識。 帕金森病的遺傳學(xué)分型
診斷帕金森病,UK腦庫標(biāo)準(zhǔn)來幫忙 根據(jù)英國帕金森病協(xié)會腦庫標(biāo)準(zhǔn),帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: 步驟一:診斷帕金森綜合征 1.運(yùn)動遲緩:隨意運(yùn)動在始動時(shí)緩慢,疾病進(jìn)展后,重復(fù)性動作的運(yùn)動速度及幅度均降低。 2.至少符合其中一項(xiàng)描述:①肌肉強(qiáng)直;②靜止性震顫 4-6Hz;③姿勢不穩(wěn),由非原發(fā)性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成。(早期不適用) 步驟二:排除標(biāo)準(zhǔn) 1.反復(fù)的腦卒中病史,伴階梯式進(jìn)展的帕金森癥狀; 2.反復(fù)的腦損傷史;(早期不適用) 3.確切的腦炎病史;(早期不適用) 4.動眼危象; 5.在癥狀出現(xiàn)時(shí),正在接受神經(jīng)安定劑治療; 6.1個(gè)以上的親屬患??; 7.病情持續(xù)性緩解;(早期不適用) 8.發(fā)病三年后,仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累;(早期不適用) 9.核上性凝視麻痹; 10.小腦征; 11.早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累; 12.早期即有嚴(yán)重的癡呆,伴有記憶力、語言和行為障礙; 13.錐體束征陽性(Babinski征+); 14.CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水; 15.用大劑量左旋多巴治療無效,吸收障礙除外;(早期不適用) 16.MPTP接觸史一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物。 步驟三:支持性診斷標(biāo)準(zhǔn) 確診帕金森病需要至少符合3個(gè)以上(含3個(gè)): 1.單側(cè)起??; 2.靜止性震顫; 3.逐漸進(jìn)展;(早期不適用) 4.發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累;(早期不適用) 5.對左旋多巴的治療反應(yīng)非常好(70-100%); 6.嚴(yán)重的左旋多巴導(dǎo)致的異動癥;(早起不適用) 7.左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上(含5年);(早期不適用) 8.臨床病程10年以上(含10年)。(早期不適用) 符合步驟一帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者,若不具備步驟二中任何一項(xiàng),同時(shí)滿足步驟三中3項(xiàng)及以上者,即可臨床確診為帕金森病。 早期PD治療的治療策略 臨床特點(diǎn):①疾病進(jìn)展慢;②運(yùn)動損害輕;③運(yùn)動并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高;④認(rèn)知損害輕;⑤抑郁重;⑥大多非運(yùn)動癥狀輕。 治療策略建議:①控制運(yùn)動癥狀,滿足患者工作、生活需求;②推遲運(yùn)動并發(fā)癥的發(fā)生;③有效預(yù)防和管理抑郁。 震顫型為主型患者治療策略 臨床特點(diǎn):①疾病進(jìn)展慢;②運(yùn)動損害輕;③運(yùn)動并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低。 治療策略建議:①重視患者長期生活質(zhì)量,控制運(yùn)動癥狀,較長時(shí)間保持正常的生活、工作狀態(tài);②監(jiān)測但無需過度擔(dān)憂運(yùn)動并發(fā)癥。 非震顫為主型患者治療策略 臨床特點(diǎn):①疾病進(jìn)展快;②運(yùn)動損害重;③運(yùn)動并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高;④認(rèn)知損害風(fēng)險(xiǎn)高;⑤精神癥狀(抑郁、冷漠和幻覺等)風(fēng)險(xiǎn)高。 治療策略建議:①兼顧癥狀控制與運(yùn)動并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn);②考慮延緩疾病進(jìn)展;③減少藥物的神經(jīng)精神不良反應(yīng)。 |
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