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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士參考閱讀 對左旋多巴的反應(yīng)是金標(biāo)準(zhǔn)嗎？ 在臨床中，帕金森?。≒D）因為其臨床癥狀的非特異性以及疾病早期的不典型性，容易漏診、誤診，在2021年6月11日至13日的第十四屆中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師年會上，來自山東大學(xué)齊魯醫(yī)院的劉藝鳴教授將與我們一同討論PD診斷中常見的問題，一起來學(xué)習(xí)吧！如何準(zhǔn)確診斷PD？臨床上主要還是依據(jù)病史+臨床，目前國內(nèi)、外現(xiàn)有的PD診斷指南：1992年—英國（UK）腦庫帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 2015年—國際運動障礙協(xié)會（MDS）帕金森病臨床診斷指南、MDS帕金森病前驅(qū)期診療標(biāo)準(zhǔn) 2016年—中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2017年—英國國家衛(wèi)生和臨床技術(shù)優(yōu)化研究所（NICE）成人帕金森病管理指南 2019年—加拿大帕金森病診療指南、MDS帕金森病前驅(qū)期診斷標(biāo)準(zhǔn)更新
PD診斷關(guān)鍵：先確定是否有PD樣癥狀—其診斷的首要核心標(biāo)準(zhǔn)是明確帕金森綜合征，定義為：出現(xiàn)運動遲緩，并且至少存在靜止性震顫或強直這兩項主征的一項。對所有核心主征的檢查必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法進(jìn)行。一旦明確診斷為帕金森病綜合征，需判斷患者是否為PD，PD的臨床診斷一般分為兩個層級：PD確診：1.不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；2.至少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)；3.沒有警示征象（red flags）。PD可能：1.不符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)；2.如果出現(xiàn)警示征象（red flags）需要通過支持性標(biāo)準(zhǔn)來抵消；如果出現(xiàn)1條警示征象，必須需要至少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)；如果出現(xiàn)2條警示征象，必須需要至少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)。2015年MDS頒布的PD診斷標(biāo)準(zhǔn)&鑒別標(biāo)準(zhǔn)（見圖1）。
Q2：對左旋多巴的反應(yīng)是金標(biāo)準(zhǔn)嗎？我們知道左旋多巴對PD患者有較好的療效，那么，吃藥有效就是PD嗎？吃藥沒效果就不是PD嗎？怎樣算是有效呢？左旋多巴的試驗應(yīng)該怎么做（階梯試驗還是沖擊試驗）？1、其實有一些PD疊加綜合征，例如路易體癡呆（LBD）、多系統(tǒng)萎縮（MSA-P）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP-P）對左旋多巴同樣有反應(yīng)，這時我們就應(yīng)多觀察患者的其他癥狀，包括平衡狀態(tài)、認(rèn)知功能、步態(tài)等幫助鑒別。
2、少數(shù)藥物如氟桂利嗪等，長期服用后導(dǎo)致患者出現(xiàn)的錐體外系癥狀，在服用左旋多巴后癥狀可能也會有改善。3、PPMI（Parkinson’s progression markers initiative）研究中少數(shù)病理確診的PD對左旋多巴治療反應(yīng)差。因此，左旋多巴反應(yīng)并不能作為“金標(biāo)準(zhǔn)”，不能說服用左旋多巴有效的就是PD，服用左旋多巴無效即非PD。我們還需要同時結(jié)合病史及其他的輔助檢查等信息綜合判斷。若患者自訴出現(xiàn)鼻子聞不到味兒了，就是PD嗎？或者在夜間出現(xiàn)類似快速眼動期睡眠行為障礙（RBD）的癥狀就是PD的前驅(qū)癥狀？作為臨床醫(yī)生，我們應(yīng)如何向患者解釋這些前驅(qū)癥狀呢？首先我們需要結(jié)合患者年齡、性別、生活環(huán)境等綜合因素，同時盡量觀察患者有沒有輕微的靜止性震顫，詢問患者有沒有感覺刮胡子、洗頭時等行為笨拙，結(jié)合影像學(xué)檢查，若以上條件都沒有，可建議患者長期隨訪，舒緩心情，切避免產(chǎn)生焦慮、抑郁情緒，從而服用過多的抗焦慮、抗抑郁藥物，而出現(xiàn)繼發(fā)性多巴胺功能下降及運動障礙。有些患者的PD早期表現(xiàn)為典型表現(xiàn)，但隨著時間地改變，可能癥狀就逐漸不典型，出現(xiàn)一些語言、平衡障礙、吞咽障礙等表現(xiàn)，這時候我們就更應(yīng)該去辨別患者到底是不是PD，或者是某種PD綜合征，例如某一患者在發(fā)病的前5年僅表現(xiàn)為單一上臂的靜止性震顫，這時候我們就需要結(jié)合影像學(xué)檢查，如PET CT等進(jìn)行鑒別診斷/診斷。根據(jù)PPMI，評價指標(biāo)可劃分為四個主要領(lǐng)域：同時通過病理檢驗對該臨床分型的驗證，表明該種分型對判斷患者的預(yù)后是大有意義的。
若患者僅表現(xiàn)為靜止性震顫，在疾病早期的時候，可進(jìn)行非運動癥狀的監(jiān)測，可以采用嗅覺檢查、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測（PSG）檢查、間碘芐胍（metaiodoenzylguanidine,MIBG）檢查等，協(xié)助診斷是否可能成為典型的帕金森病。40歲以內(nèi)的患者，可以做基因檢測，對于疾病的預(yù)后和治療是很重要的。PET主要針對多巴胺轉(zhuǎn)運體的，有條件的患者可以進(jìn)行檢查。目前并沒有很肯定的意義，Aβ代謝紊亂可能是PD早期多巴反應(yīng)性步態(tài)損傷的一個生物標(biāo)志物，腦脊液中蛋白標(biāo)志物可能僅反應(yīng)疾病進(jìn)程，與不同臨床亞型無關(guān)。腦脊液檢查相對于臨床患者的疾病診斷，用于科研研究，實用性和特異性會更強。總的來說，PD的診斷對于我們來說并不簡單，主要還是根據(jù)患者的病史+查體可以給患者一個可能的診斷，然而進(jìn)一步的臨床分型、隨訪和藥物反應(yīng)還需要我們?nèi)プ龈嗟难芯俊?/section>本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
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