李剛鋒:

今天由我和西丁老師為各位老師帶來(lái)原發(fā)性干燥綜合癥的肺部損害

丁丁:

今天選擇干燥綜合征這個(gè)題目，主要是因?yàn)楦稍锞C合征其實(shí)發(fā)病率還是非常高，大約0.3%，但因?yàn)楸憩F(xiàn)不特異，容易被臨床醫(yī)師忽視，誤診與延誤診斷非常多

丁丁:

下面主要我來(lái)講一下干燥綜合征的臨床方面，

李剛鋒:

我來(lái)補(bǔ)充影像表現(xiàn)

丁丁:

所以干燥綜合征稱為

丁丁:

中老年女性高發(fā)，發(fā)病率約0.3%

丁丁:

發(fā)病機(jī)制不明，主要和基因、環(huán)境因素及雌激素有關(guān)，很多與病毒感染相關(guān)

丁丁:

由于干燥綜合征病理中淋巴細(xì)胞增殖非常突出，由此容易出現(xiàn)淋巴增殖類腫瘤如非霍奇金淋巴瘤

丁丁:

理解了SS的病理改變后面就很容易理解SS在肺部的病理及表現(xiàn)

昊昊媽:

那個(gè)牙齒的改變也是因?yàn)?/span>SS嗎

丁丁:

我見過(guò)的最小的SS，是個(gè)5-6歲的小女孩，處于換牙階段，滿口齲齒，我還以為是換牙期，結(jié)果最后檢查表明是干燥綜合征

丁丁:

猖獗齲，主要是唾液分泌減少，失去對(duì)牙齒保護(hù)作用，造成滿口齲齒昊昊媽:

唾液有殺菌作用

丁丁:

其實(shí)，只要理解了SS的病理改變，就不難理解所有的臨床表現(xiàn)。

丁丁:

肺動(dòng)脈高壓相比其他結(jié)締組織病較少，主要還是血管炎和肺間質(zhì)改變

丁丁:

所有有腺體細(xì)胞的臟器都可以出現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，炎癥損傷

丁丁:

呼吸系統(tǒng)腺體細(xì)胞及組織很多，也是容易受累的臟器

橘:

中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害也是血管炎嗎？

丁丁:

對(duì)

丁丁:

神經(jīng)系統(tǒng)損害主要是周圍神經(jīng)病變多一些，中樞相對(duì)較少

丁丁:

這是一位神經(jīng)內(nèi)科同學(xué)做的調(diào)查，借用一下

丁丁:

但是由于臨床醫(yī)師及大眾對(duì)這個(gè)病認(rèn)識(shí)不夠，而且這個(gè)病早期只有非特異的口干、眼干等癥狀，容易被忽視，很多時(shí)候得不到確診，在出現(xiàn)一些很嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)時(shí)才被重視，如我們臨床上常見到嚴(yán)重的低鉀血癥（腎小管酸中毒）、肺部表現(xiàn)等，還有合并PBC時(shí)出現(xiàn)了肝硬化等

撲熱息痛:

還有以骨折為首發(fā)表現(xiàn)的

丁丁:

對(duì)，嚴(yán)重的骨軟化癥

丁丁:

很多患者也不一定都有口干眼干癥狀，因?yàn)橄袤w只有破壞到一定程度才可以出現(xiàn)干燥癥狀

丁丁:

這是最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)唇腺活檢比較重視，我們科門診就常規(guī)開展，病理在自己科里診斷

丁丁:

治療方面我就不細(xì)講了，單純口干眼干就對(duì)癥治療，如果明顯臟器損傷酌情使用激素和免疫抑制劑

丁丁:

新的治療方面可以有生物制劑靶向治療，CD20單抗或者CD22單抗等

李剛鋒:

下面我補(bǔ)充一下pss的肺損害的HRCT表現(xiàn)

李剛鋒:

為了方便大家瀏覽，我把讀書報(bào)告里用的英文縮寫列出來(lái)

pSS   原發(fā)性干燥綜合癥

ILD    間質(zhì)性肺病

USIP  非特異性間質(zhì)性肺炎

OP    機(jī)化性肺炎

UIP   普通型間質(zhì)性肺炎

LIP   淋巴樣間質(zhì)性肺炎

MALT lmphoma  粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

李剛鋒:

剛才丁老師已經(jīng)講過(guò)了，肺部損害主要分為三種表現(xiàn)

1.    氣道病變

2.    間質(zhì)性肺炎

3.    淋巴組織增殖性疾病

這三種有相互重疊的地方

李剛鋒:

下面我就這三種疾病的CT表現(xiàn)分別來(lái)講，不對(duì)的地方，大家多拍磚

李剛鋒:

一、氣道病變：

    可以單獨(dú)存在，也可并發(fā)于其他肺部表現(xiàn)。濾泡性細(xì)支氣管炎與氣道病變和淋巴組織增殖性疾病相關(guān)，氣道病變是SS最常見的肺部表現(xiàn)，發(fā)病率48%-68%，一般呼吸癥狀不嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為干咳和呼吸困難。

李剛鋒:

病理：中心及外周的支氣管及細(xì)支氣管的慢性活動(dòng)性炎癥并淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)，病理上表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎，濾泡性支氣管炎，支氣管及細(xì)支氣管周圍纖維化以及支氣管擴(kuò)張。

濾泡性支氣管炎特點(diǎn)：細(xì)支氣管周圍淋巴濾泡增生和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

李剛鋒:

特別說(shuō)一下濾泡性支氣管炎

濾泡性細(xì)支氣管炎表現(xiàn)為：小葉中心性結(jié)節(jié)，磨玻璃影，小葉間隔輕度增厚，支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚，偶爾可見氣囊形成。

李剛鋒:

反正我沒見過(guò)，我今天的圖都是來(lái)自文獻(xiàn)

李剛鋒:

濾泡性細(xì)支氣管炎是比較輕微的支氣管病變

李剛鋒:

大家可以看看文獻(xiàn)上的圖，體會(huì)一下它的表現(xiàn)，支氣管擴(kuò)張就不上圖了

李剛鋒:

鑒別診斷：由細(xì)菌或非結(jié)核性分支桿菌引起的支氣管炎或細(xì)支氣管炎應(yīng)首先被考慮或排除。盡管如此，感染性病變也可以和原發(fā)的支氣管病變并存。

丁丁:

我還有疑問(wèn)，幫我解答一下這個(gè)征象

李剛鋒:

您是想問(wèn)這種征象的病理基礎(chǔ)嗎

丁丁:

這個(gè)也是FB（follicular bronchiolitis）

李剛鋒:

我沒有看文獻(xiàn)的病理解釋，個(gè)人覺得可能是由于肺泡間隔的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，在一個(gè)區(qū)域的肺泡內(nèi)蔓延形成的

丁丁:

是因?yàn)檫€有細(xì)支氣管阻塞么？

李鋼鋒：

后面會(huì)講到淋巴細(xì)胞增生蔓延的方式

小湖北(袁懷平)西:

大家看看這個(gè)圖片，可能更好理解

小湖北(袁懷平)西:

細(xì)支氣管表面黃顏色的是小葉內(nèi)淋巴管，累及終末細(xì)支氣管可以從這里面得到解釋

小湖北(袁懷平)西:

病理：中心及外周的支氣管及細(xì)支氣管的慢性活動(dòng)性炎癥并淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)，病理上表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎，濾泡性支氣管炎，支氣管及細(xì)支氣管周圍纖維化，以及支氣管擴(kuò)張。濾泡性支氣管炎特點(diǎn)：細(xì)支氣管周圍淋巴濾泡增生，和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

再配上這段病理就可以理解為什么濾泡性細(xì)支氣管炎是淋巴增生性疾病但是為什么會(huì)累及氣道了

李剛鋒:

二、間質(zhì)性肺炎

最常見的是USIP，其次是OP和UIP。LIP（淋巴樣間質(zhì)性肺炎）同時(shí)屬于間質(zhì)性肺炎和淋巴組織增生性疾病

李剛鋒:

先看看各自的病理

李剛鋒:

pSS的病理表現(xiàn)比較多樣。即使以某一種間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為主，其他類型的間質(zhì)性肺炎或氣道病變也會(huì)同時(shí)出現(xiàn)。

李剛鋒:

NSIP：會(huì)出現(xiàn)彌漫性的肺泡間隔增厚和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，這種特發(fā)性NSIP也會(huì)出現(xiàn)。偶爾會(huì)出現(xiàn)氣管腔內(nèi)灶性分布的息肉樣組織及淋巴濾泡組織。疾病進(jìn)展期，可以有致密的膠原纖維和牽拉性支氣管擴(kuò)張。

UIP的特點(diǎn)：致密的膠原纖維和鄰近的成纖維細(xì)胞灶。還有蜂窩狀改變，表現(xiàn)為成群分布的邊界清楚的纖維厚壁氣囊。在UIP區(qū)域，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)往往要比特發(fā)性UIP更嚴(yán)重，偶爾可以看到淋巴濾泡組織。

OP的特點(diǎn)：肺泡腔內(nèi)不成熟的息肉樣成纖維細(xì)胞病變，伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以及腔內(nèi)少量的纖維蛋白。

李剛鋒:

1.NSIP ——最常見：表現(xiàn)：時(shí)間、空間上都表現(xiàn)為均勻的肺部病變。

由于肺間質(zhì)炎癥及纖維化程度不同，被分為兩類：

    細(xì)胞型——肺間質(zhì)炎癥為主

    纖維化型——間質(zhì)纖維化和輕度炎癥，預(yù)后差

    影像表現(xiàn)：由于SS的復(fù)雜性，一般不會(huì)僅憑影像表現(xiàn)來(lái)診斷。即使主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，其他區(qū)域也可能會(huì)有其他類型的間質(zhì)性肺炎或者氣道異常同時(shí)存在。

USIP：雙側(cè)磨玻璃影，網(wǎng)格影，伴隨牽拉性支氣管擴(kuò)張和肺體積縮小。雙肺基底部或支氣管血管束周圍為著。蜂窩狀改變少見。與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎相似。

在程度上，一般比UIP范圍局限、病變小。雙肺下葉，胸膜下或血管支氣管束周圍顯著。胸膜下肺組織不受累是一個(gè)特點(diǎn)。

李剛鋒:

大家可以復(fù)習(xí)一下群主前兩天講的內(nèi)容，比較一下NSIP 和UIP在程度上的區(qū)別，這是文獻(xiàn)中的NSIP

李剛鋒:

我發(fā)張UIP大家對(duì)比一下

李剛鋒:

2.普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），特點(diǎn)是病理及影像表現(xiàn)上的肺部不均勻病變，伴局部纖維化（纖維條索及蜂窩狀改變），病變肺組織與正常肺組織交替分布。

HRCT特點(diǎn)是：網(wǎng)格狀陰影，以胸膜下及肺底部為主，伴（或不伴）牽拉性支氣管擴(kuò)張和小囊變。蜂窩狀改變是其特點(diǎn)。  

如果出現(xiàn)磨玻璃影改變，往往要比NSIP范圍要小，這時(shí)要考慮早期纖維化，而不是感染性病變。

 陳琦：

也就是說(shuō)磨玻璃可以是早期纖維化嗎？

小湖北(袁懷平)西:

NSIP磨玻璃病變是小葉內(nèi)間質(zhì)發(fā)生炎癥，位于肺泡表面，而不是肺泡腔病變，跟感染的磨玻璃病變不一樣

李剛鋒:

UIP與NSIP的鑒別，在治療及預(yù)后方面都有重要意義。NSIP對(duì)激素治療較UIP敏感，且預(yù)后更好。但是二者在HRCT上的表現(xiàn)有很大的重疊，診斷不易。

鑒別點(diǎn)：蜂窩狀改變多見于UIP，磨玻璃影多見于NSIP。

L?i?H?en?g:

袁老師：磨玻璃病變可以是肺泡腔的病變，也可以是肺泡周圍病變（間質(zhì)）？可以這樣理解嗎？

小湖北(袁懷平)西:

磨玻璃病變指肺密度增高但脈管結(jié)構(gòu)可見，所以只要能導(dǎo)致這一改變的都是磨玻璃病變，其病理基礎(chǔ)主要有，肺泡滲出，肺泡出血，抗原暴露時(shí)肺泡腔肉芽組織增生，間質(zhì)性病變時(shí)間質(zhì)性炎癥，均可以導(dǎo)致磨玻璃改變

李剛鋒:

3.機(jī)化性肺炎（op），是單側(cè)或雙側(cè)的局限性實(shí)變，下葉多見，外周肺或支氣管周圍分布，胸膜下肺組織可不受累。病變的位置和大小可以改變，甚至未治療也會(huì)出現(xiàn)這種現(xiàn)象。這為診斷提供了線索。小葉周圍陰影，邊界不清

反暈征：類圓形磨玻璃影，周圍環(huán)繞實(shí)變肺組織

其他表現(xiàn)還有：磨玻璃影，空氣支氣管征，實(shí)變內(nèi)的支氣管擴(kuò)張，樹芽征，結(jié)節(jié)影。病理上主要表現(xiàn)為肉芽組織占據(jù)了遠(yuǎn)端氣道及肺泡組織，但是保留了肺的支架結(jié)構(gòu)及體積。

胸膜下或沿支氣管血管束分布的多發(fā)斑片狀實(shí)變。可伴隨磨玻璃影或小葉中心結(jié)節(jié)?？梢姺磿炚?。

因?yàn)殚g質(zhì)性肺炎和多種因素相關(guān)，其他原因也要考慮，尤其是藥物或感染因?yàn)榈?/span>OP

李剛鋒:

再把這張圖復(fù)習(xí)一下

李剛鋒:

三、淋巴組織增殖性疾病是一個(gè)模糊的概念，它包括腫瘤性病變和非腫瘤性病變。病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞的聚集和浸潤(rùn)。要和淋巴瘤相區(qū)別。

李剛鋒:

1 淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎：

病理：

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎和彌漫性淋巴細(xì)胞增生都是肺部的嚴(yán)重的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和淋巴樣增生，不同在于部位不同。

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎——肺泡間隔淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；

彌漫性淋巴細(xì)胞增生——沿肺內(nèi)淋巴管彌漫性浸潤(rùn)

影像 

淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎：磨玻璃影，囊腔，小葉間隔增厚，支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚，邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)或胸膜下結(jié)節(jié)

以肺泡為主，診斷為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎，

以小葉間隔增厚及支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚，診斷為彌漫性淋巴細(xì)胞增生

臨床上，二者無(wú)明確分界

李剛鋒:

這是兩例文獻(xiàn)報(bào)道的LIP，嚴(yán)重程度不同

小湖北(袁懷平)西:

這個(gè)LIP在干燥里面比較常見，甚至我在下這個(gè)診斷的時(shí)候基本都要問(wèn)問(wèn)相關(guān)的病史

小湖北(袁懷平)西:

影像表現(xiàn)李老師講的很清楚，我前面也都講過(guò)很多次，相信大家印象比較深

李剛鋒:

2.粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤 MALT lmphoma ：臨床癥狀輕微或無(wú)癥狀，預(yù)后良好。僅有一小部分可進(jìn)展為彌漫性大B細(xì)胞NHL

病理：MALT lmphoma是一種腫瘤性病變，特點(diǎn)是以小B細(xì)胞為主，可能起源于支氣管相關(guān)的淋巴組織。它主要生長(zhǎng)在肺泡的邊緣區(qū)域，但是可以向肺泡內(nèi)延伸，往往沿著腫塊周圍的支氣管血管束和小葉間隔生長(zhǎng)。病理上，主要是腫瘤周圍的肺間質(zhì)的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。非典型細(xì)胞侵犯上皮細(xì)胞是MALT lmphoma的特點(diǎn)。

丁丁:

Although the prevalence of LIP in SjS patients is estimated to be 0.9%, approximately 25% of patients with LIP histology are thought to have SjS

丁丁:

SjS就是SS

小湖北(袁懷平)西:

@丁進(jìn) 西京免疫是的，臨床上我下的這個(gè)診斷不少

小湖北(袁懷平)西:

但是如果不認(rèn)識(shí)，很多人就把LIP的囊腔診斷為肺大泡，這是不正確的

李剛鋒:

MALT lmphoma影像特點(diǎn)：粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤：孤立性或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，伴實(shí)變，或磨玻璃影。典型的沿血管支氣管束分布，可伴牽拉性支氣管擴(kuò)張。病變內(nèi)部或周圍可見小葉間隔增厚。生長(zhǎng)緩慢是一個(gè)特點(diǎn)。有時(shí)與淋巴組織增殖性病變相似，不易區(qū)分。所以，有區(qū)域性的密度增高，就要考慮淋巴瘤的可能性。

和LIP的區(qū)別，主要是MALT lmphoma伴有腫塊形成，否則二者不易區(qū)分

李剛鋒:

3.淀粉樣變性：是淋巴組織增殖性疾病的一種

影像表現(xiàn)：多發(fā)結(jié)節(jié)和囊性病變，或者局部小葉間隔增厚，伴隨機(jī)分布的小結(jié)節(jié)，內(nèi)部可見鈣化。

   淀粉樣變性少見但很重要，因?yàn)樗袧撛诘恼衬は嚓P(guān)相性淋巴瘤或漿細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)，而且容易引起穿刺后出血。

李剛鋒:

漿細(xì)胞瘤剛才丁老師也有提到

李剛鋒:

淋巴瘤很少發(fā)生鈣化，但是淀粉樣變性的結(jié)節(jié)內(nèi)往往可以看到鈣化

晴空:

還是沒明白LIP形成囊腔的病理基礎(chǔ)是什么？

李剛鋒:

在pSS的肺部表現(xiàn)中，各種類型都會(huì)看到氣囊，最后把氣囊單獨(dú)再提一下

李剛鋒:

氣囊：多發(fā)薄壁氣囊在其他疾病較少見，可能是干燥綜合癥的一個(gè)重要表現(xiàn)。表現(xiàn)為：邊界清楚的類圓形薄壁囊腔，有沿支氣管血管束分布的趨勢(shì)。除了濾泡性支氣管炎、LIP，彌漫性淋巴樣增生和淀粉樣變性，氣囊還可以發(fā)生在NSIP或其他SS相關(guān)性間質(zhì)性肺炎。

氣囊形成的兩個(gè)假說(shuō)：

1.單向活塞機(jī)制，導(dǎo)致擴(kuò)張的肺泡發(fā)生囊變；

2.淋巴漿細(xì)胞直接浸潤(rùn)肺泡壁，導(dǎo)致肺泡壁破壞，從而肺泡結(jié)構(gòu)破壞，形成氣囊。

最大的可能性是二者因素都有。

李剛鋒:

把圖和我假說(shuō)的文字結(jié)合理解，應(yīng)該不難理解吧

李剛鋒:

一個(gè)是單向活塞作用，氣體只進(jìn)不出，形成氣囊

李剛鋒:

一個(gè)是淋巴漿細(xì)胞直接浸潤(rùn)肺泡壁，導(dǎo)致肺泡壁破壞，從而肺泡結(jié)構(gòu)破壞，形成氣囊。

小湖北(袁懷平)西:

有可能這兩種機(jī)制都不對(duì)

小湖北(袁懷平)西:

對(duì)，現(xiàn)在都是假說(shuō)，但是我和王仁貴主任不太同意這些假說(shuō)

李剛鋒:

第二個(gè)假說(shuō)有點(diǎn)牽強(qiáng)，但是第一個(gè)我覺得還是站得住腳的

李剛鋒:

肺泡塌陷，不一定就會(huì)形成氣囊，也許會(huì)導(dǎo)致局部肺體積縮小

昊昊媽:

那你和王仁貴主任的假說(shuō)是什么呢

昊昊媽:

肺泡壁彈性消失了？

小湖北(袁懷平)西:

大家看看這個(gè)LIP，囊腔里面有實(shí)性結(jié)節(jié)

李剛鋒:

是的，這怎么解釋呢？感覺不可能是一個(gè)肺泡大單向活塞作用，就能形成這么大的氣囊

小湖北(袁懷平)西:

假如這個(gè)囊腔是擴(kuò)大的肺泡腔或者活瓣效應(yīng)形成的話，這個(gè)囊壁的組織結(jié)構(gòu)是什么？另外，如果僅僅是肺泡擴(kuò)大，那這個(gè)均勻的薄壁怎么形成的？囊腔內(nèi)的結(jié)節(jié)又是什么成份呢？這些用活瓣效應(yīng)無(wú)法解釋

小湖北(袁懷平)西:

我們覺得是肺泡周圍的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增殖，致肺泡或細(xì)支氣管與之相通，導(dǎo)致氣體進(jìn)入增生的淋巴組織形成囊腔，所以那囊壁以及部分囊腔內(nèi)的結(jié)節(jié)均為淋巴細(xì)胞的增殖

小湖北(袁懷平)西:

這個(gè)可以解釋所有淋巴組織增生性疾病所導(dǎo)致的囊腔，包括LIP  LAM

昊昊媽:

LAM不是淋巴組織增生，平滑肌增生

小湖北(袁懷平)西:

是，但是我們認(rèn)為也是氣體進(jìn)去周圍淋巴組織，而不是活瓣效應(yīng)所致的囊腔

小湖北(袁懷平)西:

@趙紅安醫(yī)二附院不對(duì)，我們認(rèn)為可能這個(gè)病理也有問(wèn)題，可能不是平滑肌增生

昊昊媽:

你們質(zhì)疑一切

昊昊媽:

@西京影像  袁懷平那我還有疑問(wèn)，氣體都鉆到淋巴組織里去了，為啥不進(jìn)入到別的地方

向風(fēng)南:

那淋巴回流氣體不會(huì)走嗎？

小湖北(袁懷平)西:

@南海燕  LIP是氣體進(jìn)入周圍的淋巴組織增生，和淋巴管不通，LAM本來(lái)就是淋巴回流受阻，所以氣體無(wú)法回流

wmmtzss:

是不是氣體一邊有吸收，一邊還在進(jìn)去陷閉，達(dá)到平衡

小湖北(袁懷平)西:

氣體越進(jìn)越多。所以囊腔越來(lái)越大！@李海峰 浙江舟山醫(yī)院呼吸

李剛鋒:

@西京影像  袁懷平群主的理論，就好比皮下氣腫形成的原理一樣

向風(fēng)南:

那樣的話受周圍增生的淋巴組織影響 形態(tài)不會(huì)那么圓啊

小湖北(袁懷平)西:

我推測(cè)LIP由于是淋巴組織增生，囊壁有一定的彈力，所以囊很規(guī)則，但是LAM沒有淋巴組織增生的壁，所以囊腔不規(guī)則

wmmtzss:

氣體總會(huì)吸收一點(diǎn)，哪怕只通過(guò)溶解也會(huì)逐漸吸收的

wmmtzss:

所以我覺得有平衡，不可能越來(lái)越大

小湖北(袁懷平)西:

@李海峰 浙江舟山醫(yī)院呼吸  壓力相當(dāng)就平衡了啊

李剛鋒:

@李海峰 浙江舟山醫(yī)院呼吸  同意，這種氣囊一直存在，說(shuō)明一直有氣體進(jìn)入，而不是氣體進(jìn)入增生的淋巴組織，就像皮下氣腫一樣，慢慢吸收了，氣囊會(huì)慢慢縮小或消失

小湖北(袁懷平)西:

我們也是假說(shuō)，所以也要允許我們存在的空間噢

小湖北(袁懷平)西:

關(guān)于氣囊的成份和機(jī)制咱們還是期待醫(yī)學(xué)的發(fā)展

丁丁:

縱膈表現(xiàn)：Lymphadenopathy淋巴結(jié)腫大

thymic lymphoid hyperplasia胸腺淋巴組織增生

multilocular thymic cysts胸腺囊腫、多囊

    The coexistence of these mediastinal lesions and pulmonary abnormalities may indicate primary SS.

丁丁:

胸腺淋巴組織增生和多個(gè)小淋巴結(jié)

丁丁:

還有一些流行病學(xué)方面：SS肺損害發(fā)生率9–70%，主要是根據(jù)肺部受累定義不同，最常見還是氣道病變，氣道病變48%–68%，很多病人有氣道高反應(yīng)性，和氣道纖毛運(yùn)動(dòng)減少、分泌物減少也有關(guān)。

丁丁:

ILD in PSS patients is approximately 8%.

丁丁:

還有治療方面，大家有興趣的話可以補(bǔ)充一下

丁丁:

診斷肺部表現(xiàn)的

丁丁:

治療方面，肺部有嚴(yán)重?fù)p害的，還是激素與免疫抑制劑，免疫抑制劑主要是環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯，但是目前還是都沒有大規(guī)模的臨床試驗(yàn)，還有生物制劑CD20單抗在一些病例也取得成功的嘗試

丁丁:

其實(shí)對(duì)于LIP和follicular bronchiolitis（FB，濾泡性細(xì)支氣管炎），我還有一些疑問(wèn)，到底有什么根本區(qū)別？

丁丁:

In these pathological specimens the main distinguishing feature between FB and LIP is the extension of lymphoid follicles along the interlobular septa with substantial sparing of the alveolar septa in FB, where as extensive alveolar septal involvement is considered the hallmark of LIP

丁丁:

怎么理解？是部位不同么？

小湖北(袁懷平)西:

FB和LIP是同一病變的不同階段

丁丁:

LIP到肺泡了，FB還沒到，可以這樣理解么？

小湖北(袁懷平)西:

都沒有到肺泡內(nèi)

丁丁:

肺泡間隔

小湖北(袁懷平)西:

是的

唯一:

先有FB后發(fā)展為LIP？

小湖北(袁懷平)西:

理論上是的

橘:

干燥的NSIP病理與彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病里的NSIP有些區(qū)別吧？

唯一:

今天講的都是原發(fā)性的SS吧！和繼發(fā)性的是不是有區(qū)別呢？

丁丁:

繼發(fā)的很多是狼瘡或者類風(fēng)濕繼發(fā)，病理也就和原發(fā)有所不同

唯一:

肺部表現(xiàn)有差異嗎

丁丁:

其實(shí)SS肺部表現(xiàn)在結(jié)締組織病里面是比較輕微的，與狼瘡、類風(fēng)濕、硬皮病與肌炎相比

丁丁:

肺動(dòng)脈高壓非常少見，CTD伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓最多見于狼瘡與硬皮病，所以我們也沒有討論

丁丁:

所以如果是繼發(fā)，往往以考慮原發(fā)病表現(xiàn)為主

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫  但臨床呼吸科醫(yī)生診斷的ss并不少

丁丁:

因?yàn)楹芏嗖∪艘苑尾勘憩F(xiàn)就診的

撲熱息痛:

想請(qǐng)教丁老師，臨床中遇到的ss有的有ra，是ra繼發(fā)ss還是ra合并ss呢

小湖北(袁懷平)西:

丁老師這張幻燈里提到了血管炎，那么肺內(nèi)血管炎有什么表現(xiàn)呢？

李剛鋒:

血管炎也見的不多，讓我明天復(fù)習(xí)復(fù)習(xí)在回答您，如何

丁丁:

干燥綜合征發(fā)病率高，易被忽視，所以整體還是比較常見到SS的肺部表現(xiàn)，但大都發(fā)展緩慢，預(yù)后良好，急性進(jìn)展性的比較少

唯一:

SS的肺部表現(xiàn)NSIP還是最多見的吧

撲熱息痛:

@任芳萍我覺得是，而且這個(gè)挺重要

撲熱息痛:

@任芳萍更直接一點(diǎn)，激素有效的和激素?zé)o效的

丁丁:

@哈醫(yī)大一院呼吸 陳銘新 ，有時(shí)候是難以區(qū)分，兩者本質(zhì)沒什么不同

橘:

干燥的NSIP病理與彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病里的NSIP有些區(qū)別吧？

李剛鋒:

您的這個(gè)問(wèn)題，就我目前看的文獻(xiàn)，沒有提到兩種NSIP在病理上有什么區(qū)別，可能在病因上有所不同吧

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫那么兩者合并，影像也是兩者各自的特點(diǎn)重疊在一起？

唯一:

是不是換句話說(shuō)，SS的肺部表現(xiàn)除了典型的UIP表現(xiàn)外，其他的都可以用點(diǎn)激素試試

撲熱息痛:

@任芳萍我聽過(guò)徐作軍老師的課，他的觀點(diǎn)就是這個(gè)?。?！

丁丁:

SS的UIP和IPF的UIP也有所不同吧

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫是淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)嗎？

丁丁:

@哈醫(yī)大一院呼吸 陳銘新 ，不過(guò)我覺得本身結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)復(fù)雜多樣，多種特點(diǎn)混雜，很少有單純一種表現(xiàn)的，就SS本身，肺部可以上述多種表現(xiàn)混雜

唯一:

@丁進(jìn) 西京免疫我覺得機(jī)理不同但是表現(xiàn)相近

橘:

特發(fā)性NsIP會(huì)有彌漫性肺泡淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)嗎？

丁丁:

@任芳萍 ,所以預(yù)后可能會(huì)更好吧，

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫ss呼吸科不少見，但我看書看的亂亂的，剛才李老師那張圖就很好，一下就把肺部表現(xiàn)分析清楚了

丁丁:

原圖

唯一:

@丁進(jìn) 西京免疫預(yù)后好不好我覺得會(huì)不會(huì)跟UIP的程度有關(guān)，而不是跟原發(fā)病是SS還是IPF有關(guān)。一般來(lái)講SS的肺部表現(xiàn)為UIP時(shí)比較輕微所以預(yù)后好點(diǎn)

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫我覺得外分泌腺疾病和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)對(duì)于理解ss非常重要

撲熱息痛:

@任芳萍不是這樣吧，表現(xiàn)輕微只是相對(duì)sle和ra來(lái)說(shuō)吧？

丁丁:

也和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)程度、主要是纖維化程度有關(guān)吧

撲熱息痛:

@丁進(jìn) 西京免疫可能

唯一:

@哈醫(yī)大一院呼吸 陳銘新我見過(guò)的SS繼發(fā)肺部表現(xiàn)為UIP的不多，個(gè)人感覺不是很嚴(yán)重。不像IPF的UIP那么重

撲熱息痛:

@任芳萍那是沒的比

撲熱息痛:

結(jié)締組織病是臨床中最復(fù)雜最麻煩的一類病

小湖北(袁懷平)西:

結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性病變相對(duì)預(yù)后比較好