白塞氏病，也叫白塞?。˙ehcet’s disease，BD），又稱白塞氏綜合征(Behcet syndrome)，是以1937年首次報告該病的土耳其皮膚科醫(yī)生Behcet的名字命名而來。是一種以細小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進行性、復發(fā)性、系統(tǒng)損害性疾病。是一種全身慢性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎住?STRONG style="PADDING-BOTTOM: 0px; MARGIN: 0px; PADDING-LEFT: 0px; PADDING-RIGHT: 0px; PADDING-TOP: 0px">主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變（眼炎）最為常見。也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。 本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。據(jù)統(tǒng)計我國發(fā)病率為1.4/萬，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。

病因：確切病因尚不明確，但有研究表明，免疫、遺傳等因素，纖溶系統(tǒng)、微循環(huán)系統(tǒng)障礙，以及病毒、細菌等感染，微量元素元素缺乏等可能與本病有關(guān)。

臨床表現(xiàn)：本病可多器官、多系統(tǒng)受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1、口腔潰瘍復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。發(fā)生率幾乎為100%，并常以此為首發(fā)癥狀。
潰瘍多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)。孤立散在分布，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈。約1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持續(xù)反復發(fā)作。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。

2、生殖器潰瘍
約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。

3、皮膚病變
皮損發(fā)生率高，可達80%~98％。多見毛囊炎損害，但也可表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。特別有診斷價值的皮損是微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)（針刺反應(yīng)陽性）。

4、眼部病變
約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。

眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。
最常見和最嚴重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?。眼部受累的其他表現(xiàn)有：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。

5、其他損害

關(guān)節(jié)損害：1.25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。

神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。

消化系統(tǒng)損害：又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累。潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。

血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎祝泶笮⊙芫衫奂?。約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。

肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。

腎臟損害：腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。

此外，還可有少見的心臟損害，附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。

診斷要點：

1）臨床表現(xiàn)
病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復發(fā)性口腔潰瘍、眼部損害（眼炎）、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，如結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。
2）實驗室檢查
本病無特異性實驗室異常。活動期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。
3）針刺反應(yīng)試驗（Pathergy test）
用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃?。此試驗特異性較高且與疾病活動性相關(guān)，陽性率約60％~78％。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價值。
4）特殊檢查
   a.神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)輕度升高。
   b.腦CT及磁共振（MRI）檢查對腦、腦干及脊髓病變有一定幫助。
   c.急性期MRI的檢查敏感性高達96.5%，可以發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。
   d.胃腸鋇劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色多普勒有助診斷病變部位及范圍。
   e.肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗塞時可表現(xiàn)為肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。

診斷標準: 目前較多采用國際白塞病研究組于1989年制定的診斷標準。
   

白塞病國際診斷標準
1.反復口腔潰瘍：1年內(nèi)反復發(fā)作3次以上。
2.反復外陰潰瘍：由醫(yī)生觀察到或患者訴說外陰部有潰瘍或疤痕。
3.眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。
5.針刺試驗陽性：試驗后24－48小時由醫(yī)生看結(jié)果。

有反復口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，在除外其他疾病后，可診斷為本病。
        其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和（或）動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。
 

治療方案及原則:本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復發(fā)。治療的目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。
1、一般治療
急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預防復發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進刺激性食物。并發(fā)感染者給予抗生素治療。
2、局部治療
口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗后，加用抗生素藥膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。

3、全身治療
1）非甾類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d；萘普生，0.2~0.4 2/d；雙氯芬酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑（見類風濕關(guān)節(jié)炎治療）。
2） 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。
3) 沙利度胺（Thalidomide）：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始（50mg/d），逐漸增加至200mg/d，分次口服。
4)糖皮質(zhì)激素：可有效地控制急性炎癥，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好，單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能防止復發(fā)。
5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。在疾病活動期控制后，小劑量糖皮質(zhì)激素（10~15mg）隔日口服，并聯(lián)合免疫抑制劑是預防復發(fā)的有效措施。①苯丁酸氮芥，②硫唑嘌呤，③甲氨蝶呤，④環(huán)磷酰胺，⑤環(huán)孢素。
6)其他 ①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體（Infliximab）用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。
③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。
④抗血小板聚集藥物（阿斯匹林、潘生丁）及抗纖維蛋白療法（尿激酶、鏈激酶）亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。

護理

平時注意均衡營養(yǎng)，進易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態(tài)，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動。慢性有氧運動有利于疾病的康復。

預后

本病一般呈慢性，對癥治療能夠收到良好的療效，但可復發(fā)。緩解與復發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長達數(shù)十年。
在病程中可發(fā)生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病少部分患者可因中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、胃腸道受累或?qū)е滤劳觥?/P>

預防

目前沒有很好的預防方法或藥物，易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。