內(nèi)生性軟骨瘤（Enchondroma）

概述      

內(nèi)生性軟骨瘤為發(fā)生于骨髓腔的軟骨瘤，在良性骨腫瘤中占第三位，主要發(fā)生在短管狀骨，第二常見于長骨，并多見于骨端或骨干骺端，多發(fā)性軟骨瘤合并畸形者稱為Ollier氏病，多發(fā)性軟骨瘤合并有肢體軟組織血管瘤的稱為Maffucci氏病，本病可見于任何年齡段，以20～40歲多見。

臨床表現(xiàn)

多數(shù)無臨床癥狀，部分患者可有酸痛、酸脹感。

發(fā)病部位      

主要發(fā)生在短管狀骨（手部近節(jié)指骨，約40-50%，其次為掌骨、中節(jié)指骨），第二常見于長骨，并多見于骨端或骨干骺端，

常見部位為紅色，罕見部位為綠色。

組織學(xué)特點(diǎn)   

內(nèi)生性軟骨瘤可能來自發(fā)育階段從骺板異位到髓內(nèi)的軟骨島，故大多數(shù)腫瘤位于或靠近骺板的干骺端，隨骨的生長而逐漸移向骨干。

病理表現(xiàn)

一般認(rèn)為是迷離的軟骨細(xì)胞在干骺端沉積、增生并向骨干移行，形成多個分離透明軟骨結(jié)節(jié)或小葉結(jié)構(gòu)，呈非浸潤性生長，小葉間可見擴(kuò)張的血管。分葉狀透明軟骨是其主要成分，外有纖維包膜，鈣化常見于肥大軟骨層的基質(zhì)內(nèi)或小葉間隙的血管附近，偶見囊變及液化壞死。

診斷特點(diǎn)

X線表現(xiàn)：內(nèi)生軟骨瘤發(fā)生于短骨的內(nèi)生軟骨瘤以膨脹性骨破壞，皮質(zhì)變薄，瘤內(nèi)鈣化為特征。不同于短骨內(nèi)生性軟骨瘤，成人長骨內(nèi)生軟骨瘤少見膨脹性改變，考慮與長骨骨端髓質(zhì)空間較大有關(guān)。病灶位于骨干鈣化灶表現(xiàn)散在，可能是內(nèi)生軟骨瘤組織在向骨干方向移動過程中，發(fā)生分離、被分隔、包繞成小的結(jié)節(jié)，故形成的鈣化較分散。

CT表現(xiàn)：病灶鈣化可見典型的環(huán)形、半環(huán)形改變，并可以見骨質(zhì)密度減低區(qū)范圍及硬化邊線。

MR表現(xiàn)：內(nèi)生性軟骨瘤的軟骨組織含水量與粘多糖成分的比值較高，在T2WI呈高信號，有一定特征性，高信號內(nèi)夾雜多少不等的低信號；當(dāng)病灶周圍有骨質(zhì)硬化時，在T1和T2上均呈低信號。增強(qiáng)掃描時腫瘤多呈明顯不均勻強(qiáng)化，Aoki等將其稱為“環(huán)弧樣強(qiáng)化”，這種強(qiáng)化方式與腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)相對應(yīng)，未鈣化的軟骨部分呈較明顯強(qiáng)化，鈣化部分未見強(qiáng)化，故腫瘤常常表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化。

鑒別診斷 

1、骨梗死：骨梗死早期平片及CT無明顯異常改變，晚期表現(xiàn)“地圖板塊”樣鈣化，常見于肱骨及股骨，需與本病鑒別。骨梗死的鈣化灶一般從外向內(nèi)形成，邊界較模糊，T2WI可顯示周圍的水腫帶。該病除潛水作業(yè)人員外，多數(shù)患者長期使用激素或免疫抑制劑，并且常雙側(cè)發(fā)病。

2、高分化低度惡性軟骨肉瘤：若腫瘤呈分葉狀，邊界不清，對骨皮質(zhì)內(nèi)層扇貝形的壓跡＞2/3 骨皮質(zhì)厚度，病灶范圍＞4cm則提示軟骨肉瘤可能性大，有學(xué)者認(rèn)為若MRI上顯示主瘤體周圍的脂肪組織中散在分布有軟骨島，有助于診斷軟骨肉瘤。

影像表現(xiàn)

病例1

左側(cè)股骨干骺端髓腔內(nèi)見斑點(diǎn)狀及環(huán)形密度增高影，周圍骨質(zhì)密度減低，骨皮質(zhì)內(nèi)側(cè)可見壓跡，病灶周邊可見硬化緣。

病例2

第4近節(jié)指骨基底部髓腔內(nèi)可見多發(fā)斑點(diǎn)狀高密度，周圍骨質(zhì)密度減低，局部骨皮質(zhì)變薄。

病例3

左側(cè)股骨干骺端輕度膨脹，髓腔內(nèi)見長T1長T2信號，邊界清晰，其內(nèi)見多發(fā)點(diǎn)狀低信號（鈣化），病灶邊緣骨皮質(zhì)變薄，并可見壓跡。

病例4

以上都是比較典型的，下面我們來看一些比較特殊的。

無臨床表現(xiàn)，在MR上表現(xiàn)為局灶性、邊界清晰的小病灶，典型的T2高信號，內(nèi)伴不規(guī)則斑點(diǎn)狀低信號。

病例5

X線股骨下段典型的簇狀密度增高影，MR在T2高信號的軟骨基質(zhì)中多發(fā)斑點(diǎn)狀的低信號，病灶周圍沒有明顯的硬化緣。

病例6

指骨呈不規(guī)則膨脹性改變，比較特異的是病灶內(nèi)并沒有明顯的鈣化成分。

病例7

發(fā)生在股骨干骺端偏心性病灶，典型的簇狀鈣化灶，并未累及皮質(zhì)。

病例8

位于股骨干的軟骨瘤，該病變距離干骺端較遠(yuǎn)。

病例9

位于肱骨干骺端的軟骨瘤。

病例10

多發(fā)性軟骨瘤合并畸形者稱為Ollier氏病。

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