內(nèi)生軟骨瘤是怎么形成的?

　　孤立性內(nèi)生軟骨瘤是較常見的腫瘤，主要見于肢體上的長管狀骨和短管狀骨。隨著腫瘤的生長，患骨的皮質(zhì)變薄和膨脹。這情況多見于指骨、掌骨或跖骨。孤立性內(nèi)生軟骨瘤可以轉(zhuǎn)變?yōu)檐浌侨饬?，但這種惡性變多見于長管狀骨內(nèi)的軟骨瘤，而短管狀骨內(nèi)者很少有惡性變。

　　(一).臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)病率可發(fā)生于任何年齡，但較少見于14歲以下和50歲以上的患者，Pongkripetch[1]報告軟骨瘤的發(fā)病率為良性骨腫瘤的第二位，占15%，平均年齡27-47歲。無性別區(qū)別。

　　2.部位孤立性內(nèi)生軟骨瘤多見于肢體骨，以指骨、掌骨最為常見，其次為肱骨、股骨、趾骨、跖骨、脛骨、腓骨和尺骨。除肢體骨外，其他骨骼極少發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤，肋骨或胸骨是罕見部位中較多見者，骨盆骨和脊椎只有極個別報道。Bielecki[2]報告了3例發(fā)生于喉部的軟骨瘤(1例甲狀軟骨、2例環(huán)狀軟骨)。不論是發(fā)生于短管狀骨或長管狀骨，一般起源于干骺端。從干骺端開始，腫瘤可波及整個骨干，甚至侵入骨骺。若骨骺板仍存在，腫瘤跨越骨骺板的機會不大。若骨骺已與骨干融合，則骨端極易被波及。

　　3.臨床癥狀開始時，病員并不感到有腫瘤存在。最早引起注意的是損傷。損傷后，局部有疼痛和腫脹。X線片可顯示有病理性骨折。Machens[3]報告的內(nèi)生軟骨瘤病例中，有38.4%的病人是出現(xiàn)患骨病理性骨折才發(fā)現(xiàn)的，11%的病人是偶然發(fā)現(xiàn)的。有些病員可以久已發(fā)現(xiàn)有腫脹，但無痛，或僅有微痛，或間歇性疼痛。只有在受傷后，疼痛才變?yōu)槊黠@。摸診時，腫脹指骨有堅實感;若有骨折，則局部可發(fā)生劇烈壓痛，并有熱感。長管狀骨內(nèi)的內(nèi)生軟骨瘤可以存在很長時間而無癥狀，因此，很多這類病例在進(jìn)行X線檢查時，發(fā)覺已有很多的鈣化區(qū)。內(nèi)生軟骨瘤的生長很慢，癥狀的出現(xiàn)遠(yuǎn)在腫瘤的實際存在之后。癥狀主要是發(fā)生于損傷之后，X線檢查則顯示有一個疏松病損。若長管狀骨的內(nèi)生軟骨瘤一開始就發(fā)生疼痛，而無明顯的損傷，則應(yīng)當(dāng)考慮是否有惡性變的可能。

　　(二).影像學(xué)表現(xiàn)

　　1.X線表現(xiàn)孤立性內(nèi)生軟骨瘤的X線表現(xiàn)是在骨干內(nèi)有一個橢圓形骨疏松陰影，很少波及骨骺。病損處于骨干中央時，骨皮質(zhì)膨脹不明顯，若處于一側(cè)，則可使皮質(zhì)變薄而明顯膨脹。骨疏松區(qū)呈云霧狀，其間可出現(xiàn)間隔或點狀密度增深。這種鈣化和骨化病灶更進(jìn)一步說明是內(nèi)生軟骨瘤。孤立性內(nèi)生軟瘤主要發(fā)生于指骨。若在手指的中節(jié)指骨或近節(jié)指骨有病損，同時有上述的X線表現(xiàn)，幾乎可以肯定是良性內(nèi)生軟骨瘤。Geirnaerdt[4]等總結(jié)分析了35例軟骨瘤和43例I級軟骨肉瘤，其結(jié)果是中軸骨及扁平骨的病灶大于5cm與I級軟骨肉瘤有明顯關(guān)系，是預(yù)測惡性變相對可靠的依據(jù)。臨床癥狀與良、惡性無明顯相關(guān)，根據(jù)X線表現(xiàn)如骨質(zhì)破壞的輪廓邊緣、內(nèi)部鈣化的形態(tài)、骨皮質(zhì)的改變等判斷良、惡性的敏感性為56%，特異性為87%，惡性的陰性預(yù)測值為62%，惡性的陽性預(yù)測值為83%。單純X線平片表現(xiàn)預(yù)測惡變的作用有限，對中軸骨和扁平骨病灶直徑大于2cm、有臨床癥狀、活檢組織學(xué)不明確者應(yīng)進(jìn)一步檢查和隨訪。

　　2.CT和MRI表現(xiàn)X線平片結(jié)合臨床表現(xiàn)一般都可以診斷軟骨瘤，CT用于腫瘤內(nèi)部無明顯鈣化、骨皮質(zhì)的完整性不明確或不規(guī)則的進(jìn)一步估價。MRI的作用是顯示腫瘤內(nèi)部的非鈣化軟骨、病灶范圍、骨皮質(zhì)有無穿破和腫瘤對軟組織的侵犯。軟骨瘤在T1加權(quán)像上顯低信號，在T2加權(quán)像上為明顯的高信號，與透明軟骨的信號相似[5]。注射Gd-DTPA增強能更好地顯示病灶，提高診斷的準(zhǔn)確率[6、7]。

　　掌骨與跖骨的內(nèi)生軟骨瘤的X線表現(xiàn)與指骨的完全相似，腫瘤部位主要是在骨干的遠(yuǎn)端，這一點可與骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤和骨軟骨瘤進(jìn)行鑒別。這病損有時易與孤立性纖維結(jié)構(gòu)不良混淆。根據(jù)內(nèi)生軟骨瘤多見于掌骨和跖骨，同時腫瘤內(nèi)可有點狀鈣化，就不難作出鑒別。至于長管狀骨上的內(nèi)生軟骨瘤，主要見于骨干的中央，皮質(zhì)膨脹較小，范圍亦小。若疏松區(qū)內(nèi)有點狀鈣化，則可說明病損屬內(nèi)生軟骨瘤。若沒有這種點狀鈣化，則很難與纖維結(jié)構(gòu)不良區(qū)別，須進(jìn)行組織學(xué)檢查。有的長管狀骨內(nèi)生軟骨瘤發(fā)生于骨端，則病灶主要向骨骺發(fā)展，并向關(guān)節(jié)軟骨延伸，而向骨干延伸的范圍較小。