目的：探討原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（PACNS）的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，以期明確診斷要點(diǎn)。

方法：病理或臨床證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎25例，其中男性14例，女性11例。年齡從5~66不等，平均年齡30.8歲。全部行MRI檢查，其中增強(qiáng)16例；11例行CT檢查，其中增強(qiáng)6例；3例行CTA檢查，9例行MRA檢查，其中2例同時(shí)行DSA檢查。分析所有病例的臨床資料和CT、MR、DSA片。

結(jié)果：25例PACNS中，6例經(jīng)手術(shù)或活檢證實(shí)，9例經(jīng)CTA、MRA或/和DSA證實(shí)，10例經(jīng)臨床隨訪證實(shí)。多數(shù)呈慢性過程，癥狀和體征多樣，因累及部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀。23例位于幕上，以額葉多見，其中7例為雙側(cè)多發(fā)；幕下2例位于小腦半球，其中1例同時(shí)伴左顳靜脈畸形。影像學(xué)上，多數(shù)病灶邊界模糊，與相應(yīng)血管分布區(qū)一致，累及灰質(zhì)和白質(zhì)，但以白質(zhì)為主，可有水腫，增強(qiáng)后有不同程度增強(qiáng)，呈斑片樣或腦回樣，甚至呈結(jié)節(jié)樣，類似腫瘤。血管成像可以發(fā)現(xiàn)血管炎的征象。

結(jié)論：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)多樣，CT和MRI具有一定價(jià)值，MRA和DSA對(duì)診斷幫助較大，確診需要活檢病理證實(shí)。

關(guān)鍵詞：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，臨床，CT，MRI，影像學(xué)，診斷

        如果患者的MR表現(xiàn)為雙側(cè)皮層、皮層下、腦室周圍、基底節(jié)、丘腦和中腦融合樣的病灶，而臨床上無法確診，則PACNS的診斷必須考慮，且建議行腦活檢以明確診斷。Siva根據(jù)Moore的建議提出下列診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診必須滿足所有的條件：（1）臨床證據(jù)：臨床表現(xiàn)與多灶性或彌漫性中樞神經(jīng)疾病相一致，病程有復(fù)發(fā)或進(jìn)展；（2）實(shí)驗(yàn)室血液檢查證據(jù)：除外系統(tǒng)性的炎癥或感染；（3）實(shí)驗(yàn)室腦脊液檢查證據(jù)：與中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥相一致（蛋白和淋巴細(xì)胞升高），除外感染和腫瘤；（4）影像學(xué)證據(jù)：MRI檢查提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎且除外其它診斷，腦血管造影與血管炎癥相一致；（5）病理學(xué)證據(jù)：腦活檢證明血管炎的存在且排除感染、腫瘤和其它引起血管病變的原因。

        診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是組織學(xué)的證實(shí)。腦活檢部位建議在非優(yōu)勢(shì)半球的顳葉，且活檢必須取實(shí)質(zhì)和軟腦膜以避免因病灶的跳躍特性而產(chǎn)生取樣錯(cuò)誤。生前活檢的結(jié)果表明有25％的PACNS是假陰性的，技術(shù)上的困難和病變的跳躍性是導(dǎo)致假陰性的主要原因。推薦對(duì)腫塊病灶的立體定向活檢和對(duì)局限性病灶的顳電極活檢。

陳得昶, 梁宗輝, 朱珍. 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的影像診斷. 中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志 2005; 11(4): 232-235. （梁宗輝為通訊作者）

2005年7月，《原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和影像學(xué)診斷》獲得天壇國際腦血管病會(huì)議優(yōu)秀論文二等獎(jiǎng)。