|
魏華 李小峰 王曉霞 王彩虹 張莉蕓 王來遠(yuǎn) 【摘 要】 目的 探索SAPHO綜合征的臨床特點及診斷方法。方法 報道了一例SAPHO綜合征并對SAPHO綜合征的文獻(xiàn)進行復(fù)習(xí)。結(jié)果 本例有手足掌面膿皰瘡，雙側(cè)鎖骨和第一前肋骨炎、骨肥厚。骨病理切片示慢性炎癥改變，故確診為SAPHO綜合征。結(jié)論 SAPHO綜合征臨床可以見到，應(yīng)注意和其他疾病鑒別。 【關(guān)鍵詞】 SAPHO綜合征 A report of 1 case of SAPHO syndrome with review of literature WEI Hua,LI Xiaofeng,WANG Xiaoxia,et al.Second Hospital,Shanxi Medical University,Taiyuan 030001 【Abstract】 Objective To study the clinical features and diagnosis of SAPHO syndrome.Methods One case of SAPHO syndrome was reported and the related data of SAPHO syndrome were reviewed.Results The main clinical features of the patient were palma-plantar pustulosis,hyperostosis,osteitis,and the osseous biopsy showed chronic inflammation.So the diagnosis of SAPHO syndrome was made.Conclusion SAPHO syndrome can be seen in clinical works. 【Key words】 SAPHO syndrome SAPHO綜合征(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis)即滑膜炎—痤瘡—膿皰瘡—骨肥厚—骨炎綜合征，國內(nèi)報道甚少，本文將我科近期收治的1例SAPHO綜合征報道如下，以期提高同道對本病的認(rèn)識。 1 臨床資料 患者：男性，53歲，主因反復(fù)手足膿皰疹、前上胸壁腫痛5年入院。1993年夏出現(xiàn)手足掌面多發(fā)性膿皰疹伴疼痛，數(shù)日后破潰有黃白色膿性物流出，隨后脫皮。同時雙側(cè)前上胸壁及雙鎖骨部位紅腫疼痛，伴腰骶部疼痛。病初癥狀持續(xù)數(shù)日后可自行緩解。其后，每隔數(shù)周反復(fù)出現(xiàn)，逐漸加重，先為手足掌面的膿皰瘡，繼而出現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)和肩鎖關(guān)節(jié)疼痛，活動受限。1994年X線示雙側(cè)鎖骨骨質(zhì)破壞，髓腔消失，腰椎椎間不對稱骨橋形成。于外院診為"骨髓炎"、"骨結(jié)核"，予一般抗感染及三聯(lián)抗結(jié)核正規(guī)治療無效。1996年X線出現(xiàn)雙側(cè)鎖骨增寬硬化，髓腔消失；腰椎正位片示椎間骨橋形成(見插頁圖第1頁圖1)。1997年CT示雙側(cè)鎖骨胸骨端及第一前肋近胸骨段骨質(zhì)不規(guī)則破壞，伴骨質(zhì)斑點狀鈣化及增生硬化。診為"自身免疫性疾病"間斷使用強的 松、雷公藤多甙、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺，癥狀有所好轉(zhuǎn)，停藥后復(fù)發(fā)。既往有糖尿病病史2年。查體：雙手足掌面白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脫皮。雙側(cè)鎖骨及頸肩部位紅腫，有壓痛，雙肩關(guān)節(jié)活動受限，脊柱活動受限。輔助檢查：ESR 38 mm/1h，CRP正常，RF陰性，抗核抗體譜陰性，ENA多肽陰性和HLA-B27陰性。本次住院檢查X線雙側(cè)鎖骨增寬硬化，局部與第一前肋融合，骶髂關(guān)節(jié)未見異常。右側(cè)鎖骨中段病理切片示反應(yīng)性增生骨小梁，伴骨髓纖維化，示慢性炎癥改變(見插頁圖第1頁圖2)。 圖1 1996年7月腰椎正位片示椎間骨橋形成 圖2 1998年6月胸部正位片示鎖骨及第一前肋骨炎骨破壞 2 討 論 1957年，Kohler等首先報道了前胸壁骨炎或胸肋鎖骨肥大(SCCH)，表現(xiàn)為鎖骨、上胸壁肋骨前端、胸骨柄骨肥大和軟組織的骨化或脊柱骶髂關(guān)節(jié)骨肥厚，關(guān)節(jié)強硬。1967年，Chenet等建議將SCCH和三種皮膚病即嚴(yán)重痤瘡(爆發(fā)性、聚合性)，化膿性汗腺炎，頭皮蜂窩織炎共同稱為SAPHO綜合征即滑膜炎—痤瘡—膿皰疹—骨肥厚—骨炎綜合征〔1〕。近10年來，國外有近百例報道，大多為西歐與日本的病例，美國少見〔2〕。 SAPHO綜合征現(xiàn)病因與發(fā)病機制尚不清楚，多發(fā)于中青年〔3〕，60歲以后少見。特征改變?yōu)樾劓i骨骨肥厚和皮膚的無菌性炎癥改變〔1〕。本綜合征部分病例有血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的類似表現(xiàn)，表現(xiàn)為HLA-B27頻率較普通人群增高，容易伴發(fā)骶髂關(guān)節(jié)炎，炎癥性腸病，附著點病，牛皮癬，故列入血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病范疇〔4～6〕。 SAPHO綜合征的臨床表現(xiàn)主要有骨關(guān)節(jié)癥狀和皮膚表現(xiàn)。骨損害包括無菌性骨炎和關(guān)節(jié)炎。骨炎最常發(fā)生于前上胸壁(SCCH)，常見前上胸壁及鎖骨部位對稱性腫痛，長期病程可導(dǎo)致鎖骨和肋骨肥厚，甚至融合。還可壓迫鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，引起上胸壁及上肢的疼痛和水腫，稱"胸出口綜合征"〔6〕。該綜合征的皮膚病變?yōu)槟摪捳睿饕獮槭肿阏频膶ΨQ性膿皰疹和(或)胸前和面部痤瘡〔1〕。皮膚改變可發(fā)生于關(guān)節(jié)病變之前或之后，但也可沒有皮膚病變〔7〕。本例先有手足掌面膿皰疹，之后不久出現(xiàn)雙側(cè)鎖骨和前上胸壁部位紅腫疼痛及腰痛等骨關(guān)節(jié)病變，以后的每次發(fā)作上述癥狀均同時出現(xiàn)。X線示雙鎖骨增寬、硬化，髓腔消失。以后病變發(fā)展，雙側(cè)鎖骨與第一前肋破壞，且部分融合。右側(cè)鎖骨中段骨組織活檢病理切片提示慢性炎癥改變，除外結(jié)核與腫瘤。該患者雖然沒有明顯痤瘡，但基本符合SAPHO綜合征特點。 SAPHO綜合征中約1/3患者可有骶髂關(guān)節(jié)炎，其中一半為單側(cè)性〔1〕，亦可侵犯脊柱、長骨、髂骨、下頜骨和恥骨等。脊柱中頸、胸、腰、骶椎均可受累，以胸椎最多見，由于長期慢性炎癥和反應(yīng)性骨質(zhì)增生可形成骨橋，臨床與特發(fā)性彌漫性骨增生癥(DISH)相似〔6〕。本例患者脊柱有不對稱骨橋形成，無骶髂關(guān)節(jié)炎，曾被診為DISH。因此，臨床上應(yīng)認(rèn)真與DISH鑒別。 實驗室檢查無特殊，WBC、ESR正?；蛏栽黾?。RF、ANA大多為陰性，HLA-B27陽性率為30%。早期X線檢查正?；蛐乩唔g帶有輕微骨化，特征性改變包括鎖骨與胸骨部位骨肥厚，胸鎖關(guān)節(jié)骨性連接，胸鎖區(qū)骨化〔6〕。該患者于SAPHO綜合征五聯(lián)征中符合四項：膿皰疹、骨炎、骨肥厚、滑膜炎、無痤瘡。經(jīng)X線、CT、病理檢查，逐步除外腫瘤、結(jié)核及DISH，最終確診為SAPHO綜合征。在臨床工作中，該綜合征可分為三個亞型：①胸肋鎖骨骨肥厚。②反復(fù)發(fā)作的多病灶的骨炎。③膿皰疹伴發(fā)的關(guān)節(jié)骨炎〔8〕。本例患者因其既有胸肋鎖骨骨肥厚，又有膿皰疹，且有雙側(cè)鎖骨骨炎，兼有1型和3型的特點。 SAPHO綜合征因其屬血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中一類，故治療與其類似。有報道經(jīng)非甾類消炎藥治療癥狀好轉(zhuǎn)，如無效可加用柳氮磺胺吡啶及細(xì)胞毒類藥物(CTX、MTX)，部分嚴(yán)重患者也可加用激素〔2，6〕。也有用秋水仙堿治療該病的報道〔2〕。本例曾接受上述藥物及雷公藤多甙治療，癥狀可暫緩解，停藥后復(fù)發(fā)，更提示本例為免疫性疾病。有效的治療方案需要進一步的研究探討。 作者單位：030001太原，山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 參考文獻(xiàn) 1 Brandsen RE.SAPHO syndrome.Dermatology,1993,186:176-180 2 Kohn MF.Current status of the SAPHO syndrome.Presse Med,1995,24:338-340 3 Koh ET.Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis (SAP-HO) syndrome:a brief review of a rare condition.Ann Acad Med Singapore,1998,27:122-124 4 Kohn MF,Chamot AM.SAPHO syndrome.Rheum Dis Clin North Am,1992,18:225-246 5 Toussirot E,Dupond JL,Wending D.Spondylodiscitis in SAPHO syndrome,a series of eight cases,1997,56:52-58 6 曾慶馀.SAPHO綜合征.見曾慶馀主編.強直性脊柱炎和其他血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病.北京：華夏出版社，1994.175-178 7 Katilainen P,Gullichsen RE,Saario R,et al.Aseptic spondylitis as the initial manifestation of the SAPHO syndrome.Eur Spine,1997,6:327-329 8 Jahangier ZN,Jacobs JW,Bijlsma JW.SAPHO syndrome common denominator for various bone and skin diseases.Ned Tijdschr Geneeskd,1997,141:764-769 |
|
|
