脫髓鞘是一種病理現(xiàn)象，在影像上準(zhǔn)確的說(shuō)應(yīng)稱(chēng)為“腦白質(zhì)疏松（Leukoaraiosis，LA）”。指髓鞘形成后發(fā)生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經(jīng)髓鞘脫失為主，神經(jīng)元包體及軸突相對(duì)受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。

它是在1987年由著名的加拿大學(xué)者Hanchiski提出的影像學(xué)名詞，是指雙側(cè)側(cè)腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)。而具有這種影像改變所對(duì)應(yīng)的病理伴有白質(zhì)纖維髓鞘脫失，因此又被稱(chēng)為“脫髓鞘改變”。

遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，以?xún)和嘁?jiàn)。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周?chē)詢(xún)深?lèi)。周?chē)悦撍枨始膊≈凶罹叽硇缘臑榧毙院吐匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

“脫髓鞘改變”實(shí)際上是一種病理現(xiàn)象，在影像上準(zhǔn)確的說(shuō)應(yīng)稱(chēng)為“腦白質(zhì)疏松（Leukoaraiosis，LA）”，它是在1987年由著名的加拿大學(xué)者Hanchiski提出的影像學(xué)名詞，是指雙側(cè)側(cè)腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)。而具有這種影像改變所對(duì)應(yīng)的病理伴有白質(zhì)纖維髓鞘脫失，因此又被稱(chēng)為“脫髓鞘改變”。因此，“腦白質(zhì)疏松”或“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學(xué)描述，而非疾病診斷，完全可以出現(xiàn)在正常人群，只有當(dāng)伴有臨床癥狀時(shí)，才能被稱(chēng)為“腦白質(zhì)疏松癥”。

根據(jù)其輕重程度，腦白質(zhì)疏松被分為0-3級(jí)，如圖所示：

LA在中老年人（50-75歲）人群中出現(xiàn)的比例大約是10%，而在老年人群（＞70歲）中出現(xiàn)的比例大約是49.7%。其中大部分人可以沒(méi)有臨床癥狀，7%的人伴有缺血性卒中，30-40%的人伴有認(rèn)知功能減退。且隨著LA程度的加重，卒中和癡呆出現(xiàn)的比例會(huì)增加。

起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)，病程呈緩解-復(fù)發(fā)特征。

（1）肢體無(wú)力最多見(jiàn)，大約50%患者首發(fā)癥狀為一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力。

（2）感覺(jué)異常表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒械取?/span>

（3）眼部癥狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。

（4）共濟(jì)失調(diào)部分患者可見(jiàn)眼球震顫、意向性震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言。

（5）發(fā)作性癥狀持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常。

（6）精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁。

（7）其他癥狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現(xiàn)性功能障礙等。

好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見(jiàn)。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退，癥狀正在改善時(shí)突然再次出現(xiàn)高熱、并伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐和意識(shí)障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟(jì)失調(diào)也較為常見(jiàn)。

可發(fā)于任何年齡，男女發(fā)病率相似。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，很快加重并向近端發(fā)展。嚴(yán)重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套、襪子樣感覺(jué)減退。肌肉可有壓痛。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)。

任何年齡均發(fā)病，以中年男性多見(jiàn)。常無(wú)前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)均有累及的周?chē)窠?jīng)病。體檢可見(jiàn)四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺(jué)減退。

①如有中毒、全身代謝性疾病等原發(fā)病，則應(yīng)積極治療原發(fā)病。

②積極控制危險(xiǎn)因素：穩(wěn)定血壓血糖，戒煙戒酒，降低同型半胱氨酸水平等。

③TIA或卒中的預(yù)防：與一般的二級(jí)預(yù)防不同的是，LA的患者出血風(fēng)險(xiǎn)較無(wú)LA的患者大，應(yīng)用抗凝藥物及抗血小板藥物時(shí)需謹(jǐn)慎。

④改善認(rèn)知功能：根據(jù)損傷程度選擇膽堿酯酶抑制劑或NMDA受體拮抗劑，并可予改善腦代謝藥物如艾地苯醌、茴拉西坦。

⑤擴(kuò)張小血管：因LA的主要病理生理改變?yōu)樾?dòng)脈粥樣硬化，可予擴(kuò)張小血管藥物如尼莫地平、尼麥角林等。