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    脫髓鞘定義：由于神經(jīng)纖維損傷或一些病理?xiàng)l件下由于施萬（Schwann）細(xì)胞變性或髓鞘損傷導(dǎo)致髓鞘板層分離、腫脹、斷裂、崩解成脂質(zhì)小滴，進(jìn)而完全脫失，與此同時，軸索相對保留。隨著病情發(fā)展，軸索也可出現(xiàn)繼發(fā)性損傷，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)具有有限的髓鞘再生能力，患者的臨床癥狀和體征取決于脫髓鞘繼發(fā)性軸索損傷和再生髓鞘的程度。脫髓鞘（Demyelination）這個概念并不簡單，它兼有影像、病理和臨床的元素。

    影像學(xué)診斷：脫髓鞘指的是一種直觀的影像學(xué)征象，即顯示腦組織或脊髓白質(zhì)或視神經(jīng)有或沒有占位性病灶，只是一種征象，CT顯示效果不佳，MRI顯示較好，MRI并能通過增強(qiáng)MRI、DWI、MRS檢查區(qū)分脫髓鞘病變是否為急性還是慢性，進(jìn)而推斷病情發(fā)展，根據(jù)隨訪進(jìn)而判斷預(yù)后，當(dāng)然需要緊密的結(jié)合臨床病史。因?yàn)橐鹉X白質(zhì)病灶的原因太多太多，影像科醫(yī)師在平常工作中對脫髓鞘的描述應(yīng)該保持高度警惕，一定要回到臨床，根據(jù)各方面信息仔細(xì)辨析，到底是何種“脫”法，盡量在病因?qū)用鎸Σ∪俗龀稣_的診斷！故而對神經(jīng)影像學(xué)醫(yī)師提出了更高要求，要求細(xì)分，必要時隨訪、檢測病情發(fā)展情況。因此影像學(xué)不能直接決定臨床，但可給臨床醫(yī)師判斷病情及治療上提供參考，故一般來說脫髓鞘病變均需行MRI檢查。神經(jīng)影像學(xué)本身在不斷發(fā)展，神經(jīng)學(xué)影像科醫(yī)生也需要與時俱進(jìn)，要很好的跟臨床醫(yī)師進(jìn)行溝通、交流，才能不斷進(jìn)步，既活到老、學(xué)到老。

    病理診斷：經(jīng)過髓鞘固藍(lán)法（fast blue）或其他相關(guān)染色看到神經(jīng)纖維的髓鞘不著色（表示脫失），是一種病理現(xiàn)象?？筛鶕?jù)脫髓鞘的特點(diǎn)（如斑塊、同心圓等）、是否伴炎癥細(xì)胞浸潤以及何種炎癥細(xì)胞為主等病理信息對病變性質(zhì)進(jìn)行所謂“最高級別”意義上的確定，但即使如此，在沒有臨床信息的基礎(chǔ)上，病理仍不能對各種脫髓鞘狀態(tài)進(jìn)行精準(zhǔn)的鑒別，比如病理不可能回答病人腦內(nèi)的脫髓鞘是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）還是干燥綜合癥所致，必須借助臨床信息。

脫髓鞘只是一種神經(jīng)纖維的基本病變形式。神經(jīng)纖維分為無髓鞘神經(jīng)纖維和有髓鞘神經(jīng)纖維。有髓鞘神經(jīng)纖維如植物神經(jīng)節(jié)前纖維和較大的軀體神經(jīng)纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。髓鞘由髓鞘細(xì)胞的細(xì)胞膜構(gòu)成。中樞神經(jīng)的髓鞘細(xì)胞是少樹突膠質(zhì)細(xì)胞、周圍神經(jīng)纖維的髓鞘是施萬氏細(xì)胞的細(xì)胞膜構(gòu)成。髓鞘由脂質(zhì)及蛋白質(zhì)組成。可保護(hù)軸索又具有對神經(jīng)沖動的絕緣作用，可加速神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)。髓鞘厚的纖維沖動傳導(dǎo)亦快。在髓鞘遭到破壞時,傳導(dǎo)速度減慢。神經(jīng)傳導(dǎo)也受溫度的影響，在髓鞘脫失時體溫的升高可增加傳導(dǎo)阻滯。

    臨床診斷：臨床上脫髓鞘疾病分為兩組，即髓鞘形成障礙型（先天性）和髓鞘破壞型（繼發(fā)性）。髓鞘形成障礙型脫髓鞘疾病，是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘合成障礙，主要包括髓鞘脂質(zhì)代謝異常引起的白質(zhì)營養(yǎng)不良等疾病，如異染性白質(zhì)腦病、腦白質(zhì)海綿樣變性，腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良等。髓鞘破壞型脫髓鞘疾病是后天獲得的脫髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉蘭—巴雷二氏綜合征，GBS）；②感染,如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦炎、亞急性硬化性全腦炎；③營養(yǎng)代謝障礙，如聯(lián)合系統(tǒng)變性、腦橋中央型髓鞘崩解癥；④缺血缺氧，如遲發(fā)性缺氧后脫髓鞘腦病、進(jìn)行性皮質(zhì)下缺血性腦??；等等。

    所以，脫髓鞘病變就要弄清其病因，也就是分清是先天性、還是后天性，再繼而弄清引起脫髓鞘的具體原因，還要弄清脫髓鞘病變是屬于進(jìn)展期還是穩(wěn)定期。

    臨床上比較常見的脫髓鞘病變是多發(fā)性硬化（MS）。影像上分活動期或急性期、穩(wěn)定期或慢性期。臨床上根據(jù)病情發(fā)展過程分①復(fù)發(fā)-緩解型(RRMS)，在兩次發(fā)作間可以完全恢復(fù)為“正?！保ㄋ^的緩解）， 復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化患者疾病病程是進(jìn)展的，國外資料顯示，10-15年后，幾乎75%的緩解-復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化將進(jìn)展為繼發(fā)-進(jìn)展型多發(fā)性硬化。②繼發(fā)-進(jìn)展型（SPMS），沒有接受治療的情況下，大約50%的復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化(MS)將在10年內(nèi)發(fā)展為繼發(fā)-進(jìn)展型MS，正式稱為慢性進(jìn)展型MS；有些繼發(fā)-進(jìn)展型MS可以有發(fā)作，但是，很多人可以沒有發(fā)作。這時候，患者的癥狀和殘疾卻在經(jīng)歷一個逐漸加重的過程。③原發(fā)-進(jìn)展型（PPMS），原發(fā)進(jìn)展型MS是疾病的進(jìn)展的形式，沒有明確的復(fù)發(fā)和緩解；患有此類多發(fā)性硬化的患者的年齡往往比患有其他類型的多發(fā)性硬化的患者要大；40歲左右是原發(fā)進(jìn)展型MS的好發(fā)年齡（青少年很少患有此種類型的多發(fā)性硬化）；典型的原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化的病灶好發(fā)于脊髓部位，為了準(zhǔn)確診斷原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化，有必要進(jìn)行脊髓核磁共振掃描檢查。④良性MS，良性多發(fā)性硬化(MS)癥狀有著相對緩和不常見的感覺異常，可以完全復(fù)原。在經(jīng)歷了一次或者兩次發(fā)作后，可以伴隨完全的康復(fù)，沒有任何殘疾發(fā)生，良性MS是最少見的類型，只有10%的患者被診斷為良性MS，良性多發(fā)性硬化只有在發(fā)病后10-15年里有過極輕微的殘疾后才能被正確診斷。所以凡是診斷多發(fā)性硬化，均需隨訪、監(jiān)測病情發(fā)展過程。

    另再舉個例如急性播散性腦脊髓炎：可見于接種后（稱為接種后腦脊髓炎），如見于狂犬疫苗接種后；也可見于感染后（稱為感染后腦脊髓炎），以發(fā)生于病毒感染后為多見，有的病人病前感染癥狀可不明顯，或是臨床上的感染。 一般是急性或亞急性起病，以彌漫性腦損害的癥狀和體征為突出，如偏癱、失語、顱神經(jīng)麻痹、驚厥以及精神障礙等。重者可發(fā)生意識障礙、去大腦或去皮質(zhì)強(qiáng)直等。腦脊液檢查細(xì)胞、蛋白質(zhì)可輕或中度升高，常規(guī)檢查所見正常者也不少見。腦電圖檢查可出現(xiàn)彌散性的嚴(yán)重異常。CT和MRI可顯示主要位于腦白質(zhì)的多發(fā)脫髓鞘病灶，單純影像上不能鑒別其原因，需要結(jié)合臨床。在診斷上需同散發(fā)性病毒性腦炎相鑒別，特別是不是很典型的單純皰疹病毒性腦炎。有的病例偶爾可以再發(fā)，這與多發(fā)性硬化的關(guān)系還無定論。所以臨床上診斷有時還是很困難。本病經(jīng)積極治療預(yù)后較好。

    臨床治療方案：本病無特效治療，主要包括減輕腦組織或脊髓損害、對癥處理、防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù)。神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變，應(yīng)盡早診斷，早治療，對病情較重患者，應(yīng)主選激素沖擊療法，原則是足量足療程。藥物治療包括但不限于：

 ①皮質(zhì)類固醇激素；

 ②免疫球蛋白；

 ③抗生素；

 ④維生素B族有助于神經(jīng)功能恢復(fù)。

    附帶說明：影像學(xué)如果只是單獨(dú)提示腦白質(zhì)脫髓鞘灶（多發(fā)或少許或散在的）或腦白質(zhì)變性，注意磁共振報(bào)告里多提到病變位于腦皮層下白質(zhì)內(nèi)或雙側(cè)側(cè)腦室前后角旁，其病理基礎(chǔ)多為微血管缺血缺氧導(dǎo)致的，是屬于微血管病，一般不易恢復(fù)。得此病的患者不要太緊張，注意放松、休息好，好多年輕的人（尤其是生活壓力大或精神緊張的亞健康人群）也有，所以不要太擔(dān)心，具體情況請一定要與您看病的主治大夫聯(lián)系，看看是否需要治療、需要怎樣治療，不過要養(yǎng)成好的生活作息習(xí)慣那是肯定的，讓腦細(xì)胞包括髓鞘得到休生養(yǎng)息。