圖 1   B 超檢查所示，左側(cè)胸腔大量積液，左側(cè)胸膜增厚明顯；圖 2  CT 平掃肺窗示，前縱隔及縱隔旁軟組織腫塊，左側(cè)主支氣管及分支受壓變窄，左肺壓迫性肺不張，左側(cè)胸膜增厚；圖 3  CT 增強(qiáng)縱隔窗示，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)見低密度液化壞死灶未見強(qiáng)化。胸膜增厚，見多發(fā)不均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié)影，可見胸腔積液；圖 4  CT 平掃縱隔窗穿刺示，穿刺針進(jìn)腫塊實(shí)性區(qū)域

患者男，38 歲，因左側(cè)胸痛、氣促 2 個(gè)月余于 2012 年 3 月 5 日入院，胸痛為持續(xù)性刺痛，伴胸悶、氣促，活動(dòng)后明顯，上述癥狀逐漸加重，體質(zhì)量減輕約 5 kg。體檢：消瘦，呼吸稍促，左下肺叩診濁音，聽診左下肺呼吸音減弱，右肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。余無異常。

B 超示：左側(cè)胸腔大量積液，左側(cè)胸膜增厚明顯 (圖 1)。X 線胸片示：左肺門旁一軟組織腫塊影，邊界尚清，密度不均，左側(cè)胸膜見結(jié)節(jié)影，左側(cè)胸腔積液。CT 掃描：平掃示前上縱隔及縱隔旁見一大小為 9 cm×7 cm×10 cm 軟組織占位性病變，上至主動(dòng)脈弓上緣平面，下至主動(dòng)脈瓣水平，突入左側(cè)胸腔，病灶呈分葉狀改變，無毛刺，密度欠均勻，未見鈣化，CT 值為 20-40 HU，邊緣分界不清，周圍脂肪間隙受浸，鄰近肋骨及胸骨未見骨質(zhì)破壞，左側(cè)主支氣管及分支受壓變窄。

增強(qiáng)掃描病灶實(shí)質(zhì)部分明顯不均勻強(qiáng)化，CT 值可達(dá) 80 HU，病灶內(nèi)見低密度液化壞死灶未見強(qiáng)化。左側(cè)胸膜增厚，見多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度灶，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。左側(cè)胸腔大量積液，左肺壓迫性肺不張。氣管及右側(cè)支氣管通暢，未見狹窄或阻塞征。氣管旁、隆突下、血管前及腔靜脈后未見明確腫大淋巴結(jié) (圖 2，3)。

為明確腫物性質(zhì)，在 CT 引導(dǎo)下行左側(cè)胸腔腫物穿刺活檢術(shù) (圖 4)。術(shù)后病理診斷：梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組織化學(xué)檢查：波形蛋白(Vim)、CDll7、細(xì)胞角蛋白(CK7) 陽性；細(xì)胞增殖標(biāo)記物(Ki-67)20％陽性；CK20、絨毛蛋白(Villin)、CD5、CK、結(jié)蛋白(Des)、S100 陰性，診斷為滑膜肉瘤。

討論

滑膜肉瘤是一種罕見的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的 12％，多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)的鄰近部位，以 20～40 歲青壯年多見，男女之比約 2：1，臨床表現(xiàn)多為無痛或有痛局部腫塊，質(zhì)地堅(jiān)硬。滑膜肉瘤分為雙相型、單相梭形細(xì)胞型、單相上皮細(xì)胞型和低分化型 4 型，其中以前兩者最為常見。由于臨床發(fā)病率低，且無典型的 I 臨床表現(xiàn)和影像征象，故臨床誤診率極高。

發(fā)生于縱隔的滑膜肉瘤需與以下疾病鑒別：(1) 侵襲性胸腺瘤：患者多伴有重癥肌無力，多位于前縱隔中部血管前區(qū)，呈浸潤性生長，腫塊往往較大，易發(fā)生囊變壞死，輪廓不規(guī)則，與周圍脂肪分界不清，增強(qiáng)掃描不均勻性強(qiáng)化，如不伴有重癥肌無力，與滑膜肉瘤不易鑒別。

(2) 彌漫型胸膜間皮瘤：胸膜廣泛的結(jié)節(jié)或不規(guī)則狀增厚，可同時(shí)累及臟層和壁層胸膜，胸膜厚度多在 1 cm 以上，胸膜腫塊有分葉、邊緣不光整、密度不均勻，且伴有肋骨破壞或胸腔積液，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，胸膜廣泛增厚導(dǎo)致胸廓狹窄變形，胸椎側(cè)彎。

(3) 畸胎瘤：常表現(xiàn)為混合密度腫塊，其內(nèi)多有脂肪、鈣化或牙齒、骨骼影，鑒別不難。(4) 惡性淋巴瘤：發(fā)熱和無痛性進(jìn)行性全身淋巴結(jié)腫大，縱隔或肺門單發(fā)或多發(fā)淋巴結(jié)腫大，受累淋巴結(jié)可融合成塊，于血管前或器官旁成圓形、橢圓形或不規(guī)則實(shí)性腫塊影，可包繞或侵犯大血管，有時(shí)血管“插入”腫塊內(nèi)成蓮蓬狀，密度均勻或不均勻，增強(qiáng)掃描可見輕度至中度強(qiáng)化。淋巴結(jié)腫大為惡性淋巴瘤的特征性表現(xiàn)，浸及胸膜或胸膜下結(jié)節(jié)較少見，胸壁侵犯少見，本例未見淋巴結(jié)腫大。