71.先天性巨結腸
先天性巨結腸是一種較常見的消化道畸形，其基本病理變化是在病變腸段內(nèi)（多為直腸和乙狀結腸遠端部分），粘膜下和肌

間種經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞完全缺如，而無髓鞘的副交感神經(jīng)纖維明顯增粗、增多，緊密交織成束，致使該段腸管經(jīng)常處于痙攣

收縮狀態(tài)，管腔較細，管壁僵硬，缺乏蠕動而上段結腸則繼發(fā)性的顯著擴張肥厚。本病最主要的臨床特征是便秘和腹脹。在

新生兒表現(xiàn)為胎糞排出延遲，高度腹脹并伴有嘔吐，直腸指檢后可排出大量胎糞及氣體，腹脹明顯好轉；在嬰兒和兒童則表

現(xiàn)為頑固性便秘，明顯腹脹，有時可見巨大的腸形和蠕動波，左下腹可捫及巨大糞塊而直腸指檢卻發(fā)現(xiàn)壺腹內(nèi)空虛。患兒易

并發(fā)小腸結腸炎引起腹瀉，故有時表現(xiàn)為腹瀉、便秘交替出現(xiàn)。多數(shù)患兒營養(yǎng)狀況較差，生長發(fā)育落后。

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)疑為本病者，須進一步作鋇劑灌腸X線檢查確診，必要時還需作直腸肛管測壓甚至直腸壁組織活橙協(xié)助診

斷。

現(xiàn)代醫(yī)學認為本病應行根治性手術，切除無神經(jīng)節(jié)細胞腸段及部分擴張結腸，治療效果比較滿意。對新生兒患者手術宜在生

后6個月以后再進行。未手術前及術后一段時間內(nèi)均應每日用注肛器作生理鹽水沖洗灌腸。如并發(fā)腸炎則可用抗菌素溶液沖洗

灌腸，并配合必要的全身支持療法及對癥治療措施。

本病在中醫(yī)古籍中屬于“便秘”范疇。究其病機多為津傷不潤與氣滯為主，亦有兼氣虛、血虛、瘀血或中寒者。故治療中多

以潤腸通便、行氣為大法，佐以治兼證之味。

1.[處方名稱]郁九組方

[功能主治]功能益氣助陽，養(yǎng)血潤燥。行氣化瘀，導滯通下。主治嬰兒先天性區(qū)結腸癥。

[處方組成]（1）郁李仁6克、二丑6克、厚樸9克、枳殼9克，水煎服。適用于患兒初診時，便結不通者，一般用3劑，以大便

通暢為度。（2）九香蟲3克、黨參6克、黃芪6克、巴戟天9克、枳實9克、厚樸9克、廣木香6克。水煎服。患兒經(jīng)（1）方治療

后大便雖通，但污穢奇臭者，可服此方。（3）黨參9克、當歸9克、生熟地各9克、肉蓯蓉9克、厚樸9克、枳實9克、桃仁6克

、紅花9克。水煎服。癥狀好轉后；連服此方2個月。

[辨證加減]無

[療程療效]18例嬰兒先天性巨結腸采用本方綜合治療后，12例效果良好。  4例癥狀好轉。追蹤觀察  1／2一3年，基本上能

保持排便通暢，腹脹消失，食欲增加，營養(yǎng)發(fā)育正常。2例無效，即用手術治療。對幼兒患者本方療效不佳。

[處方來源]湖北省武漢醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院。

[處方備注]本方對于腹脹如鼓，大便不行，腸內(nèi)燥屎積滯的初診患兒，先采用行氣通下法治其標，然后以益氣助陽，養(yǎng)血潤

燥，行氣化瘀；導滯通下的方劑以治其本，切合病機，故取得較好療效。用擴張器擴張痙攣狹窄段腸管，從而有效解除病變

腸段所致的機械梗阻，對療效的取得起著十分關鍵的作用。本方名由編者所擬

2.[處方名稱]李氏方

[功能主治]功能行氣導滯，潤腸道便。主治先天性巨結腸之腑實證。

[處方組成]火麻仁6克、杏仁6克、瓜蔞仁B克、枳實6克、制川樸3一6克、廣木香2-4.5克、陳皮3一4．5克、大腹皮6克、生白

芍4．5一6克，水煎，沖入白蜜30克。

[辨證加減]嘔吐甚者加姜半夏4．5一6克；服藥后大便已通暢，腹脹緩解加谷芽、雞內(nèi)金；病程較長，有疳癥形成加干蟾皮3

一4．5克、胡黃連6克。

[療程療效]治療1例出生后30天女性患兒，經(jīng)鋇劑灌腸確診，服本方1周后大便暢通，腹脹緩解，再以本方去枳實，加健脾開

胃藥服用1月余，諸癥痊愈，生長發(fā)育良好。

[處方來源]李德桂。

[處方備注]本方系李德桂老中醫(yī)之驗方，由浙江中醫(yī)學院附屬醫(yī)院謝翠珠整理。先天性巨結腸屬祖國醫(yī)學“腑實證”，本方

以火麻仁為主藥，配杏仁、瓜簍仁以潤腸滋燥；大腹皮、陳皮、廣木香與川樸、枳實合用以行氣導滯；再配以生白芍、白蜜

，不僅滑利大腸而且有益陰增液，達濁瘀去而不傷正之作用。由于本病是先天畸形所致，非朝夕能獲成功，必須守方多服，

方能奏效

3.[處方名稱]吳氏外敷方

[功能主治]功能健脾活血，導滯通腑。主治先天性巨結腸之腑實證。

[處方組成]當歸6克、白芍6克、白術6克、苡仁6克、茯苓9克、桔梗6克、陳皮6克、大腹皮6克、萊菔子9克、玄明粉6克，共

研粗末，加麩皮少許，共炒黃后噴醋，乘熱敷臍部。

[辨證加減]無

[療程療效]治療1例生后1月女嬰，經(jīng)X線攝片確診為先天性巨結腸，用本方外敷當天即自行排便，但停藥則反復，經(jīng)每晚熱敷

本方1年余，大便恢復正常，以后再間斷敷用半年，逐漸停藥，5年后隨訪已痊愈，生長發(fā)育良好。

[處方來源]江蘇省泰興縣黃橋人民醫(yī)院吳漢民。

[處方備注]本方以白術、茯苓、苡仁健脾扶正；當歸、白芍養(yǎng)血活血；萊菔子、玄明粉、大腹皮化濁通腑。熱敷有助于氣血

之運行，促進糟粕、積氣的排泄，從而起到對癥治療的效果。（