白血病是一種造血組織的惡性疾病，其特征為骨髓或其它造血組織中白血病細胞惡性增殖，浸潤全身各種組織與臟器，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)并有周圍血中白細胞質(zhì)和量的變化。雖然都稱為白血病，但不同的類型需要采用不同的治療方法，其療效及預(yù)后也各不相同，因此有必要向各位介紹一下白血病的分類及其與預(yù)后的關(guān)系。

白血病一般按其細胞分化程度，病程的長短分為急性與慢性兩大類。急性白血病骨髓中原始細胞占30%以上，其自然病程（既以往未經(jīng)特殊治療的病例的病程）一般少于六個月，慢性白血病的骨髓中以較成熟的白細胞占多數(shù)，其自然病程一般在一年以上。隨著治療的進步，急性白血病可以長期緩解甚至治愈，但這不是由急性變?yōu)槁?，慢性白血病發(fā)生急變后也不同于急性白血病，許多治療急性白血病的藥物對急變的療效并不理想。

急性白血病又分為急性淋巴細胞性白血?。ê喎Q急淋，ALL）和急性非淋巴細胞性白血病（簡稱急非淋，ANLL），小兒時期以急淋為主，約占小兒白血病的70%，急非淋約占20-30%，慢性只占3%左右。20-40歲組急非淋居多，急淋次之，大于40歲者急淋和慢性白血病為多見。根據(jù)白血病細胞在顯微鏡下的不同形態(tài)和組織化學(xué)染色，急淋可分為L1，L2，L3三型，L1為小細胞型，L2型細胞大小不等，L3型為大細胞型。急非淋分M1-M7共7型，慢性白血病分為慢性粒細胞性白血病，慢性嗜酸性粒細胞性白血病，慢性嗜中性粒細胞性白血病，慢性淋巴細胞性白血病等4種類型。除了這種傳統(tǒng)分型外，免疫學(xué)，細胞遺傳學(xué)分型的應(yīng)用使人們對白血病的認識更為深入。以上三種分型相結(jié)合稱為MIC分型。

研究分型的目的是為了指導(dǎo)治療和預(yù)后判斷，因為不同類型的白血病治療方法和效果是不同的。臨床上為了便于應(yīng)用，除了MIC分型外，結(jié)合患者年齡和臨床特點又進行了多種臨床分型。急淋可分為高危急淋和標(biāo)危急淋，發(fā)病年齡位于2-9歲，白細胞低于/L者為標(biāo)危急淋，其余均為高危急淋，包括形態(tài)學(xué)分為L3者，免疫學(xué)分為B或T細胞型者，染色體為非整倍體及呈復(fù)雜畸形者。例如L1型100%可達到完全緩解，L2型約75%，L3型僅有10%。然而一旦染色體呈復(fù)雜畸形，即使形態(tài)學(xué)分型為L1或免疫分型為普通型也同樣有較差的預(yù)后，其中ph染色體的存在對急淋預(yù)后影響最大。大約5%兒童急淋，20%成人急淋ph染色體陽性，雖然其完全緩解率也可達60-80%，但完全緩解期和存活期均明顯縮短，尤其是成人急淋ph染色體陽性者存活期僅5-10個月，3-5年無病存活率為0-15%，故一旦發(fā)現(xiàn)為該型要早期進行造血干細胞移植。目前我科已能通過BCR-ABL融合基因的檢測確定是否存在這項染色體異常，從而早期判斷病情。此外存在4號﹑11號染色體易位的急淋也多伴有短的存活期。

急非淋中M3型，由于絕大多數(shù)病人具有15號﹑17號染色體易位并對維甲酸治療有叫后較好的效果，因此完全緩解率高，存活期也長。伴8號﹑21號染色體易位的M2型預(yù)后也較好，而伴4號﹑11號染色體易位和ph染色體陽性的急非淋完全緩解率小于40%，中數(shù)完全緩解期小于7個月，中數(shù)生存期9個月。年齡對急非淋也有重要影響，兒童急非淋完全緩解率高達80%，50歲以下的成人為70%，60-69歲為53%，70-79歲為39%，大于75歲的為22%，而且年齡越大緩解期越短，復(fù)發(fā)早。

無論急淋急非淋，若治療前有骨髓增生異常綜合征或繼發(fā)于藥物，放射線損傷的白血病完全緩解率低，生存期短，因此應(yīng)在第一次完全緩解后盡早移植。

慢性白血病最多見慢性粒細胞性白血病，該病有2-3個時相，即慢性期（初期），持續(xù)約3年左右變?yōu)榧弊兤冢ńK末期），持續(xù)平均約3個月，這兩期間可以是一個很快的轉(zhuǎn)變，也可能中間要經(jīng)過一段惡化期（加速期）。在不同期進行造血干細胞移植具有不同的效果，慢性期最好，急變期最差，故確診后爭取在慢性期移植將大大改善預(yù)后。

除了以上因素外，誘導(dǎo)化療達完全緩解的時間及完全緩解后的治療對急性白血病的預(yù)后也有重要影響。達完全緩解的誘導(dǎo)化療時間越短，完全緩解期及存活期越長，完全緩解后若停止化療，長期存活的機會明顯少于接受正規(guī)緩解后治療者。近來資料發(fā)現(xiàn)以大劑量阿糖胞苷或甲氨喋呤為主的緩解后治療及造血干細胞移植可以進一步增加急性白血病患者的存活期，因此不管什么類型的白血病，積極配合醫(yī)生堅持正規(guī)治療，都將有利于改善預(yù)后。