標準與規(guī)范|自發(fā)性低顱壓診療專家共識（2024）

不再痛暈 2024-11-14

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引用本文：中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會, 中國研究型醫(yī)院學會頭痛與感覺障礙專委會. 自發(fā)性低顱壓診療專家共識（2024）[J]. 中華醫(yī)學雜志, 2024, 104(43): 3943-3960. DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20240803-01779.

通信作者：武力勇，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京100053，Email：wmywly@hotmail.com；于生元，中國人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學部，北京100853，Email：yusy1963@126.com；何非方，浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院疼痛科，杭州310000，Email：hefeifang@zju.edu.cn.

摘要

自發(fā)性低顱壓是一種脊髓腦脊液漏引起的以直立性頭痛為主要表現(xiàn)的疾病，患者被迫臥床，生活質(zhì)量明顯降低，嚴重者可繼發(fā)硬膜下血腫等并發(fā)癥，臨床實踐中存在誤診率高、檢查和治療手段開展不足等問題。為提高臨床醫(yī)師對自發(fā)性低顱壓的認識，規(guī)范疾病診療，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會和中國研究型醫(yī)院學會頭痛與感覺障礙專委會組織專家結(jié)合國內(nèi)外臨床實踐和近年的文獻證據(jù)，經(jīng)反復(fù)討論，針對自發(fā)性低顱壓的臨床識別、檢查流程、診斷標準、治療和隨訪共計制訂了30條推薦意見。

關(guān)鍵詞：頭痛；低顱壓；脊髓腦脊液漏；硬膜下血腫；硬膜外血貼

自發(fā)性低顱壓（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是一種由脊髓腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）丟失所致的致殘性疾病 ^［ 1 ］，臨床通常表現(xiàn)為直立性頭痛及其他伴隨癥狀 ^［ 2 ］。頭痛于坐立位時出現(xiàn)，平躺后緩解，使患者被迫長期臥床，影響生活和工作，降低健康相關(guān)生命質(zhì)量（health related quality of life，HRQoL） ^［ 3 ］，嚴重時可出現(xiàn)硬膜下血腫 ^［ 4 ］、腦靜脈系統(tǒng)血栓形成 ^［ 5 ］、昏迷 ^{［ 6 , 7 ］} 等并發(fā)癥，而長期慢性CSF漏則可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥 ^［ 8 ］、連枷臂樣雙臂肌萎縮（bibrachial amyotrophy，BA） ^［ 9 ］和行為變異型額顳葉癡呆樣腦下垂性癡呆（brain sagging dementia，BSD） ^［ 10 ］等并發(fā)癥。SIH的常見病因包括脊柱骨贅或鈣化的椎間盤刺破硬脊膜、脊髓神經(jīng)根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF靜脈瘺（CSF-venous fistula，CVF） ^［ 11 ］，而CSF鼻漏或耳漏等顱底CSF漏則通常不會引起SIH ^［ 2 ］。

SIH相對少見，在臨床實踐中有時容易誤診為偏頭痛、腦膜炎、精神心理障礙等 ^{［ 12 , 13 ］}，尤其是當頭痛直立性特征不典型、CSF壓力正常、頭顱影像學檢查正常時，診斷較為困難 ^［ 14 ］。同時，SIH的治療在國內(nèi)仍舊以保守治療為主，硬膜外血貼（epidural blood patch，EBP）和外科手術(shù)等治療開展不足。

國內(nèi)目前仍缺乏本土化的診療指南或?qū)＜夜沧R，其臨床診療亟待多學科專家共識予以指導(dǎo)，而國外指南的部分推薦意見與我國國情不符^［ 1 ］。因此，為指導(dǎo)我國臨床醫(yī)師對SIH的規(guī)范化診治，針對SIH臨床實踐中常見的問題，基于當前可獲得的國內(nèi)外最佳臨床證據(jù)，明確證據(jù)質(zhì)量和推薦強度后，結(jié)合我國國情，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會和中國研究型醫(yī)院學會頭痛與感覺障礙專委會的專家共同制訂了“自發(fā)性低顱壓診療專家共識（2024版）”。

一、共識制訂方法學

（一）共識制訂專家組

中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會和中國研究型醫(yī)院學會頭痛與感覺障礙專委會組織來自全國各地的神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科、急診科、影像科、疼痛科、麻醉科等其他相關(guān)學科專家成立共識制訂專家組，包括臨床醫(yī)師、方法學專家和循證醫(yī)學專家等共60名。共識制訂工作于2024年2月啟動，于2024年7月定稿。

（二）共識涵蓋的范圍和目的

本共識涵蓋的臨床問題包括：SIH的臨床表現(xiàn)、量表評估、輔助檢查、診斷、治療及隨訪。此共識適用于各級醫(yī)療機構(gòu)神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、急診科、疼痛科、麻醉科等學科相關(guān)醫(yī)師。共識的目標人群為疑診SIH的患者，不適用于硬脊膜穿刺術(shù)后頭痛、顱底CSF漏、創(chuàng)傷或手術(shù)后脊髓CSF漏的患者。

（三）共識注冊與撰寫

共識制訂參考了《中國制訂/修訂臨床診療指南的指導(dǎo)原則（2022版）》 ^［ 15 ］和《世界衛(wèi)生組織指南制訂手冊》 ^［ 16 ］的制訂流程及方法學標準。通過多輪調(diào)研我國一線臨床醫(yī)師的實際診療過程，廣泛檢索和評價國內(nèi)外相關(guān)研究證據(jù)，共同起草并議定相關(guān)診斷及治療推薦意見，依據(jù)指南研究與評價工具（appraisal of guidelines for research and evaluation Ⅱ，AGREE Ⅱ） ^［ 17 ］和衛(wèi)生保健實踐指南的報告條目（reporting items for practice guidelines in healthcare，RIGHT） ^［ 18 ］撰寫全文。本共識已在國際實踐指南注冊平臺（ http：//www.guidelines-registry.cn）進行注冊（注冊號：PREPARE-2024CN380）。

（四）證據(jù)的檢索、評價與分級

本共識對中國知網(wǎng)、萬方全文數(shù)據(jù)庫、中國生物醫(yī)學文獻服務(wù)系統(tǒng)、PubMed、Embase、Cochrane Library和Web of Science等中英文數(shù)據(jù)庫進行檢索。檢索式由“自發(fā)性低顱壓”“自發(fā)性顱內(nèi)低壓”“脊髓腦脊液漏”“低顱壓性頭痛”“spontaneous intracranial hypotension”“l(fā)ow CSF pressure syndrome”“l(fā)ow CSF volume syndrome”“intracranial hypotension”“l(fā)ow CSF pressure”“l(fā)ow CSF volume”“CSF hypovolemia”“CSF hypovolaemia”“spontaneous spinal CSF leak”“spinal CSF leak”和“CSF leak syndrome”等中英文相關(guān)詞匯以邏輯符號組合而成，檢索時間為從建庫到2023年12月，語種限制為中文或英文，研究類型為系統(tǒng)評價或薈萃分析、隨機對照試驗、隊列研究、病例對照研究、橫斷面調(diào)查、病例系列分析等。同時，補充檢索相關(guān)指南或共識以及其中納入的參考文獻等。

對設(shè)計嚴密、研究質(zhì)量較高的文獻進行總結(jié)分析，共識的推薦意見基于最高等級的研究數(shù)據(jù)，當無高質(zhì)量研究或者研究結(jié)論不確定時，結(jié)合本共識制訂專家組的一致意見，按照推薦分級的評估、制定與評價（The Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation，GRADE）的要求進行證據(jù)等級評估。將證據(jù)質(zhì)量分為4級，采用證據(jù)到推薦表方式，結(jié)合醫(yī)學干預(yù)的利弊權(quán)衡、證據(jù)質(zhì)量、醫(yī)療措施的可行性與適用性、價值觀念與偏好、醫(yī)療成本與資源等因素，采用國際通行的Delphi方法，對共識推薦進行討論，對有爭議的推薦意見多次討論，經(jīng)三輪專家投票，將同意程度≥80%的專家意見定義為達成共識，并確定推薦意見強度（表1 ）。

（五）共識的發(fā)布、傳播與更新

草案形成后經(jīng)相關(guān)學科多輪專家論證形成最終共識并完成撰寫。共識制訂委員會將在專業(yè)期刊、相關(guān)網(wǎng)站和學術(shù)會議中介紹和傳播，有計劃地在全國范圍內(nèi)通過繼續(xù)教育學習班等多種形式進行推廣，了解共識的臨床應(yīng)用和傳播情況，評價共識實施對相關(guān)臨床決策的影響。

二、流行病學

我國目前尚無相關(guān)流行病學數(shù)據(jù)。近期國外基于人群的調(diào)查研究顯示，其年發(fā)病率約為（3.7~3.8）/10萬 ^{［ 19 , 20 ］}。國內(nèi)病例資料研究顯示SIH男女比例約為1∶2，發(fā)病年齡24~73歲，平均37.5歲 ^［ 21 ］。

三、發(fā)病機制

SIH的病理生理機制仍未完全闡明。既往認為CSF壓力降低和（或）體積減小是其核心機制^［ 22 ］。近期有學者提出，靜水等壓點（hydrostatic indifference point，HIP）的概念可以更好地解釋SIH ^［ 23 ］。人體平臥位時，顱腔內(nèi)與脊髓各處CSF壓力相等；當坐立位時，顱腔內(nèi)壓力降低轉(zhuǎn)為負壓，而腰骶部壓力升高，CSF壓力自上而下逐漸升高；坐立位時某處壓力與平臥位時壓力相等，此處即為HIP，通常位于頸7-胸5水平 ^［ 24 ］。SIH患者CSF發(fā)生丟失后，硬膜囊的順應(yīng)性升高，坐立位時HIP發(fā)生下移，顱腔內(nèi)負壓增加 ^［ 23 ］，繼之顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)擴張、硬腦膜內(nèi)小血管擴張、垂體增大、硬膜下積液/血腫、內(nèi)耳外淋巴液丟失、腦組織下移，牽拉腦膜血管神經(jīng)等痛敏結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生頭痛、前庭耳蝸癥狀以及其他顱神經(jīng)癥狀 ^［ 11 ］。

四、臨床表現(xiàn)

（一）頭痛癥狀

直立性頭痛是SIH最核心的癥狀，典型的直立性頭痛多于坐立位15 min內(nèi)出現(xiàn)，平躺后15~30 min內(nèi)緩解 ^［ 22 ］。國內(nèi)一項回顧性研究顯示，具有直立性頭痛癥狀的SIH患者，在直立性特征最顯著時，100%的患者坐立位2 h內(nèi)頭痛癥狀可出現(xiàn)或加重，98.3%的患者平躺后1 h內(nèi)頭痛癥狀可緩解 ^［ 25 ］。然而，頭痛的直立性會隨著病程的進展變得不典型，直立位后頭痛出現(xiàn)或平躺后緩解的潛伏期會逐漸延長^{［ 26 , 27 ］}。

除了典型的直立性頭痛外，部分患者頭痛癥狀可具有其他非典型的特點 ^{［ 22 ， 28 ］}：（1）非直立性的遷延性的慢性每日頭痛或頭部發(fā)脹感；（2）遷延性的慢性每日頭痛和（或）頸痛和（或）肩胛間區(qū)疼痛數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)直立性頭痛；（3）直立性頭痛后出現(xiàn)長達數(shù)月之久的伴有模糊直立性的慢性每日頭痛；（4）始發(fā)表現(xiàn)為霹靂樣頭痛，后繼出現(xiàn)直立性頭痛；（5）矛盾性體位性頭痛，臥位時出現(xiàn)，立位時緩解；（6）后半天頭痛，清晨時無頭痛，下午或傍晚出現(xiàn)；（7）勞力性頭痛，由劇烈活動誘發(fā)；（8）間歇性頭痛，間歇期可達數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年；（9）無頭痛，僅有頭顱影像學異常。

2021年國外一項薈萃分析顯示97%的患者具有頭痛癥狀，其中92%具有直立性頭痛，8%僅有非直立性頭痛；其中頭痛部位包括枕部（33%）、彌散性/全頭部（30%）、額部（21%）、額枕部（11%）和顳部（8%） ^［ 14 ］。頭痛的性質(zhì)可以是搏動性的，也可以是非搏動性脹痛，有患者描述為“頭朝著頸部向下拽的感覺” ^［ 22 ］。頭痛大多數(shù)是雙側(cè)的 ^［ 22 ］，并且經(jīng)常在咳嗽或做Valsalva動作時加重 ^［ 28 ］。國內(nèi)兩項回顧性研究分別顯示97.6% ^［ 21 ］和99.2% ^［ 25 ］的患者具有直立性頭痛，頭痛的部位以枕部最常見（47.5%），疼痛性質(zhì)以非搏動性脹痛最常見（61.9%），86.7%在Valsalva動作時痛感明顯加重 ^［ 25 ］。

（二）其他癥狀

除頭痛之外，SIH經(jīng)常伴有頸部僵硬、前庭耳蝸癥狀、惡心嘔吐等其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，有時伴隨癥狀甚至可以掩蓋頭痛癥狀 ^［ 2 ］。伴隨癥狀一般在頭痛數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)，亦可在頭痛緩解后出現(xiàn) ^［ 2 ］。2021年美國一項納入202例患者的單中心回顧性研究以及國內(nèi)兩項分別于2018年和2023年納入165例和118例的單中心回顧性研究分析統(tǒng)計了多種臨床癥狀的出現(xiàn)頻率（附表1 ，掃描二維碼查看）^{［ 2 ， 21 ， 25 ］}。

附表1

推薦意見1：當臨床表現(xiàn)為頭痛，且坐立位2 h內(nèi)頭痛出現(xiàn)或加重，平躺后1 h內(nèi)頭痛消失或減輕時，應(yīng)當考慮直立性頭痛。（2D）

推薦意見2：當臨床表現(xiàn)為直立性頭痛，或病程中頭痛癥狀曾出現(xiàn)過典型的直立性特點時，應(yīng)當考慮SIH的可能性。（1B）

推薦意見3：當直立性頭痛伴隨頸部僵硬、前庭耳蝸癥狀、惡心嘔吐等癥狀時，更支持SIH的診斷。（2C）

推薦意見4：咳嗽或做Valsalva動作時頭痛加重，應(yīng)考慮存在SIH的可能性。（2C）

推薦意見5：當缺乏典型直立性頭痛時，應(yīng)綜合考慮，不能完全排除SIH的診斷。（1C）

五、量表評估

既往研究中，曾使用多種量表用于評估SIH的頭痛癥狀和其他總體癥狀的嚴重程度，以及對生活質(zhì)量的影響，包括數(shù)字疼痛強度量表（numerical rating scale，NRS）^{［ 29 , 30 ］} ，視覺模擬評分法（visual analogue scale，VAS） ^{［ 31 , 32 ］} ，偏頭痛殘疾評估量表（migraine disability assessment，MIDAS） ^{［ 6 ， 33 , 34 ］} ，歐洲五維健康量表（European quality of life 5-dimensions，EQ-5D） ^{［ 3 ， 35 ］}，頭痛影響測評量表-6（headache impact test-6，HIT-6）^{［ 35 -39 ］} ，總體改變印象（patient global impression of change，PGIC） ^{［ 36 ， 38 ， 40 ］} 和36項健康調(diào)查簡表（the MOS 36-item short-form health survey，SF-36） ^［ 41 ］。

推薦意見6：推薦至少使用一種量表評估SIH疼痛癥狀嚴重程度和對生活質(zhì)量的影響。（1D）

六、輔助檢查

（一）頭顱電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）

頭顱CT可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)硬膜下積液、雙側(cè)不對稱或單側(cè)硬膜下血腫、腦池減小和腦室變窄等征象（圖1 ），在急診期間有助于排除蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血等其他疾病 ^{［ 22 ， 42 ］} ，但對于SIH診斷價值低于頭顱MRI。

圖1 自發(fā)性低顱壓常見的CT特征

A：橫軸位示硬膜下積液（箭頭）；B：橫軸位示單側(cè)硬膜下血腫（箭頭），側(cè)腦室變窄（三角）；C：橫軸位示雙側(cè)不對稱硬膜下血腫（箭頭），側(cè)腦室變窄（三角）；D：橫軸位示雙側(cè)硬膜下血腫（箭頭），血腫內(nèi)可見隔膜形成；E：橫軸位示雙側(cè)不對稱硬膜下血腫，血腫內(nèi)部可見分層（箭頭）；F：橫軸位示雙側(cè)硬膜下血腫（實線箭頭），外側(cè)裂內(nèi)假性蛛網(wǎng)膜下腔出血（三角），腳間池、環(huán)池、四疊體池較?。ㄌ摼€箭頭）

推薦意見7：急診就診時，推薦進行頭顱CT檢查排除蛛網(wǎng)膜下腔出血等其他疾病，并對硬膜下血腫進行評估。（1D）

（二）頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）

頭顱MRI是診斷SIH最重要的輔助檢查 ^［ 22 ］。頭顱MRI特征性的異常表現(xiàn)包括：硬膜下積液/血腫（ subdural fluid collections）、硬腦膜強化（ enhancement of the pachymeninges）、靜脈系統(tǒng)擴張（ engorgement of venous structures）、垂體充血增大（ pituitary hyperemia）和腦下垂（ sagging of the brain），英文簡寫為SEEPS；但約20%的SIH的MRI始終無異常 ^［ 22 ］。

1. 硬膜下積液：通常沿雙側(cè)大腦半球凸面薄層分布，不會引起明顯的占位效應(yīng) ^［ 22 ］（圖2A ）。當橋靜脈等小血管被牽拉破裂后，則會出現(xiàn)硬膜下血腫（圖2B ），多數(shù)是雙側(cè)不對稱的，少數(shù)是單側(cè)的，可產(chǎn)生不同程度的占位效應(yīng) ^{［ 4 ， 22 ］} 。

圖2 自發(fā)性低顱壓常見MRI特征

A：橫軸位FLAIR像示硬膜下積液（箭頭）；B：橫軸位FLAIR像示雙側(cè)硬膜下血腫（箭頭），血腫內(nèi)可見隔膜和分層；C：橫軸位增強T ₁像可見彌漫性硬腦膜強化（箭頭），上矢狀竇擴張（三角）；D：矢狀位增強T ₁像可見彌漫性硬腦膜強化（箭頭），橫竇擴張（三角）；E：矢狀位增強T₁像可見垂體充血增大（實線箭頭），橋前池變窄（三角）和乳頭體腦橋間距變窄（虛線箭頭）；F：矢狀位T ₁像可見橋前池變窄（三角），小腦扁桃體下移（實線箭頭），乳頭體腦橋間距變窄（虛線箭頭）和鞍上池變窄（空心箭頭）

2. SIH硬膜腦強化：其特征是均一彌漫性的，其病理生理基礎(chǔ)是硬膜下區(qū)的擴張的薄壁小血管，而非腦膜炎癥 ^{［ 22 ， 43 ］}（圖2C 、 2D ）。軟腦膜的血腦屏障是完整的，因此軟腦膜不受累 ^［ 22 ］。

3. 靜脈系統(tǒng)擴張：通常伴隨其他征象出現(xiàn)，很少單獨出現(xiàn)或者很少作為最明顯的征象出現(xiàn) ^［ 22 ］（圖2C 、 2D ）。

4. 垂體增大：也是SIH常見的異常征象之一（圖2E ），但因年齡和性別不同，垂體正常變異較大，因此其在SIH的診斷中應(yīng)用價值不高^［ 44 ］。

5. 腦下垂：包括多種征象^{［ 28 ， 45 ］}，如小腦扁桃體下移、中腦下移、中腦導(dǎo)水管開口下移、腦干前后直徑增加、視交叉池減小、橋前池變窄、后顱窩擁擠、視交叉變平、腦橋腹側(cè)變平、中腦腦橋夾角變小、乳頭體腦橋間距變小、Galen靜脈直竇角減小和靜脈鉸鏈角減小等（圖2E 、 2F ）。有時可伴有腦室變窄 ^［ 28 ］。

2019年Dobrocky等 ^［ 44 ］制定了伯爾尼評分，篩選出6個可靠性較高的征象并分別賦分，包括硬腦膜強化、靜脈竇擴張和鞍上池變窄（≤4.0 mm）3個主要征象（2分），以及硬膜下積液/血腫、橋前池變窄（≤5.0 mm）和乳頭體腦橋間距變窄（≤6.5 mm）3個次要征象（1分），總計9分，用以預(yù)測找到CSF漏的可能性，分數(shù)越高，找到CSF漏的可能性越大。

一項納入總計38項研究和2 078例SIH患者的薈萃分析顯示73%存在硬腦膜強化，57%存在靜脈系統(tǒng)擴張，43%存在腦下垂，38%存在垂體增大，35%存在硬膜下積液/血腫^［ 14 ］。國內(nèi)一項165例回顧性研究中62.4%存在硬腦膜強化，18.8%存在硬膜下血腫 ^［ 21 ］；國內(nèi)另一項118例回顧性研究中85.8%存在硬腦膜強化，77.9%存在靜脈竇增寬，76.1%存在鞍上池變窄（≤4.0 mm），76.1%存在橋前池變窄（≤5.0 mm），70.8%存在乳頭體腦橋間距變窄（≤6.5 mm），40.7%存在硬膜下積液/血腫，40.7%存在小腦扁桃體下移，32.7%垂體增大 ^［ 25 ］。

頭顱MRI各征象的演變可能具有時間依賴性 ^［ 46 ］。一項納入89例的橫斷面研究發(fā)現(xiàn)，與伴有硬腦膜強化的患者相比，無硬腦膜強化的患者的病程更久，提示隨著病程延長，硬腦膜強化的陽性率會下降 ^［ 47 ］。而另一項納入173例的回顧性研究則發(fā)現(xiàn)硬腦膜強化、中腦腦橋變形、硬膜下積液/血腫的陽性率會隨著病程的延長而逐漸升高 ^［ 46 ］。最近一項納入46例接受保守治療的SIH的調(diào)查研究了SIH的自然史，發(fā)現(xiàn)隨著病程的進展，硬腦膜強化的陽性率會下降，但半數(shù)以上仍然持續(xù)存在，并且大多數(shù)SIH患者的頭顱MRI評分隨病程延長而保持穩(wěn)定 ^［ 48 ］。

推薦意見8：推薦頭顱MRI平掃和增強掃描作為SIH的一線檢查。（1B）

推薦意見9：重點評估硬腦膜強化、靜脈竇擴張、鞍上池變窄、硬膜下積液/血腫、橋前池變窄和乳頭體腦橋間距變窄6個指標，推薦使用伯爾尼評分預(yù)測CSF漏。（1B）

推薦意見10：當臨床癥狀符合SIH，但一次頭顱MRI掃描缺乏SIH相關(guān)征象時，不能除外SIH，建議動態(tài)復(fù)查。（2C）

（三）脊髓MRI

脊髓MRI能夠發(fā)現(xiàn)漏出至硬脊膜外腔的CSF，其掃描序列應(yīng)包含T₂加權(quán)序列、T₂加權(quán)壓脂序列和三維高分辨率重T ₂加權(quán)脂肪抑制脊髓成像（又稱磁共振脊髓水成像，magnetic resonance myelography，MRM），其常見的SIH異常征象有脊髓長節(jié)段硬脊膜外積液（spinal longitudinal extradural collection，SLEC）（圖3A 、 3B ）、硬膜內(nèi)/外靜脈擴張、高頸髓后方軟組織內(nèi)積液（圖3A 、 3B ），以及憩室、骨贅等結(jié)構(gòu)異常 ^{［ 22 ， 49 ］} 。MRM是一種用于檢查CSF漏的特殊脊髓MRI序列，其常見的SIH異常征象包括SLEC、高頸髓后方軟組織內(nèi)積液、神經(jīng)根周圍積液和憩室（圖3C 、3D）^［ 50 ］。直徑>8 mm的憩室可能具有臨床意義^［ 51 ］。

圖3 1例自發(fā)性低顱壓患者的脊髓MRI

A：頸髓矢狀位T₂壓脂像示高頸髓后方軟組織內(nèi)腦脊液（CSF）積液（實線箭頭），脊髓腹側(cè)長節(jié)段硬脊膜外CSF積液（三角）；B：胸髓矢狀位T₂壓脂像示長節(jié)段硬脊膜外CSF積液（三角）；C：磁共振脊髓水成像（MRM）冠狀位最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）示高頸髓后方軟組織內(nèi)CSF積液（實線箭頭），脊髓長節(jié)段硬脊膜外CSF積液（三角），神經(jīng)根周圍CSF積液（虛線箭頭）；D：MRM矢狀位MIP示高頸髓后方軟組織內(nèi)CSF積液（實線箭頭）

（四）脊髓造影

脊髓造影是一種經(jīng)腰椎穿刺向蛛網(wǎng)膜下腔注射對比劑，再通過影像學檢查手段檢測從蛛網(wǎng)膜下腔漏出的對比劑，從而確診CSF漏的檢查方式。經(jīng)典的脊髓造影檢查方式包括常規(guī)CT脊髓造影（CT myelography，CTM），磁共振脊髓釓造影（intrathecal gadolinium magnetic resonance myelography，GdM），放射性同位素腦池造影（radioisotope cisternography，RC）；然而經(jīng)典的檢查方式雖能發(fā)現(xiàn)漏出的對比劑，卻不易精確定位漏口的位置，新近發(fā)展的動態(tài)脊髓造影則能夠通過檢測對比劑初始漏出的位置，從而定位CSF漏口，包括常規(guī)動態(tài)脊髓造影（conventional dynamic myelography，CDM）、數(shù)字減影脊髓造影（digital subtraction myelography，DSM）、動態(tài)CT脊髓造影（CT myelography，CTM） ^［ 11 ］。以下對各種脊髓造影進行逐一介紹。

1. 常規(guī)CTM：常規(guī)CTM是檢查SIH患者CSF漏的最經(jīng)典的檢查方法，通過腰椎穿刺向蛛網(wǎng)膜下腔注射碘對比劑，待碘對比劑與CSF充分混合后行CT掃描 ^［ 52 ］。然而，對于高流量型CSF漏，掃描時對比劑常已大量漏出，跨越多個脊髓節(jié)段，常規(guī)CTM難以精確定位漏口（圖4 ）^［ 28 ］；對于慢速型CSF漏，經(jīng)常難以滲出足夠量的對比劑予以檢出，延遲3~4 h掃描可能提高檢出率 ^［ 28 ］；對于硬脊膜憩室CSF漏，則無法區(qū)分憩室和滲出的對比劑^［ 53 ］；對于CVF，常規(guī)CTM則很難檢出 ^［ 54 ］。目前常規(guī)CTM僅用于動態(tài)脊髓造影后確定漏口相關(guān)骨質(zhì)病變，如椎體骨贅或鈣化的椎間盤^［ 11 ］。迄今國內(nèi)已被批準的能夠鞘內(nèi)注射的對比劑包括碘海醇（300 mgI/ml）和碘帕醇（200~300 mgI/ml）。

圖4 1例自發(fā)性低顱壓患者的常規(guī)CT脊髓造影（CTM）

A：冠狀位CTM示硬脊膜外造影劑積聚（實線箭頭）；B：橫軸位CTM示脊髓腹側(cè)硬脊膜外造影劑積聚（實線箭頭）；C：橫軸位CTM示脊髓神經(jīng)根周圍造影劑積聚（虛線箭頭）

2. GdM：GdM通過腰椎穿刺向蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)注射釓對比劑查找CSF漏，目前鞘內(nèi)注射釓對比劑仍屬于超說明書用藥，使用需獲取知情同意 ^［ 1 ］。近期一項納入103例患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)GdM對CSF漏的檢出率并不優(yōu)于無創(chuàng)性的MRM ^［ 55 ］；對于SLEC陽性的患者，與常規(guī)CTM類似，由于時間分辨率較差，掃描時對比劑常已大量漏出，跨越多個脊髓節(jié)段，并且有時會出現(xiàn)假性定位征，GdM難以精確定位漏口（圖5 ） ^{［ 55 , 56 ］} ；對于SLEC陰性的患者，GdM能夠檢出部分硬脊膜憩室CSF漏和CVF ^［ 56 ］。

圖5 1例自發(fā)性低顱壓患者的磁共振脊髓釓造影（GdM）

A：GdM頸段冠狀位最大密度投影（MIP）示高頸髓后方軟組織內(nèi)造影劑積聚（實線箭頭），硬脊膜外造影劑積聚（三角），神經(jīng)根周圍造影劑積聚（虛線箭頭）；B：GdM胸段冠狀位MIP示硬脊膜外造影劑積聚（三角）；C：GdM頸段C2水平橫軸位示高頸髓后方軟組織內(nèi)造影劑積聚（實線箭頭）；D：GdM胸段T9~10水平橫軸位示神經(jīng)根周圍造影劑積聚（虛線箭頭）

3. RC：RC由于空間分辨率和時間分辨率均較差，目前在SIH的應(yīng)用中面臨淘汰 ^{［ 1 ， 57 ］}。

4. 動態(tài)脊髓造影：CSF漏口的定位，是指將漏口位置限定于兩個脊髓椎體節(jié)段內(nèi) ^［ 58 ］。動態(tài)脊髓造影因能夠快速捕捉到對比劑初始的漏出位置，從而精確定位CSF漏口，包括CDM、DSM和動態(tài)CTM，簡要操作過程為：腰椎穿刺并保持臀高頭低俯臥位，鞘內(nèi)注射碘對比劑（5~10 ml），并立即快速掃描成像；行CDM與DSM時采用C臂機采集圖像（減影或不減影）（圖6 ），行動態(tài)CTM時采用CT進行連續(xù)多次快速薄層掃描直至發(fā)現(xiàn)對比劑漏出（圖7 ） ^［ 59 ］。典型影像學表現(xiàn)可見對比劑自蛛網(wǎng)膜下腔流出至硬膜外腔，形成“雙線征”樣表現(xiàn)，“雙線”開始形成的部位即為CSF漏口的位置 ^{［ 11 ， 59 ］}。

圖6 1例自發(fā)性低顱壓患者的數(shù)字減影脊髓造影

示T12/L1椎間盤水平處造影劑由蛛網(wǎng)膜下腔滲出至硬膜外腔（實線箭頭）

圖7 1例自發(fā)性低顱壓患者的動態(tài)CT脊髓造影（CTM）

A，矢狀位動態(tài)CTM示T3/4椎間盤水平處硬膜囊內(nèi)造影劑滲出至硬膜外腔（實線箭頭）；B，橫軸位動態(tài)CTM示T3/4椎間盤鈣化刺破硬脊膜致造影劑滲出（實線箭頭）；C：橫軸位動態(tài)CTM示T3椎體水平造影劑滲出至硬膜外腔（實線箭頭）

三種檢查方式各有優(yōu)缺點 ^{［ 59-61 ］}：DSM時間分辨率高，但易于受呼吸影響，在頸胸交界區(qū)域易受骨質(zhì)影響，并且受檢查視野的限制，必須提前確定掃描區(qū)域；CDM時間分辨率高，不受呼吸影響，但在頸胸交界區(qū)域骨質(zhì)較多，顯影同樣易受影響；動態(tài)CTM空間分辨率很高，能同時顯示漏口周圍的骨贅病變，并且不受頸胸交界區(qū)骨質(zhì)影響，但放射劑量相比前兩者較高，時間分辨率稍差。

當脊髓MRI發(fā)現(xiàn)SLEC時，提示患者可能存在高流量型CSF漏，因漏口于硬脊膜腹側(cè)多見，因此優(yōu)先推薦俯臥位動態(tài)脊髓造影 ^{［ 11 ， 58 ］}。當脊髓MRI未發(fā)現(xiàn)SLEC時，提示患者可能存在硬脊膜憩室CSF漏或CVF，定位需行側(cè)臥位動態(tài)脊髓造影檢查 ^{［ 1 ， 11 ， 53 ， 60 ， 62 ］}。硬脊膜憩室CSF漏可見對比劑滲入神經(jīng)根周圍軟組織內(nèi) ^［ 53 ］；CVF可見對比劑通過瘺分別引流入椎體旁靜脈、椎管內(nèi)靜脈、椎旁肌肉內(nèi)靜脈和椎體靜脈 ^［ 63 ］。大多數(shù)CVF與硬脊膜憩室在位置上相關(guān) ^［ 64 ］，CVF中CSF的引流是間斷的而非持續(xù)的，其在檢查時開放與否，受體位、CSF壓力、呼吸周期等影響 ^［ 65 ］，側(cè)臥位、鞘內(nèi)注射生理鹽水、吸氣相拍攝等可能提高CVF陽性率 ^{［ 65-67 ］} 。

對于檢查CSF漏，多項研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MRM的靈敏度不劣于常規(guī)CTM，同時脊髓水成像具有無輻射和非侵入性的優(yōu)點，因此脊髓水成像是替代常規(guī)CTM的有力檢查手段 ^{［ 68 , 69 ］}。然而脊髓水成像對CSF漏口的定位能力較差，準確率不足40%，故目前仍無法取代動態(tài)脊髓造影 ^{［ 11 ， 55 ， 70 ］}。

推薦意見11：推薦脊髓MRI掃描作為SIH的一線檢查，掃描序列應(yīng)包含T₂加權(quán)序列（橫軸位和矢狀位）、T₂加權(quán)壓脂序列［橫軸位和（或）矢狀位］和三維高分辨率重T₂加權(quán)脂肪抑制脊髓成像；重點評估有無SLEC。（1B）

推薦意見12：推薦優(yōu)先采用動態(tài)脊髓造影定位CSF漏口，包括動態(tài)CTM、DSM或CDM。（1C）

（五）CSF檢查和無創(chuàng)CSF壓力檢查

SIH典型者CSF壓力低于60 mmH₂O（1 mmH₂O=0.009 8 kPa），但CSF壓力正常不能排除SIH的診斷 ^［ 1 ］。美國一項納入106例SIH的回顧性研究發(fā)現(xiàn)只有約1/3患者CSF壓力≤60 mmH₂O，多數(shù)為60~200 mmH ₂O，約5%患者>200 mmH ₂O ^［ 71 ］。國內(nèi)一項118例回顧性研究中18.4%的患者CSF壓力≤60 mmH ₂O，79.6%為60~250 mmH₂O，1.9%患者>250 mmH₂O ^［ 25 ］。而國內(nèi)另一項 165例回顧性研究中84.2%的患者CSF壓力≤60 mmH₂O，15.8%的CSF壓力>60 mmH ₂O ^［ 21 ］。不同研究之間的CSF壓力不同，可能與納入患者的病程不同有關(guān)，一項納入69例脊髓CSF漏陽性SIH的研究顯示，病程與CSF壓力具有明顯的相關(guān)性，病程越短，CSF壓力越低，CSF壓力隨病程延長而上升至正常范圍 ^［ 27 ］。

CSF通常是無色透明的，有時黃變，有時甚至是血性的，可能與擴張的硬膜外靜脈叢被損傷有關(guān)；國內(nèi)一項118例回顧性研究中CSF紅細胞50.6%的患者超過8.0×10 6/L；CSF白細胞［5（3，9）］×10 ⁶/L，其中44.8%的患者超過5.0×10 ⁶/L；CSF蛋白［0.494 0（0.365 5，0.759 0）］g/L，其中57.5%的患者超過0.45 g/L ^［ 25 ］。當CSF出現(xiàn)類似腦膜炎樣改變時，應(yīng)注意鑒別診斷 ^［ 72 ］。

超聲測量視神經(jīng)鞘直徑是一種廣泛使用的無創(chuàng)顱內(nèi)壓監(jiān)測手段，國內(nèi)一項納入了136例患者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)臥位視神經(jīng)鞘直徑與顱內(nèi)壓存在正相關(guān)關(guān)系，視神經(jīng)鞘直徑<3.15 mm能夠預(yù)測CSF壓力<60 mmH₂O ^［ 73 ］；但國外一項納入78例患者的研究發(fā)現(xiàn)患者視神經(jīng)鞘直徑變異范圍較大，在臥位視神經(jīng)鞘超聲直徑的對比中，SIH患者與對照組相比無明顯差異；而在立臥位視神經(jīng)鞘直徑差值的對比中，伴有直立性頭痛的SIH患者比無直立性頭痛的SIH患者和對照組明顯增大 ^［ 74 ］。

推薦意見13：CSF壓力正常不能排除SIH的診斷，不推薦常規(guī)進行腰椎穿刺測CSF壓力診斷SIH；但為排除其他疾病而行腰椎穿刺時，應(yīng)測量CSF壓力。（1B）

七、診斷

2018年《國際頭痛分類》（第三版）（the 3rd edition of the International Classification of Headache Disorders，ICHD-3） ^［ 26 ］中緣于SIH頭痛的診斷標準為：（1）滿足緣于低CSF壓力的頭痛診斷標準，并符合以下標準（3）的頭痛；（2）缺乏能夠?qū)е翪SF漏的操作或創(chuàng)傷；（3）頭痛的發(fā)生與CSF壓力減低或CSF漏在時間上相關(guān)，或因頭痛使后者被發(fā)現(xiàn)；（4）不能用ICHD-3診斷標準中的其他診斷更好地解釋。（備注：①發(fā)病前1個月內(nèi)無硬膜穿刺；②對于存在CSF漏影像學證據(jù)的患者，不必行腰椎穿刺測壓）。其中，緣于低CSF壓力的頭痛診斷標準為：（1）滿足以下標準（3）的任何頭痛；（2）CSF壓力<60 mm CSF和（或）存在CSF漏的影像學證據(jù)；（3）頭痛的發(fā)生與CSF壓力減低或CSF漏在時間上相關(guān)，或因頭痛使后者被發(fā)現(xiàn)；（4）不能用ICHD-3診斷標準中的其他診斷更好地解釋。（備注：其中的CSF漏的影像學證據(jù)包括頭影像學檢查發(fā)現(xiàn)腦下垂或硬腦膜強化或脊髓影像學檢查發(fā)現(xiàn)硬脊膜外CSF積液）。

2021年Schievink ^［ 2 ］參考ICHD-3修訂了SIH的診斷標準：（1）滿足以下標準（3）的任何緣于低CSF壓力或CSF漏的頭痛；（2）CSF壓力<60 mm CSF和（或）存在CSF漏的影像學證據(jù)；（3）頭痛的發(fā)生與CSF壓力減低或CSF漏在時間上相關(guān)，或因頭痛使后者被發(fā)現(xiàn)；（4）不能用ICHD-3診斷標準中的其他診斷更好地解釋。（備注：①診斷標準同時適用于無頭痛但具有其他SIH相關(guān)癥狀的患者；②發(fā)病前1個月內(nèi)無能夠?qū)е翪SF漏的操作或創(chuàng)傷）。

國際上，部分醫(yī)療機構(gòu)囿于當?shù)貤l件所限無法開展相關(guān)影像學檢查，故ICHD-3中保留了CSF壓力<60 mm CSF這一項 ^［ 2 ］。而在我國，MRI已成為臨床上普遍應(yīng)用的影像檢查手段^［ 75 ］，不推薦常規(guī)進行腰椎穿刺測CSF壓力診斷SIH。

推薦意見14：推薦采用以下診斷標準進行診斷（表2 ）。（1D）

八、鑒別診斷

（一）肥厚性硬腦膜炎

肥厚性硬腦膜炎是影像學上表現(xiàn)為硬腦膜增厚的一組疾病，其病因可能是自身免疫性、感染性、腫瘤性或特發(fā)性的，臨床表現(xiàn)多為頭痛和顱神經(jīng)麻痹，與SIH硬腦膜強化具有均一性和彌漫性的特點不相同，其硬腦膜強化多為不均一的、結(jié)節(jié)狀的或斑片狀的、局灶性的或偏側(cè)分布的 ^［ 76 ］。仔細詢問病史和頭顱影像學等輔助檢查有助于鑒別診斷。

（二）硬膜下血腫（非SIH相關(guān)的）

硬膜下血腫的常見原因包括外傷、動靜脈畸形、使用抗凝藥物或凝血功能障礙，以及無特殊原因的自發(fā)性硬膜下血腫，影像學上單側(cè)多見 ^{［ 77 , 78 ］} 。在非老年性的慢性硬膜下血腫患者中約1/4可發(fā)現(xiàn)脊髓CSF漏 ^［ 79 ］。SIH相關(guān)的硬膜下血腫影像學上多為雙側(cè) ^［ 4 ］，其僅1/2具有典型的直立性頭痛癥狀，分析顯示年齡低、無基礎(chǔ)疾病、頭顱影像學顯示腦下垂、假性蛛網(wǎng)膜下腔出血、血腫厚度低是SIH相關(guān)的硬膜下血腫的危險因素 ^［ 80 ］。仔細判斷頭痛癥狀的直立性特點，詢問有無出血性疾病，查看頭顱影像學有無SIH相關(guān)征象，有助于同非SIH相關(guān)的硬膜下血腫進行鑒別。

（三）Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ，CM-Ⅰ）

CM-Ⅰ指小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔5 mm以上的先天畸形，主要表現(xiàn)為Valsalva動作相關(guān)性的枕頸部疼痛、眼球震顫、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難及眩暈等 ^［ 81 ］。SIH在影像學上可以出現(xiàn)類似的小腦扁桃體下移，但其小腦扁桃體通常能夠保持正常形態(tài)，而不會類似CM-Ⅰ尖銳向下的形態(tài)，通常不超過枕骨大孔5 mm；另外CM-Ⅰ通常不會出現(xiàn)硬腦膜強化、橋前池變窄、中腦乳頭體腦橋間距變窄和中腦導(dǎo)水管下移等SIH征象 ^{［ 76 ， 78 ］} 。

（四）頸源性頭痛

頸源性頭痛有時也可表現(xiàn)為體位相關(guān)性頭痛，坐立位時出現(xiàn)，平躺時緩解，常伴有頸部疼痛，其緣于頸椎或頸部軟組織病變，其中高位頸椎或顱頸交界區(qū)的骨關(guān)節(jié)炎最常見；但與SIH不同的是，其疼痛還與頸部活動相關(guān)，扭轉(zhuǎn)或彎曲頸部、翻身側(cè)躺也可出現(xiàn)疼痛，頸部的影像學檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病變，頭顱影像學檢查缺乏SIH相關(guān)征象，仔細詢問疼痛癥狀的特點有助于鑒別診斷 ^{［ 78 ， 82 ］}。

（五）硬脊膜穿刺術(shù)后頭痛（postdural puncture headache，PDPH）

PDPH是一種發(fā)生于硬膜外麻醉意外穿破硬脊膜、蛛網(wǎng)膜下腔麻醉、腰椎穿刺術(shù)等診斷性或介入性椎管內(nèi)操作后的常見并發(fā)癥，發(fā)生率2%~40%不等^［ 83 ］，一般于術(shù)后5 d內(nèi)發(fā)生，2周內(nèi)緩解 ^［ 26 ］。其臨床癥狀與SIH相似，難以區(qū)分；但與SIH不同的是，其頭MRI多數(shù)是正常的，臨床實踐中其診斷主要依賴臨床癥狀和硬脊膜穿刺術(shù)的病史^［ 82 ］。然而極少數(shù)在硬脊膜穿刺術(shù)后表現(xiàn)出直立性頭痛的患者，被發(fā)現(xiàn)在與穿刺無關(guān)的位置存在CSF漏，從而被診斷為SIH ^{［ 84-87 ］} 。若術(shù)前曾行頭顱和脊髓MRI檢查，仔細閱讀有無SIH征象，并且仔細詢問硬脊膜穿刺術(shù)前的可疑SIH癥狀，有助于鑒別診斷。必要時可行脊髓造影檢查明確CSF漏的位置^［ 87 ］。

（六）體位性心動過速綜合征

體位性心動過速綜合征是一種自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的伴有直立性心動過速的直立不耐受，表現(xiàn)為直立或者直立傾斜試驗10 min內(nèi)心率增加≥30次/min，心率超過120次/min，并且無直立性低血壓，患者常出現(xiàn)頭暈、心悸、抖動、全身無力、視物模糊、活動不耐受和疲勞，這些癥狀在平臥位后減輕或消失 ^［ 88 ］，其中有2%~58%的患者可表現(xiàn)為直立性頭痛，有時甚至可作為主要表現(xiàn)，但其疼痛部位以額部多見，而SIH的疼痛部位以枕部多見，仔細詢問其他癥狀、直立傾斜試驗和頭顱影像學檢查有助于鑒別診斷 ^［ 82 ］。

九、治療

（一）保守治療

目前仍缺乏臨床試驗評估保守治療的效果 ^［ 1 ］。一項納入17項開放標簽研究和病例系列報告、總計748例患者的薈萃分析結(jié)果顯示，約28%的患者在經(jīng)7~9周保守治療后最終癥狀緩解 ^［ 14 ］。近期一項納入了46例保守治療的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，隨訪觀察6個月以上，臨床癥狀15%好轉(zhuǎn)，63%穩(wěn)定，22%加重；影像學表現(xiàn)24%改善，65%穩(wěn)定，11%加重 ^［ 48 ］。關(guān)于癥狀改善的速度仍缺乏數(shù)據(jù)，既往專家共識認為保守治療可持續(xù)2周 ^［ 1 ］。

保守治療的措施包括臥床、口服補液或靜脈注射生理鹽水（2.0~2.5 L/d），其他可以考慮的措施包括避免Valsalva動作、使用口服咖啡因和使用腹帶，但都缺乏高質(zhì)量的證據(jù) ^［ 1 ］。糖皮質(zhì)激素的使用仍有爭議，相關(guān)研究僅限于個案報道，缺乏循證醫(yī)學證據(jù)支持 ^［ 89 ］。

推薦意見15：新發(fā)病的SIH患者建議首先采用保守治療2周，包括臥床、口服或靜脈補液、避免Valsalva動作。（1D）

推薦意見16：不推薦常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素。（2D）

（二）EBP

EBP是一種經(jīng)皮侵入性的治療方式，將患者的自體血注入硬膜外腔，以期達到封堵硬脊膜CSF漏的目的 ^［ 90 ］，但目前仍缺乏大型隨機對照試驗的證據(jù)支持 ^［ 11 ］。

1. EBP的時機：關(guān)于EBP治療的時機，目前仍缺乏證據(jù)，從防治并發(fā)癥的角度考慮，既往專家共識認為保守治療2周無效即可進行EBP治療 ^［ 1 ］。

2. 盲法EBP和靶向EBP：依據(jù)注射的部位不同，EBP又分為腰部注射的盲法EBP和以影像學定位為指導(dǎo)的靶向EBP ^［ 11 ］。一項薈萃分析顯示盲法EBP（納入10項研究，264例患者）有效率69%，靶向EBP（納入14項研究，816例患者）有效率70%，二者有效率相當 ^［ 14 ］。

但也有部分研究顯示靶向EBP治療較盲法EBP效果更佳。最近一項納入51例盲法EBP治療CSF漏患者的回顧性研究顯示，術(shù)后短期內(nèi)88%臨床癥狀完全或明顯緩解，但長期僅有33%可維持；僅29%脊髓CSF漏可實現(xiàn)影像學治愈^［ 91 ］。而一項病例系列報告，使用MRM定位指導(dǎo)的靶向EBP，初次有效率可達82.4% ^［ 92 ］。一項回顧性研究，對比了MRM、常規(guī)CTM和RC定位指導(dǎo)的靶向EBP和非靶向的盲法EBP，靶向EBP初次有效率達87.1%，盲法EBP有效率僅為52% ^［ 93 ］。另有一項回顧性研究納入了193例患者，同樣發(fā)現(xiàn)靶向EBP比盲法EBP更有效（ OR=8.35） ^［ 94 ］。國內(nèi)兩項回顧性研究中的靶向EBP首次有效率分別為87.9%和89.7% ^{［ 21 ， 25 ］} 。但應(yīng)注意以上結(jié)論均不是隨機對照試驗的結(jié)果，同時既往有關(guān)靶向EBP研究中使用的定位方法多為靜態(tài)成像，時間分辨率差，無法做到準確定位 ^［ 11 ］。

3. EBP的注射體積：多項觀察性研究發(fā)現(xiàn)EBP治療的有效率和注射EBP的體積相關(guān) ^［ 1 ］。一項納入150例MRM定位指導(dǎo)的靶向EBP治療的回顧性研究顯示，注射體積≥22.5 ml組和<22.5 ml組的EBP有效率分別為67.9%和47.0% ^［ 95 ］。另有一項納入202例患者的回顧性研究通過多變量統(tǒng)計分析同樣發(fā)現(xiàn)EBP注射體積與有效性相關(guān)（ OR=1.64），使用Loess擬合曲線發(fā)現(xiàn)與有效性相關(guān)性最好的注射體積為20 ml ^［ 94 ］。

4. EBP的有效率：初次EBP無效或效果不持續(xù)者，可于2~4周后考慮重復(fù)EBP治療 ^［ 1 ］。一項納入25例EBP治療的回顧性研究結(jié)果顯示，初次EBP有效率為36%，二次EBP和多次EBP則將總體有效率提高至56%和78% ^［ 96 ］。一項納入80例盲法EBP治療SIH的回顧性研究顯示，初次EBP治療的有效率87%，二次EBP治療后的總體有效率則提高至90% ^［ 97 ］。另一項納入94例盲法EBP治療SIH的回顧性研究顯示，即使分節(jié)段大量注射EBP，初次EBP治療的有效率僅28.7%，而二次EBP和三次EBP治療則將總體有效率分別提高到41.5% 和46.8% ^［ 98 ］。

此外，EBP還有多種修改的操作方式 ^［ 90 ］，如多水平注射 ^{［ 98 , 99 ］}、經(jīng)導(dǎo)管注射 ^{［ 100 ］} 、注射纖維蛋白膠 ^{［ 101 ］}等。

對于CVF，多項觀察性研究發(fā)現(xiàn)EBP治療效果差。一項納入22例CVF的回顧性研究中，僅有3例在聯(lián)合硬膜外自體血和凝膠貼后癥狀緩解 ^［ 64 ］。另一項納入44例CVF的回顧性研究中，40例進行了EBP或凝膠貼治療，治療后只有1例癥狀長期緩解無復(fù)發(fā) ^{［ 102 ］}。但新近的一項病例系列報道了13例CVF在CT引導(dǎo)下的注射纖維蛋白膠后臨床癥狀和影像學異常均全部改善 ^{［ 103 ］}。

5. EBP的安全性與禁忌證：EBP作為一種簡便易行的微創(chuàng)治療，安全性較高，不良反應(yīng)通常輕微并且短暫，如局部背痛、神經(jīng)根痛、感覺異常、麻木、耳鳴、眩暈和心動過緩等 ^［ 14 ］。其他罕見的不良反應(yīng)包括感染、硬脊膜刺破、硬膜下血腫、馬尾綜合征、脊髓壓迫、神經(jīng)根損傷和蛛網(wǎng)膜炎^［ 1 ］。其絕對禁忌證包括：患凝血功能障礙性疾病、菌血癥或膿毒血癥、穿刺部位感染和未獲取知情同意；其相對禁忌證包括：正在使用抗血小板藥物或抗凝藥物，局部解剖結(jié)構(gòu)畸形、獲得性免疫缺陷綜合征 ^{［ 90 ， 104 ］}；圍手術(shù)期暫停抗血小板藥物或抗凝藥物時需權(quán)衡出血與血栓的風險，具體暫停使用時間可參考椎管內(nèi)麻醉相關(guān)指南 ^{［ 105 , 106 ］} ，其對EBP效果的影響仍有待進一步研究。EBP具體操作細節(jié)可參考《硬膜外腔入路自體血補片修復(fù)椎管內(nèi)腦脊液漏技術(shù)規(guī)范》^{［ 107 ］} 。

6. 術(shù)后管理：關(guān)于EBP術(shù)后相關(guān)管理措施，目前同樣缺乏證據(jù)支持。目前國外指南建議術(shù)后平臥1~3 d，期間觀察有無頭痛及其他癥狀，術(shù)后4~6周建議避免彎腰、拉伸、扭轉(zhuǎn)脊柱，避免提重物、便秘、閉嘴咳嗽等Valsalva動作 ^［ 1 ］。

推薦意見17：保守治療2周癥狀仍然無法緩解，排除禁忌證后，推薦行EBP治療；有條件的醫(yī)療機構(gòu)優(yōu)先行靶向EBP治療。（1D）

推薦意見18：如初次EBP治療無效或效果不持續(xù)，可考慮于2~4周后重復(fù)EBP治療。（2D）

推薦意見19：CVF可考慮CT引導(dǎo)下纖維蛋白膠注射治療。（2C）

（三）外科手術(shù)

由于SIH手術(shù)人群和手術(shù)方式具有較高的異質(zhì)性，目前仍缺乏足夠的證據(jù)支持標準化的推薦^［ 1 ］。當經(jīng)過保守治療和多次靶向EBP治療后，仍然有嚴重的頭痛或嚴重的顱神經(jīng)癥狀或具有高危的硬膜下血腫等并發(fā)癥時，應(yīng)考慮為難治性SIH，考慮給與外科手術(shù)治療 ^{［ 108 ］} 。具體外科手術(shù)的方式應(yīng)結(jié)合CSF漏的類型和位置、操作的可行性和風險性，以及患者的偏好 ^［ 1 ］。

對于脊柱骨贅或鈣化的椎間盤引起的腹側(cè)硬脊膜破裂，后入路手術(shù)方式最為常用，具體過程為：沿后正中線切開皮膚及皮下組織，剝離椎旁肌肉，暴露棘突、椎板，切除半側(cè)椎板，切開硬脊膜，剪斷齒狀韌帶，游離神經(jīng)根和脊髓，牽拉韌帶斷端翻轉(zhuǎn)脊髓，確認硬脊膜裂孔，切除相應(yīng)骨贅或鈣化^{［ 11 ， 109 ］}。對于可縫合的硬脊膜缺口，可顯微鏡下給予水密縫合；對于無法縫合者，可給予人工硬膜或自體筋膜貼敷封堵；術(shù)中需監(jiān)測脊髓神經(jīng)電生理功能 ^{［ 11 ， 109 ］} 。對于側(cè)方硬脊膜憩室的CSF漏，則無需切開硬脊膜，直接通過硬膜外入路縫合硬脊膜即可，切除神經(jīng)根近端突出的蛛網(wǎng)膜 ^{［ 11 ， 109 ］} 。結(jié)合患者具體情況，也可適時選擇前入路和側(cè)方入路等手術(shù)方式 ^［ 1 ］。一項納入15例難治性SIH的回顧性研究中，14例接受了手術(shù)治療，其中13例直立性頭痛消失，1例直立性頭痛減輕^{［ 108 ］} 。一項納入47例手術(shù)治療患者的回顧性研究中，98%最終癥狀完全緩解，其中9%術(shù)后發(fā)生短暫的神經(jīng)功能缺損^{［ 110 ］}。另一項納入69例手術(shù)治療患者的回顧性研究中，52.0%術(shù)后癥狀完全緩解，42.0%部分緩解，5.8%無變化，通過多變量分析發(fā)現(xiàn)病程是影響術(shù)后效果的重要因素，受試者工作特征（ROC）分析顯示病程12周內(nèi)手術(shù)治療術(shù)后效果較好 ^{［ 109 ］} 。

對于CVF，手術(shù)過程包括椎板切除術(shù)、椎骨關(guān)節(jié)面切除術(shù)、神經(jīng)根和靜脈閉合術(shù)，一項納入42例外科手術(shù)治療的回顧性研究顯示術(shù)后大多數(shù)病例癥狀改善，其中48.7%頭痛完全緩解，26.8%緩解了一半 ^{［ 102 ］}。最近一項研究報道了一種新的經(jīng)靜脈介入治療方法，將導(dǎo)管通過奇靜脈或半奇靜脈，置入CVF相關(guān)的神經(jīng)根周圍靜脈，使用Onyx液體栓塞材料進行封閉；總計納入100例手術(shù)患者，術(shù)后58例患者臨床癥狀完全緩解，37例患者臨床癥狀有明顯好轉(zhuǎn)，10例術(shù)后有輕微并發(fā)癥但并未造成嚴重后果，7例術(shù)后在初始治療部位發(fā)現(xiàn)CVF復(fù)發(fā) ^{［ 111 ］} 。

推薦意見20：當經(jīng)過保守治療和多次靶向EBP治療后，仍然有嚴重的頭痛或嚴重的顱神經(jīng)癥狀或具有高危的硬膜下血腫等并發(fā)癥時，可以考慮外科手術(shù)治療。（1C）

推薦意見21：CVF患者保守治療無效時，可直接考慮外科手術(shù)治療。（1C）

推薦意見22：具體外科手術(shù)的方式應(yīng)結(jié)合CSF漏的類型和位置、操作的可行性和風險性，以及患者的偏好而決定。（1D）

（四）反跳性高顱壓（rebound intracranial hypertension，RIH）的處理

RIH是SIH外科手術(shù)或EBP治療后常見的并發(fā)癥，發(fā)生率為7.0%~27.4%不等，臨床表現(xiàn)為非直立性頭痛或反直立性頭痛，即坐立位時頭痛減輕，平躺后加重^［ 94 ］，頭痛的主要部位由術(shù)前的枕部為主轉(zhuǎn)移至術(shù)后的額部和眶周為主 ^{［ 112 , 113 ］} ，可伴惡心、嘔吐和視物模糊^{［ 113 ］} ；腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)部分患者CSF壓力升高，少數(shù)出現(xiàn)視乳頭水腫 ^{［ 112 , 113 ］} 。

RIH常在SIH術(shù)后48~72 h內(nèi)發(fā)生，快者可數(shù)小時內(nèi)發(fā)生，慢者可1周至1個月內(nèi)發(fā)生 ^{［ 112 , 113 ］}，一般認為是自限性的，多數(shù)在數(shù)天內(nèi)可緩解，也有部分持續(xù)時間可達數(shù)周到數(shù)月之久 ^{［ 112-115 ］} 。多數(shù)不需要藥物治療，部分學者曾嘗試使用乙酰唑胺、托吡酯和利尿劑，甚至CSF引流，但都缺乏高質(zhì)量的臨床試驗證據(jù) ^{［ 112-115 ］} 。

一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)EBP術(shù)后發(fā)生RIH與EBP術(shù)后癥狀緩解更持久存在相關(guān)性，提示RIH通常預(yù)示EBP封堵CSF漏的成功而非失敗^［ 94 ］。

RIH應(yīng)注意與自體血蛛網(wǎng)膜下腔彌散鑒別，后者是一種術(shù)中的并發(fā)癥，發(fā)生率為8.5%，臨床表現(xiàn)與RIH有時不易區(qū)分，包括短時的頭痛、惡心、嘔吐和心悸等，目前未見遺留后遺癥的報道 ^{［ 116 , 117 ］} 。

推薦意見23：SIH患者在術(shù)前應(yīng)充分告知術(shù)后RIH的可能；若術(shù)后發(fā)生RIH可予以嚴密觀察，暫不給予特殊藥物處理；必要時復(fù)查頭和脊柱CT，排查自體血蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)彌散。（1D）

推薦意見24：當RIH明顯并且持續(xù)時間較長時，可考慮嘗試乙酰唑胺、托吡酯和利尿劑治療，必要時需進一步檢查排除其他頭痛病因。（2D）

（五）SIH并發(fā)癥的處理

1. 硬膜下血腫：SIH患者約20%伴有硬膜下血腫 ^{［ 4 ， 25 ］} ；關(guān)于SIH硬膜下血腫的治療，目前仍缺乏高質(zhì)量的證據(jù)。

SIH并發(fā)硬膜下血腫的危險因素包括：男性、較長的病程、較大的年齡、復(fù)發(fā)性嚴重頭痛和神經(jīng)功能障礙、硬腦膜強化和腦靜脈擴張 ^{［ 29 ， 33 ， 118 , 119 ］}。對于體積小和無癥狀的硬膜下血腫，很多研究認為其預(yù)后良好，只需治療原發(fā)病CSF漏即可，多數(shù)患者單獨行EBP后結(jié)局良好 ^{［ 1 ， 120 ］} 。少數(shù)因占位效應(yīng)明顯而出現(xiàn)意識障礙等神經(jīng)功能障礙癥狀者，需治療CSF漏同時聯(lián)合血腫清除術(shù) ^{［ 121 , 122 ］} 。單獨行血腫清除術(shù)而不治療CSF漏，可能導(dǎo)致硬膜下血腫復(fù)發(fā)^{［ 4 ， 120 ］} 。多數(shù)研究認為血腫最大厚度超過1 cm而無神經(jīng)功能障礙的患者，僅治療CSF漏而不行血腫清除術(shù)也能獲得良好結(jié)局 ^{［ 4 ， 120 ］}。目前多數(shù)學者對血腫最大厚度超過1 cm的血腫清除術(shù)指征持謹慎態(tài)度 ^{［ 120 ］} 。

推薦意見25：當SIH出現(xiàn)體積小且無癥狀的硬膜下血腫時，建議保守治療硬膜下血腫，同時靶向治療CSF漏。（1B）

推薦意見26：當SIH出現(xiàn)無癥狀的最大厚度超過1 cm的硬膜下血腫時，建議積極靶向治療CSF漏，并嚴密觀察病情；如出現(xiàn)意識障礙，則急診行血腫清除術(shù)，并聯(lián)合靶向治療CSF漏。（1C）

2. 腦靜脈系統(tǒng)血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）：SIH并發(fā)CVT的發(fā)生率約為1%~2% ^{［ 5 ， 123 , 124 ］} ，高于普通人群中CVT的發(fā)生率（5/1 000 000）^{［ 125 ］} ，提示SIH與CVT存在關(guān)聯(lián)性。SIH并發(fā)CVT的具體機制不清，有報道可能與以下三點有關(guān)：（1）SIH患者CSF丟失，體積減小，顱內(nèi)靜脈被動擴張、靜脈血流速降低、血液呈高凝狀態(tài)，易于形成血栓；（2）SIH患者腦位置下移，牽拉顱內(nèi)靜脈變形，導(dǎo)致血流狀態(tài)變化，形成高凝狀態(tài)；（3）SIH患者的CSF丟失，通過蛛網(wǎng)膜顆?；亓魅腱o脈的比例減少，導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液黏稠 ^{［ 123 ］} 。

當SIH并發(fā)CVT時，部分患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作等癥狀^{［ 124 ］}，少數(shù)患者頭痛癥狀由直立性轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性，但是多數(shù)患者沒有明顯的頭痛癥狀變化 ^{［ 123 ］} 。

由于SIH并發(fā)CVT較為罕見，關(guān)于其治療目前仍缺乏臨床試驗證據(jù)。既往文獻報道中，部分個案采用保守措施治療SIH而未采用EBP，使用抗凝藥物治療CVT，其中個別發(fā)生顱內(nèi)出血甚至死亡 ^{［ 123 ］} ?？赡芘cSIH腦下垂和硬膜下積液牽拉橋靜脈破裂有關(guān)；SIH硬膜內(nèi)有脆弱的新生血管也可能導(dǎo)致遲發(fā)性硬膜下血腫；CVT本身也可以增加蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦實質(zhì)出血的風險；因此，使用抗凝時應(yīng)當謹慎評估其出血風險 ^{［ 123 ］} 。也有部分研究先使用EBP治療，而后啟動抗凝治療，患者一般耐受良好，盡管其中也有癲癇、短暫復(fù)視和蛛網(wǎng)膜下腔出血的個別報道^［ 1 ］。EBP可以修復(fù)脊髓CSF漏，糾正誘發(fā)CVT的病理生理基礎(chǔ) ^{［ 123 ］} 。有個別報道SIH合并CVT的患者進行EBP后，栓塞的靜脈竇和皮質(zhì)靜脈實現(xiàn)了戲劇性的再通，有的甚至未給予抗凝藥物治療^{［ 123 ］} 。因此有學者建議：（1）如果患者已啟用抗凝治療，可臨時暫停抗凝并給予EBP治療，術(shù)后重新啟用抗凝藥物；（2）如果患者未使用抗凝藥物，可先行EBP治療，術(shù)后再給予抗凝治療，每3個月復(fù)查腦MRI和腦靜脈成像 ^{［ 123 ］} 。

推薦意見27：當SIH出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙、癲癇發(fā)作或頭痛模式發(fā)生改變時，推薦行頭顱CT或磁共振靜脈血管成像排查CVT。（2C）

推薦意見28：當SIH并發(fā)CVT時，應(yīng)積極給予靶向EBP治療；是否啟動抗凝，應(yīng)當謹慎評估出血風險。（2C）

（六）無癥狀患者的處理

無癥狀患者是指頭MRI存在SIH相關(guān)異?；蚣顾栌跋駥W存在CSF漏，但患者無SIH相關(guān)癥狀。這種情況可發(fā)生在以下三種情況中：（1）因其他疾病行頭增強MRI偶然發(fā)現(xiàn)彌漫性硬腦膜強化，其中部分患者進一步行脊髓造影發(fā)現(xiàn)CSF漏 ^{［ 126 ］} ；（2）SIH經(jīng)保守治療后，在隨訪過程中臨床癥狀已經(jīng)完全緩解，但復(fù)查頭增強MRI發(fā)現(xiàn)持續(xù)存在彌漫性硬腦膜強化 ^{［ 127 , 128 ］} ；（3）SIH經(jīng)EBP等治療后，臨床癥狀完全緩解，但頭增強MRI發(fā)現(xiàn)持續(xù)存在彌漫性硬腦膜強化 ^{［ 129 ］} ，或頭增強MRI亦恢復(fù)正常，但脊髓影像學檢查發(fā)現(xiàn)持續(xù)存在CSF漏 ^{［ 130 ］} 。

目前缺乏有關(guān)無癥狀患者轉(zhuǎn)歸或自然史的前瞻性研究，但長期慢性CSF漏可能會出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥 ^［ 8 ］、BA ^［ 9 ］和BSD^{［ 10 ， 131 ］} 等風險。

推薦意見29：推薦與患者充分溝通慢性CSF漏潛在的長期風險，并充分結(jié)合患者意愿選擇保守觀察、EBP或手術(shù)治療CSF漏；如果患者選擇保守觀察，建議每1~2年復(fù)查一次頭MRI和脊髓MRI（具體所含序列參考前文）。（2C）

十、隨訪

目前缺乏SIH患者隨訪相關(guān)的高質(zhì)量臨床試驗證據(jù)，國內(nèi)一項回顧性研究中87例患者術(shù)后隨訪3個月，10.3%仍有直立性頭痛或有低顱壓相關(guān)影像學表現(xiàn)，其余89.7%未見直立性頭痛復(fù)發(fā)^［ 25 ］。近期國外指南推薦：（1）經(jīng)過保守治療、EBP或外科手術(shù)等治療后臨床癥狀明顯緩解的患者，建議隨訪3~6個月；（2）經(jīng)過治療后臨床癥狀無明顯緩解或在隨訪期復(fù)發(fā)的患者，建議及時復(fù)查和治療；（3）隨訪時應(yīng)同時做臨床隨訪和影像學隨訪；臨床隨訪內(nèi)容包括頭痛程度評分、從直立后到出現(xiàn)頭痛的時間、從直立后到出現(xiàn)需要平躺的嚴重頭痛的時間、從平臥到頭痛緩解的時間、其他伴隨癥狀的嚴重性、每日累計能夠站立的時間；推薦至少使用一種量表評估SIH疼痛癥狀嚴重程度和對生活質(zhì)量的影響；（4）影像學隨訪內(nèi)容包括頭MRI和脊髓MRI（具體所含序列參考前文）^［ 1 ］。

推薦意見30：經(jīng)過治療后臨床癥狀明顯緩解的患者，建議隨訪3~6個月；臨床癥狀無明顯緩解或在隨訪期復(fù)發(fā)的患者，建議及時復(fù)查和治療。（1D）

本共識結(jié)合了最新的臨床研究成果和臨床實踐情況，重點介紹了SIH的臨床識別、檢查流程、診斷標準和鑒別診斷、干預(yù)性治療和并發(fā)癥的處理，旨在提高臨床醫(yī)師對SIH的認識，規(guī)范疾病診療，改善患者的預(yù)后，SIH推薦診療流程見圖8 ?？傮w而言，對于SIH的研究，目前需要繼續(xù)推進高質(zhì)量多中心的臨床隨機對照試驗，特別是非侵入性診斷和靶向治療的臨床研究，將有助于SIH規(guī)范化診療的發(fā)展。本共識是基于文獻和專家的意見制訂，不具有法律效力，其內(nèi)容也將隨著醫(yī)學證據(jù)的演進而不斷更新，實施時應(yīng)結(jié)合臨床具體情況綜合考慮。

圖8 SIH推薦診療流程

注：SIH為自發(fā)性低顱壓；MRI為磁共振成像；SLEC為脊髓長節(jié)段硬脊膜外積液；CSF為腦脊液；EBP為硬膜外血貼

本共識制訂專家組名單：

牽頭專家：武力勇（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

執(zhí)筆：王震（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；李軍杰（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；董釗（解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學部）；王謹（浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；冀雅彬（南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

共識制訂專家組成員（按姓氏漢語拼音排序）：安星凱（廈門大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；安彥虹（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學科）；蔡海燕（寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；陳春富（山東第一醫(yī)科大學附屬省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；陳莉（廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；程瑩瑩（吉林大學白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；董銘（吉林大學白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；段建鋼（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院急診科）；宮利（煙臺毓璜頂醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；郭淮蓮（北京大學人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；何非方（浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院疼痛科）；何俐（四川大學華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；李紅燕（新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；李楠（北京大學第三醫(yī)院臨床流行病學研究中心）；李巖（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學科）；李焰生（上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；李自如（內(nèi)蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；連亞軍（鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；劉佳賓（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學科）；劉若卓（解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學部）；劉騰達（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科）；劉婷（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院麻醉手術(shù)科）；盧潔（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學科）；羅國剛（西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；梅利（西寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；孟強（云南省第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；米珍（拉薩市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；渠文生（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；曲鑫（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科）；沈翀（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院放射與核醫(yī)學科）；譚戈（重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；萬東君（解放軍部隊聯(lián)勤保障第九四〇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；王霏（酒泉市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；王賀波（河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；汪敬業(yè)（安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；王天龍（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院麻醉手術(shù)科）；汪錫金（上海市同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；王興文（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科）；王哲（大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；王征（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科）；吳潔（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院麻醉手術(shù)科）；吳偉（南昌大學第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；武力勇（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；肖哲曼（武漢大學人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；徐琳琳（山東大學第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；徐隋意（山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；徐小林（天津市環(huán)湖醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；楊立強（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院疼痛科）；楊曉蘇（中南大學湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；姚源蓉（貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；葉紅（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；葉欽勇（福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；于生元（解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)學部）；張鴻祺（首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科）；張亮（青島大學附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；張忠玲（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；趙紅如（蘇州大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；趙文棟（新鄉(xiāng)醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；周志彬（三亞市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）；朱以誠（北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）

利益沖突 所有作者聲明不存在利益沖突

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