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小心誤診,這可不是單純的腦萎縮!

 灬許德 2024-01-18 發(fā)布于黑龍江

      患者,女,68歲,4天前無明顯誘因出現頭痛頭暈伴走路不穩(wěn),癥狀呈持續(xù)性,能耐受,休息后無緩解,伴反應遲鈍,無惡心嘔吐,無肢體活動障礙,無口齒不清等不適。既往小便失禁1年余,否認高血壓、糖尿病、腫瘤史。否認食物、藥物過敏史。神經系統查體巴氏征可疑陽性,余無殊。為進一步明確診斷,行顱腦MR平掃+增強檢查,影像資料如下↓↓↓

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      結合患者的臨床表現及影像資料,您診斷什么?腦萎縮伴腦積水?這個只能算是單純的影像學診斷,無法解釋患者的臨床表現,對于臨床治療更沒有什么參考價值。那應該考慮什么?住院后患者經過腦脊液放液治療,上述癥狀明顯改善,診斷為正常壓力腦積水。

正常壓力性腦積水

概念及分類

     正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus,NPH)又稱可逆性癡呆,是腦積水的一種特殊類型,特征性表現為典型的臨床三聯征:步態(tài)不穩(wěn)、認知障礙、尿失禁。同時腦脊液壓力在正常范圍內(70~200mmH2O)。

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      按發(fā)病原因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性:繼發(fā)性NPH通常與腦血管?。ㄈ缒X出血、腦梗死等)、頭顱外傷、顱內感染等因素相關;原發(fā)性NPH(idiopthic NPH,iNPH)則缺乏明確病因,由于iNPH多發(fā)生于老年人,此類患者常合并腦室擴大、腦溝增寬等腦萎縮改變,因此稍不留神就容易被誤診為一般性腦萎縮(老年腦)。

      NPH患者,尤其是iNPH患者,在發(fā)病初期經過腦室分流術治療,癡呆癥狀是可以完全恢復的,而被誤診成一般性腦萎縮(如帕金森、阿爾茨海默癥等)進行錯誤治療將會錯過最佳治療時機而導致不可逆性腦損傷。因此,作為影像科診斷醫(yī)生非常有必要學習和掌握本病的診斷要點!

影像學表現

      MRI是診斷NPH的主要影像學檢查手段。文獻中關于NPH影像特點的描述主要包括以下幾個方面:

①間質性腦水腫表現(需要排除交通性及梗阻性腦積水);

②Evan指數>0.3;

③DESH征:即蛛網膜下腔不成比例擴大性腦積水。

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      盡管腦脊液壓力正常,但NPH患者的腦積水程度進行性加重,因此??梢姷介g質性腦水腫表現(紅箭頭),這種間質性腦水腫在LAIR序列上表現為沿側腦室均勻分布的帶狀高信號,與腦白質疏松有較大區(qū)別。

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      Evan指數>0.3:即兩側側腦室前角之間的最大距離(黃線)與同層面顱腔的最大橫徑(藍線)之比>0.3。

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      筆者認為Evan指數的可靠性有待商榷,如上圖,NPH患者的Evan指數甚至還要略小于腦萎縮患者。因此,把Evan指數作為診斷NPH的必要不充分條件比較合適。

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      DESH征:如圖所示,NPH患者顱頂部以及顱后部(主要包括額葉后部、頂葉及部分顳枕葉)的腦溝(紅箭)并無明顯增寬,而其余腦葉的腦溝明顯增寬,即“不均勻/不對稱性腦萎縮”。注意觀察,腦萎縮患者的各個腦葉的腦溝呈一致性擴大、加深改變。

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      黃色圈注部分腦葉的腦溝無加深、增寬改變,與其前方增寬、加深的腦溝形成鮮明對比,此表現即為DESH征。

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      在冠狀位增強圖像上,可以看到NPH患者的側腦室體部、顳角、第三腦室以及外側裂池明顯擴大,乍一看確實有點老年腦的意思,但仔細觀察可以發(fā)現NPH患者顱頂部腦葉的腦溝(紅箭頭)相較于正常人(綠箭頭)反而變淺,這明顯不符合一般性腦萎縮改變。同時注意,本例NPH患者的雙側海馬萎縮并不明顯。

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      NPH患者的雙側側腦室后角之間的夾角(紅虛線)明顯要小于一般性腦萎縮患者。一般性腦萎縮由于各個腦葉腦實質體積縮小,而顱腔體積固定,這就需要其它組織(擴大的側腦室和腦溝裂)來填充多余的空間,相當于腦室旁腦組織產生一種外力把兩側的側腦室向外牽拉(負占位效應),從而導致側腦室后角的夾角擴大;NPH首先是腦室積水擴張,而腦實質體積一定, 相當于腦室旁腦組織產生一種外力把兩側的側腦室向內擠壓(占位效應),導致NPH患者的側腦室后角夾角縮小。

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      左側顳枕葉軟化灶形成的負占位效應導致同側側腦室后角明顯擴大,形似腦積水,但側腦室周圍并無間質性腦水腫改變。

NPH臨床及影像特點總結

  • 臨床三聯征:認知障礙、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁。

  • MR上首先表現為間質性腦積水;

  • Evan指數>0.3(必要不充分條件);

  • DESH征;

  • 雙側側腦室后角之間的夾角縮小。


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