由嚴重肝病或門-體分流引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征。輕者可僅有輕微智力減退,嚴重者出現(xiàn)意識障礙、行為失常和昏迷。
多由肝硬化引起,其他病因有重癥肝炎、暴發(fā)性肝衰竭、原發(fā)性肝癌、嚴重膽道感染，及妊娠期急性脂肪肝等。常見誘因有消化道出血、大量排鉀利尿，放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥，便秘、尿毒癥、外科手術(shù)及感染等。
其發(fā)病機制可能與氨中毒、神經(jīng)遞質(zhì)的變化、錳離子等有關(guān)。主要治療措施為積極處理原發(fā)肝病,去除誘因、維護肝臟功能、促進氨代謝、清除及調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)等。肝功較好、分流術(shù)后及誘因明確且容易消除者,通常預后較好。急性肝衰、肝硬化終末期、腹水、黃疸、出血傾向者多預后差。暴發(fā)性肝衰所致肝性腦病預后最差。
主要表現(xiàn)為高級神經(jīng)中樞功能紊亂(如性格改變，智力下降，行為失常，意識障礙等)以及運動和反射異常(如撲翼樣震顫、肌陣攣、反射亢進和病理反射等)；0期(潛伏期)：又稱輕微肝性腦病，無行為、性格異常,無神經(jīng)系統(tǒng)病理征,腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時有輕微異常。1期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和精神異常,如焦慮，欣快激動.淡漠、睡眠倒錯、健忘等,可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。此期臨床表現(xiàn)不明顯,易被忽略。2期(昏迷前期)：嗜睡行為異常(如衣冠不整或隨地大小便)、言語不清、書寫障礙及定向力障礙。有腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽性等神經(jīng)體征,有撲翼樣震顫,腦電圖有特征性異常。3期(昏睡期)：昏睡,但可喚醒,醒時尚能應(yīng)答,常有神志不清或幻覺,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,有撲翼樣震顫，肌張力高,腱反射亢進,錐體束征常陽性,腦電圖有異常波形。4期(昏迷期)：昏迷,不能喚醒。患者不能合作而無法引出撲翼樣震顫。淺昏迷時，腱反射和肌張力仍亢進;深昏迷時,各種反射消失,肌張力降低。腦電圖明顯異常。
1.血氨：多有血氨升高，急性肝性腦病患者血氨可正常。2.血漿氨基酸：正常人血中支鏈氨基酸與芳香氨基酸:比值>3,門-體分流性腦病患者比值<1。3.腦電圖：0期和1期肝性腦病的診斷價值較小；對肝性腦病預后判斷有一定價值。
4.臨界視覺閃爍頻率：可輔助診斷肝性腦病,用于檢測輕微肝性腦病。
5.心理智能測驗：老年人和教育層次比較低者在進行測試時較為遲鈍,影響結(jié)果。6.急性肝性腦病患者進行頭部CT或MRI檢查時可發(fā)現(xiàn)腦水腫。慢性肝性腦病患者則可發(fā)現(xiàn)有不同程度的腦萎縮。
①有嚴重肝病和(或)廣泛門-體側(cè)支循環(huán)形成的基礎(chǔ)及肝性腦病的誘因;②出現(xiàn)精神紊亂、昏睡或昏迷,可引出撲翼樣震顏;⑤心理智能測驗.誘發(fā)電位及臨界視覺閃爍頻率異常;⑥頭部CT或MRI排除腦血管意外及顱內(nèi)腫瘤等疾病。與精神癥狀患者，可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病低血糖、尿毒癥，腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜藥過量等相鑒別。
治療
去除誘因 1. 糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 大量排放腹水時應(yīng)靜脈輸入足量白蛋白以維持有效血容量和防止電解質(zhì)紊亂。肝硬化腹水患者入液量約為尿量加1000ml,以免血液稀釋、血鈉過低而加重昏迷。
2.止血和清除腸道積血
3. 預防和控制感染
4.慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功藥物 鎮(zhèn)靜、催眠、鎮(zhèn)痛藥及麻醉劑可誘發(fā)肝性腦病。當肝性腦病出現(xiàn)煩躁、抽搐時禁用鴉片類、巴比妥類、苯二氮?類鎮(zhèn)靜劑,可試用異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)等抗組胺藥。
5.其他 保持大便通暢,可給乳果糖，以保證每日排軟便2-3次。門體分流對蛋白不能耐受者避免大量蛋白質(zhì)飲食。警惕低血糖。
營養(yǎng)支持治療
營養(yǎng)支持的目的在于保持正氮平衡。急性起病數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)(1-2期肝性腦病可限制在20g/d以內(nèi))，神志清楚后從蛋白質(zhì)20g/d開始逐漸增加至1g/(kg.d)。植物蛋白較好,因其含支鏈氨基酸較多，且所含非吸收性纖維被腸菌酵解產(chǎn)酸有利氨的排出。同時應(yīng)盡量保證熱能供應(yīng)和各種維生素的補充,酌情輸注血漿或者白蛋白。
減少腸內(nèi)氨源性毒物
1.清潔腸道 調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)GABAVBZ 復合受體拮抗劑、減少或拮抗假性神經(jīng)遞質(zhì) 基礎(chǔ)疾病治療
1.改善肝功能
2.阻斷肝外門-體分流
3.人工肝
4.肝移植
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