【原】心內(nèi)膜墊缺損
房室管畸形又稱心內(nèi)膜墊缺損和房室間隔缺損，是胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育不全或停頓引起的心臟畸形，病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常，形成從單純?cè)l(fā)孔型房間隔缺損到同時(shí)合并巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴(yán)重異常的復(fù)合畸形。房室管畸形臨床少見(jiàn)，男女發(fā)病率基本相等，因心臟畸形嚴(yán)重，常于嬰幼兒期出現(xiàn)嚴(yán)重心功能衰竭和肺動(dòng)脈高壓。缺損局限在房間隔下部，除極少數(shù)單純型原發(fā)孔房間隔缺損外，一般均伴有不同程度的二、三尖瓣裂，輕者僅表現(xiàn)瓣葉邊緣切跡，重者瓣裂可達(dá)基部，其邊緣變厚并卷曲，造成瓣膜關(guān)閉不全。如房間隔組織完全缺如或嚴(yán)重發(fā)育不全，則形成共同心房或稱單心房。兼有房間隔下部、室間隔膜部巨大缺損和二、三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不全。房室口僅存共同瓣，在共同瓣前、后葉之間和其上下存在自由通道。Rastelli根據(jù)共同房室瓣及其腱索與室間隔和乳頭肌相連接的部位和結(jié)構(gòu)不同將完全型房室管畸形分為A、B、C三個(gè)亞型。（1）A型 最為常見(jiàn)，前共同瓣分離為左右房室瓣，左上瓣葉與右上瓣葉邊緣均由短的腱索附著在室間隔嵴部。（2）B型 前共同瓣部分分開(kāi)，左上瓣葉內(nèi)側(cè)緣腱索越過(guò)室間隔嵴附著于右心室的乳頭肌。（3）C型 共同瓣左上瓣葉巨大，向右跨越室間隔，瓣下無(wú)腱索，瓣葉完全漂浮。房室管畸形可與其他類型心血管畸形并存。最常見(jiàn)的畸形為繼發(fā)孔型房間隔缺損、左上腔靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄，其次有法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位連接和主動(dòng)脈弓異常等。部分型房室管畸形無(wú)明顯二尖瓣關(guān)閉不全者，其臨床表現(xiàn)與繼發(fā)孔型房間隔缺損相類似。如伴有二尖瓣明顯反流，可在早期出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)育不良、消瘦、乏力、易疲勞、呼吸急促和反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，并可出現(xiàn)充血性心力衰竭，常有心臟肥大，心尖部明顯全收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂等。完全型房室管畸形癥狀更為嚴(yán)重且進(jìn)展迅速，心臟擴(kuò)大顯著，可及心前區(qū)收縮期震顫和胸骨左緣3～4肋間粗糙的收縮期雜音，病人常于出生后1年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能衰竭。由于肺血管病變進(jìn)展，阻力升高，有時(shí)病人可能表現(xiàn)癥狀減輕，胸骨左緣3～4肋間收縮期雜音減弱或消失，但其右心負(fù)荷顯著增加，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣第二心音更加亢進(jìn)。部分型房室管畸形無(wú)或僅有輕度二尖瓣反流者，心影可正?；蛟龃?，肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，如伴有中到重度二尖瓣關(guān)閉不全者，心影增大更明顯，以左心室肥大為著。完全型房室管畸形者可于嬰兒期即表現(xiàn)為心臟顯著擴(kuò)大，肺血明顯增多和肺動(dòng)脈段明顯突出，肺動(dòng)脈高壓者右心室增大顯著。心臟超聲和彩色多普勒檢查可發(fā)現(xiàn)房間隔近十字交叉處缺損、二尖瓣和三尖瓣裂、室間隔缺損、心臟十字交叉結(jié)構(gòu)消失和左、右心室肥大，還可清晰地顯示二、三尖瓣前后共瓣及前房室瓣的解剖特點(diǎn)，確定房、室水平的分流方向，房室瓣反流及其程度。此外超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)其他合并畸形如左或右室流出道狹窄、心室發(fā)育不良、右室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。但對(duì)懷疑有明顯左、右室流出道梗阻、主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈高壓的病人，應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管和心臟造影檢查。房室管畸形患者不同于繼發(fā)孔型房間隔缺損和單純室間隔缺損，其心電圖和心電向量圖有特征性表現(xiàn)。心電圖表現(xiàn)為P-R間期延長(zhǎng)、電軸左偏、右心室肥大和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，同時(shí)也可有左心室肥大。額面心電向量環(huán)逆時(shí)針?lè)较蜣D(zhuǎn)位，多數(shù)病人QRS電軸位于0°～150°。房室水平左向右分流使右心房和右心室血氧飽和度明顯高于腔靜脈，心導(dǎo)管也極易通過(guò)房間隔進(jìn)入左心房。通過(guò)測(cè)定心臟各部位壓力和血氧含量的變化可判斷分流量大小、肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力以及是否存在右向左分流。完全型房室管畸形者，由于左、右心室間存在巨大交通，右室和肺動(dòng)脈壓力顯著升高，甚至可能等于左心室和主動(dòng)脈壓力，一般認(rèn)為右室和肺動(dòng)脈收縮壓力超過(guò)體循環(huán)收縮壓力60%以上者提示完全型房室管畸形。左心室造影除可確定室間隔缺損、二尖瓣反流以及可能存在的左室擬右房分流外，還可發(fā)現(xiàn)房室管畸形的特征性表現(xiàn)“鵝頸征”。二維超聲心動(dòng)圖已成為診斷心內(nèi)膜墊缺損的常規(guī)手段。它能明確瓣膜異常的性質(zhì)、室間隔缺損和房間隔缺損的形態(tài)及合并畸形。彩色多普勒 心導(dǎo)管 目前僅限于估測(cè)肺血管阻力，以判斷是否尚具有手術(shù)指征。需與房室管畸形相鑒別的疾病主要有繼發(fā)孔型房間隔缺損、先天性二尖瓣畸形和巨大室間隔缺損，超聲探查在診斷與鑒別診斷中作用十分重要，能清晰地顯示房室間隔回聲中斷的部位、大小、房室瓣異常、乳頭肌的分布狀況以及合并畸形，并能了解血液分流方向和房室瓣反流程度。手術(shù)時(shí)機(jī)部分型心內(nèi)膜墊缺損一般在2~4歲間手術(shù)。如果有明顯的二尖瓣反流或左側(cè)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不良如主動(dòng)脈縮窄、二尖瓣畸形、主動(dòng)脈瓣下狹窄應(yīng)提早手術(shù)。完全型心內(nèi)膜墊缺損在出生后2~4個(gè)月已有嚴(yán)重的充血性心力衰竭，應(yīng)當(dāng)在3~6個(gè)月間手術(shù)。如果推遲到1歲以后再手術(shù)就有肺血管阻力不可逆升高的風(fēng)險(xiǎn)。過(guò)度型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)時(shí)間根據(jù)室缺大小而定，缺損越大，手術(shù)時(shí)間應(yīng)越早。心內(nèi)膜墊缺損合并法洛四聯(lián)癥和明顯右心室流出道狹窄的病人，以前多分期手術(shù)，目前主張?jiān)缙谝淮问中g(shù)糾治。手術(shù)禁忌癥 器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥。手術(shù)治療 "肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)在以前外科技術(shù)不成熟時(shí)應(yīng)用較多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治療的效果，目前應(yīng)用較少，只是針對(duì)于3個(gè)月內(nèi)的小嬰兒合并肺炎、心衰，內(nèi)科治療無(wú)效，可考慮先行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)；待心臟和全身情況改善后3~6個(gè)月，再做根治手術(shù)。根治手術(shù)治療的原則：是關(guān)閉室間隔缺損和房間隔缺損，恢復(fù)無(wú)狹窄和反流的二尖瓣，避免損傷傳導(dǎo)束。手術(shù)成功的關(guān)鍵是左側(cè)房室瓣成形的效果，避免出現(xiàn)左室流出道狹窄。完全型心內(nèi)膜墊缺損的手術(shù)方法包括單片法、雙片法和改良單片法。從手術(shù)死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、殘余室間隔缺損或房間隔缺損的再手術(shù)率來(lái)評(píng)價(jià)，三種手術(shù)方法的效果大體相同。相比較而言，完全型心內(nèi)膜墊缺損最為復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)最高，死亡率約3~5%以上?？傮w上，心內(nèi)膜墊缺損病人遠(yuǎn)期二尖瓣再手術(shù)率約10%~15%。手術(shù)并發(fā)癥 1.房室傳導(dǎo)阻滯。如為永久性，需要植入起搏器。2.低心排綜合征。是危及病人生命的最嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。3.房、室水平殘余分流及殘余瓣膜反流。小的房、室水平殘余分流或少量瓣膜反流一般不會(huì)影響病人，如殘余分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術(shù)。4.肺動(dòng)脈高壓危象。是危及病人生命的嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后注意事項(xiàng) 1.術(shù)后應(yīng)至少服用3個(gè)月強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥以幫助恢復(fù)心功能。術(shù)后早期預(yù)防呼吸道感染，以防嚴(yán)重感染導(dǎo)致心功能不全發(fā)生，甚至危及生命。2.術(shù)后3-6個(gè)月應(yīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘余分流、左心室流出道梗阻。以后需長(zhǎng)期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。
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