冠狀動(dòng)脈瘺包括左、右冠狀動(dòng)脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動(dòng)脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。

最常見的是右冠狀動(dòng)脈-右心室瘺，約占25%，而冠狀動(dòng)脈通入左側(cè)心腔者最為少見。

少數(shù)病例冠狀動(dòng)脈瘺可累及數(shù)支冠狀動(dòng)脈。冠狀動(dòng)脈瘺大多數(shù)單獨(dú)存在，部分病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。

病因

本病的病因主要是胚胎發(fā)育異常引起，在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨著心臟的發(fā)育，從主動(dòng)脈根部發(fā)出分布在心臟表面的血管。心肌的生長發(fā)育逐漸將竇狀間隙壓縮為細(xì)小通道，成為心肌內(nèi)冠狀動(dòng)脈及毛細(xì)血管。若發(fā)育障礙，局部寬大的竇狀間隙繼續(xù)存在，使冠狀動(dòng)脈和心腔間產(chǎn)生異常交通而形成冠狀動(dòng)脈終止異常。

表現(xiàn)

絕大多數(shù)病人臨床上不呈現(xiàn)癥狀，常因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)連續(xù)性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意?；蜻M(jìn)行選擇性冠狀動(dòng)脈造影時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈瘺口小的病例可終生無癥狀。瘺口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現(xiàn)乏力、心悸、氣急等癥狀。心絞痛和心肌梗死均甚少見，前者僅見于7%的病例，后者則僅3%。12～15%的病例出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，多見于成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數(shù)病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭。并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，臨床上呈現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀。

冠狀動(dòng)脈瘺的主要體征是心前區(qū)可聽到連續(xù)性雜音。瘺通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘺通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘺通入肺動(dòng)脈則雜音部位與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似。瘺通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘺口靠近前胸壁者在雜音區(qū)可能捫到收縮期震顫。

檢查

1.胸部X線檢查

大多數(shù)病例無異常征象或顯示心臟輕度增大、肺動(dòng)脈隆起和肺血管充血。出現(xiàn)充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大，右心房或左心房增大。有時(shí)心臟邊緣被擴(kuò)大紆曲的冠狀動(dòng)脈所掩蓋，致在X線片上顯現(xiàn)心臟輪廓不規(guī)則變形。

2.心電圖檢查

約半數(shù)病例心電圖正常，其余則可呈現(xiàn)右心室或左心室負(fù)荷過重的征象。

3.心導(dǎo)管檢查

冠狀動(dòng)脈瘺通入右側(cè)心腔者，在右心房、右心室或肺動(dòng)脈水平可查到血液含氧量增多，從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動(dòng)脈壓力可輕度增高。

4.超聲心動(dòng)圖檢查

切面超聲心動(dòng)圖可顯示擴(kuò)大明顯的冠狀動(dòng)脈和增大的心腔。超聲脈沖多普勒檢查可能顯示冠狀動(dòng)脈瘺的部位。

5.心血管造影檢查

逆行升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影可顯示造影劑經(jīng)擴(kuò)大纖曲有時(shí)呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的病變冠狀動(dòng)脈通入心腔，既可明確診斷，又能查明冠狀動(dòng)脈瘺的部位。

診斷

心導(dǎo)管檢查、超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈造影及選擇性冠狀動(dòng)脈造影可以明確診斷。

鑒別

冠狀動(dòng)脈瘺產(chǎn)生的連續(xù)性雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主、肺動(dòng)脈隔缺損，主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，胸壁或肺動(dòng)靜脈瘺等相近似，易于混淆。對于雜音出現(xiàn)的時(shí)間、部位、響度、性質(zhì)、傳導(dǎo)方向以及臨床癥狀欠典型的病例，在鑒別診斷上應(yīng)考慮冠狀動(dòng)脈瘺的可能性。

并發(fā)癥

本病可以并發(fā)充血性心力衰竭和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，以及一些術(shù)后并發(fā)癥：當(dāng)冠狀動(dòng)脈瘺的瘺口有多個(gè)可形成類似海綿狀的血管叢。部分冠狀動(dòng)脈瘺病例可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

治療

冠狀動(dòng)脈瘺的惟一治療方法是施行外科手術(shù)，閉合冠狀動(dòng)脈與心腔之間的異常通道。

臨床上呈現(xiàn)心室充盈負(fù)荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等癥狀的患者，診斷明確后即應(yīng)考慮外科治療。對于冠狀動(dòng)脈瘺口小、分流量少、肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率小于1.3、臨床上無癥狀的嬰兒或幼童病例的手術(shù)適應(yīng)證，意見尚不一致。有的學(xué)者認(rèn)為可長期隨診觀察，如冠狀動(dòng)脈瘺趨向增大或臨床上呈現(xiàn)癥狀時(shí)，再考慮手術(shù)治療。另一種意見是冠狀動(dòng)脈瘺自行閉合的可能性極少，手術(shù)治療比較簡便安全，治療效果良好，為了預(yù)防長大后可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，診斷明確后均應(yīng)在童年期施行手術(shù)治療。

手術(shù)操作方法可根據(jù)病變情況選用

①冠狀動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)；

②冠狀動(dòng)脈瘺切線縫閉術(shù)；

③冠狀動(dòng)脈切開縫閉瘺口術(shù)；

④經(jīng)心腔切口縫閉瘺口術(shù)。

前兩種手術(shù)方法可不需應(yīng)用體外循環(huán)，后兩種手術(shù)則必需在體外循環(huán)下進(jìn)行操作。冠狀動(dòng)脈瘺外科治療效果良好，并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤者則手術(shù)危險(xiǎn)性增高，手術(shù)死亡率約為2%。術(shù)后心肌梗死并發(fā)率為3～6%。4%的患者術(shù)后冠狀動(dòng)脈瘺復(fù)發(fā)。術(shù)后長期隨診，臨床癥狀消失，心功能恢復(fù)正常。

冠狀動(dòng)脈瘺的自然病程演變尚不肯定。冠狀動(dòng)脈瘺自然閉合極為少見。自行破裂極罕見。冠狀動(dòng)脈瘺于出生時(shí)或童年期呈現(xiàn)后，瘺口小者可持續(xù)存在且不增大；中等度大小的瘺口可逐漸增大，但進(jìn)展緩慢，常需歷時(shí)15年以上；瘺口巨大者則在嬰兒期或進(jìn)入青年期后可呈現(xiàn)氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由于大多數(shù)病例瘺口一般不大，50歲以上才開始出現(xiàn)長期左室充盈容量增多的臨床癥狀。5%～10%的患者可并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，任何年齡均可發(fā)生。