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貝爾面癱也稱為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，為急性發(fā)作的、特發(fā)性的腦神經(jīng)單神經(jīng)病變，是周圍性面癱最常見的病因，其被定義為不明原因的、72小時(shí)內(nèi)發(fā)生的急性單側(cè)面神經(jīng)麻痹 。國外報(bào)道發(fā)病率（11.5-53.3）/10 萬 人，任何年齡均可發(fā)病，左右側(cè)別、男女性別分布 均等，沒有季節(jié)差異。 貝爾面癱急性起病，伴隨面神經(jīng)功能減弱，在1-3天內(nèi)進(jìn)行性加重，3天內(nèi)（<72小時(shí)）可發(fā)展為完全性面癱。60%的病人會(huì)有外耳道或耳后疼痛。 患側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全，鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時(shí)口角歪向健側(cè)，鼓氣、 吹口哨漏氣，食物易存留于患側(cè)頰齒之間等。此外，面神經(jīng)的其他功能也可受到影響，包括聽覺過敏、口干、味覺障礙、眼干和鼻干等。 1.面神經(jīng)功能臨床查體 靜態(tài)時(shí)額紋、鼻唇溝、眼裂是否對(duì)稱，抬眉、閉眼、鼓腮、示齒、張口等動(dòng)作的完成情況及兩側(cè)對(duì)稱情況，面部表情肌是否有聯(lián)動(dòng)。 1.首先應(yīng)重點(diǎn)檢查耳周、耳甲腔、外耳道有無新生物、瘢痕、皰疹，鼓膜色澤、是否有穿孔。有無眼震，行瘺管實(shí)驗(yàn)，檢查有無半規(guī)管瘺。林納試驗(yàn)、韋伯試驗(yàn)初步判斷有無聽力下降，聽力下降為何種類型。 2.面部表情肌張力和運(yùn)動(dòng)情況 包括靜態(tài)時(shí)額紋、鼻唇溝、眼裂是否對(duì)稱，抬眉、閉眼、鼓腮、示齒、張口等動(dòng)作的完成情況及兩側(cè)對(duì)稱情況，面部表情肌是否有聯(lián)動(dòng)及其他11對(duì)腦神經(jīng)受累情況。 2.面神經(jīng)功能評(píng)價(jià)方法 目前主要應(yīng)用House-Brackemann分級(jí)法。
3.面神經(jīng)局部定位檢查 溢淚試驗(yàn)、聲反射檢查、味覺試驗(yàn)。 4.電生理檢查 神經(jīng)興奮性試驗(yàn)（NET）、最大刺激試驗(yàn)（MST）、面神經(jīng)電圖（ENoG）和面肌電圖（EMG）等檢查。其中，面神經(jīng)電圖（ENoG）和面肌電圖（EMG）仍然被認(rèn)為是直接準(zhǔn)確評(píng)價(jià)面神經(jīng)受損程度的方法,是目前主要應(yīng)用的兩種電生理檢查。
使用超最大刺激興奮面神經(jīng)干，引起面肌全面收縮，用表面電極記錄面部表情肌收縮時(shí)的復(fù)合動(dòng)作電位（compound action potentials CAP），比較健側(cè)和患側(cè)的CAP，根據(jù)其差值的百分?jǐn)?shù)估計(jì)神經(jīng)受損程度。在損傷后4天～3周行ENoG檢查對(duì)于判斷預(yù)后及是否選擇手術(shù)減壓具有重要意義，面神經(jīng)變性超過90%意味著預(yù)后差。
面癱發(fā)生1周內(nèi)，在自發(fā)的面部收縮過程中，EMG檢測(cè)中有動(dòng)作單元電位的存在，提示運(yùn)動(dòng)軸突完整；在完全性面癱發(fā)生后4-14天行ENoG檢查，如果面神經(jīng)變性超 過 90%，且 EMG檢測(cè)中運(yùn)動(dòng)單元電位消失意味著 恢復(fù)差，需要早期面神經(jīng)探查減壓手術(shù)。面癱發(fā)生14天以上，EMG具有較高的預(yù)后評(píng)估價(jià)值，如出現(xiàn)多相運(yùn)動(dòng)單元電位，提示神經(jīng)有再生，運(yùn)動(dòng)單 元和纖顫電位的出現(xiàn)，提示神經(jīng)有部分變性。 5.影像學(xué)檢查
值得注意的是，針對(duì)首次發(fā)作的特發(fā)性周圍性面癱，不推薦常規(guī)進(jìn)行臨床檢驗(yàn)及影像學(xué)檢查[1]。 鑒別診斷 需要與貝爾面癱進(jìn)行鑒別診斷的病變較多，首先要排除中樞性面癱，和其它影響面神經(jīng)功能的傳染性疾病、炎癥、腫瘤、外傷、先天性病變、與腦干疾病交叉癱導(dǎo)致的周圍性面癱等。可以通過病史采集和體格檢查等進(jìn)行鑒別，例如：漸進(jìn)性（＞72小時(shí)）發(fā)生的面神經(jīng)麻痹應(yīng)排除可引起神經(jīng)外在壓迫的病變，如膽脂瘤或面神經(jīng)腫瘤、顱底或腮腺腫瘤等。 亨特綜合征所引起的面癱與貝爾面癱的鑒別： 是由水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）引起的急性發(fā)作性耳部疼痛、耳部或口腔黏膜的條帶狀皰疹性皮損，侵犯面神經(jīng)引起周圍性面癱，侵犯第八腦神經(jīng)可以引起眩暈和聽力下降。表現(xiàn)為耳痛，耳廓、外耳道、鼓膜皰疹及患側(cè)周圍性面癱，可伴有耳聾、耳鳴及眩暈等內(nèi)耳癥狀。 有10%～15%的急性面神經(jīng)麻痹為Hunt綜合征。發(fā)病前多有誘因，如上呼吸道感染、受涼、疲勞、病灶感染、機(jī)體免疫力降低等。最易受累的腦神經(jīng)依次為面神經(jīng)和位聽神經(jīng)，舌咽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、迷走神經(jīng)和展神經(jīng)也可受累，并引起相應(yīng)癥狀，但較少見。耳帶狀皰疹引起的面癱大多發(fā)生于皰疹后2～3天，也可延遲到7～8天。 Hunt綜合征患者的面癱癥狀及臨床過程與貝爾面癱相似，但其面癱的程度往往更加嚴(yán)重，恢復(fù)過程較緩慢，預(yù)后較貝爾面癱差。電生理、影像等輔助檢查同貝爾面癱。但增強(qiáng)MRI掃描顯示，多數(shù)病例有內(nèi)聽道末段至乳突段節(jié)段性或廣泛增強(qiáng)。 多年來，不同國家及學(xué)者針對(duì)貝爾面癱治療方案部分獲得共識(shí)： （1）皮質(zhì)類固醇激素可以改善貝爾面癱患者癥狀，是首選的治療方法，激素治療的時(shí)間應(yīng)越早越好，發(fā)病后盡早給予激素治療將有效提高貝爾面癱的治愈率（72h內(nèi)）； （2）抗病毒藥物作用有限，不推薦單獨(dú)應(yīng)用，與類固醇激素聯(lián)合使用可改善癥狀嚴(yán)重患者的預(yù)后。 1、早期、足量激素治療 貝爾面癱可采用糖皮質(zhì)激素及抗病毒藥物治療；常用的糖皮質(zhì)激素有潑尼松、潑尼松龍和地塞米松，激素治療劑量為潑尼松1mg/（kg·d），一般早上頓服，也可分次服用，持續(xù)5～7天，然后逐漸減量，10～14天內(nèi)減至零。 2、聯(lián)合應(yīng)用抗病毒藥物 僅在疾病發(fā)生早期結(jié)合類固醇激素共同使用有較好療效。我國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南推薦抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次０．２ ～０．４ｇ，每日３～５次，或伐昔洛韋口服每次０．５～１．０ｇ，每 日２～３次；療 程７～１０ｄ。在糖皮質(zhì)激素治療期間患者應(yīng)服用Ｈ２受體拮抗劑或者質(zhì)子泵抑制劑，以防止消化不良和胃潰瘍，同時(shí)監(jiān)測(cè)血鉀以防低鉀血癥。患有糖尿病、胃潰瘍或十二指腸潰瘍、高血壓病、腎病或肝病、青光眼、妊娠、近期頭部外傷或精神疾病的患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用此類藥物。 3.手術(shù)治療 對(duì)于藥物治療面神經(jīng)功能改善不明顯的貝爾面癱患者，面神經(jīng)減壓術(shù)是一種可行的治療選擇。目前主要手術(shù)入路包括經(jīng)顱中窩入路和經(jīng)乳突迷路上入路兩種方式。有臨床數(shù)據(jù)表明，絕大多數(shù)貝爾面癱患者面神經(jīng)水腫部位主要在膝狀神經(jīng)節(jié)，而經(jīng)過對(duì)照，經(jīng)顱中窩入路的療效更好，目前也被大多數(shù)學(xué)者所采納和認(rèn)可。然而，這種手術(shù)屬于開顱手術(shù)，有發(fā)生硬膜外出血等顱內(nèi)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)臨床醫(yī)師的手術(shù)技能要求較高，較 難被患者接受。因此，一些醫(yī)師們逐漸開展了經(jīng)乳突-迷路上入路方式進(jìn)行面神經(jīng)減壓手術(shù)，此術(shù)式無需抬起和壓迫顳葉，可以避免顱內(nèi)并發(fā)癥，減壓范圍也可以達(dá)到面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)周圍，臨床觀察證實(shí)其也可取得好的療效。 目前較公認(rèn)的手術(shù)指證為： 完全性面神經(jīng)麻痹患者（H-B Ⅵ級(jí)），發(fā)病4-14天內(nèi)ENoG顯示神經(jīng)變 性≥90%，EMG 顯示無自發(fā)運(yùn)動(dòng)單元電位 ，在此類患者中進(jìn)行面神經(jīng)減壓手術(shù)可使患者從中受益。 時(shí)間窗： 通常建議在面神經(jīng)麻痹發(fā)作后 2 周內(nèi)進(jìn)行。然而，在臨床實(shí)際工作中，具有手術(shù)適應(yīng)證患者因?yàn)椴煌?，無法在 2 周內(nèi)及時(shí)手術(shù)。針對(duì)此部分患者，癥狀發(fā)生后 90 天內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療仍可能獲益 ，而病程超過 3 個(gè)月的患者，以上研究尚未顯示出明顯改善效果。 對(duì)其他原因引起的周圍性面癱的治療以病因治療為主，例如切除膽脂瘤、切除引起面癱的腫瘤；探查面神經(jīng)，根據(jù)面神經(jīng)受損的情況分別采用面神經(jīng)減壓、神經(jīng)吻合、移植橋接或神經(jīng)替代吻合的方法修復(fù)面神經(jīng)功能。 4.物理/康復(fù)治療 迄今為止，按摩、針灸和電刺激等物理治療或康復(fù)治療，廣泛應(yīng)用于貝爾面癱治療過程中，但介入時(shí)機(jī)和有效性仍是亟待明確的問題之一。 5.中藥 臨床中單獨(dú)使用中藥療法者較少，大多與其他療法聯(lián)合使用以取得更好的療效。此療法以“辨證分型”為基礎(chǔ)，視證用方，辨證論治，在疏通經(jīng)絡(luò)基礎(chǔ)上，風(fēng)寒型加以解表散寒，風(fēng)熱型疏風(fēng)散熱，風(fēng)痰型祛風(fēng)化痰，毒邪壅滯者解毒活血，氣血虧虛則補(bǔ)氣養(yǎng)血。 諸方中以牽正散運(yùn)用最為基礎(chǔ)和廣泛，牽正散對(duì)特發(fā)性面癱的療效要優(yōu)于常規(guī)西藥。朱虹應(yīng)用牽正散聯(lián)合西藥治療風(fēng)寒型特發(fā)性面癱有效率 92.5%，高于單用西藥對(duì)照組有效率 72.5%。此外，根據(jù)辨證分別使用小續(xù)命湯、銀翹散、導(dǎo)痰湯治療急性期風(fēng)寒、風(fēng)熱、風(fēng)痰阻絡(luò)型面癱，運(yùn)用補(bǔ)陽還五湯合牽正散、大秦艽湯合普濟(jì)消毒飲分別治療氣血虧虛型、風(fēng)毒阻絡(luò)型面癱等都取得了一定的臨床療效。 6.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物 臨床常用于營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療的維生素Ｂ1和維生素B12。 約有３０％患者會(huì)留下鱷魚淚、面肌聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)等后遺癥，對(duì)患者心理和精神造成較大的損傷。影響預(yù)后的因素有發(fā)病年齡、就診時(shí)間、糖尿病以及治療方案等。
男性，21歲。主因“左眼不能閉合、口角向右歪斜8天”來我院就診。 ?？撇轶w： 雙耳周無皰疹，雙耳廓無畸形，雙外耳道通暢無分泌物，雙耳鼓膜完整，標(biāo)志清楚。音叉試驗(yàn)（C256）：韋伯試驗(yàn)居中，林納試驗(yàn)雙側(cè)（+）。腦神經(jīng)查體：張口向右側(cè)歪斜，左側(cè)額紋變淺，左側(cè)閉眼露白，左側(cè)抬眉不能，左側(cè)鼻唇溝變淺，鼓腮左側(cè)漏氣，示齒時(shí)口角向右側(cè)偏斜，H-B分級(jí)為Ⅳ級(jí)，舌前2/3味覺正常，余腦神經(jīng)查體未見異常。 診斷依據(jù)： ①癥狀：左眼不能閉合、口角向右歪斜等周圍性面癱表現(xiàn)，無聽力下降。 ②體征：雙耳周無皰疹、雙耳鼓膜完整、標(biāo)志清晰；音叉試驗(yàn)：韋伯試驗(yàn)：居中，林納試驗(yàn)：雙側(cè)（+）；面神經(jīng)定位檢查：溢淚試驗(yàn)雙側(cè)無明顯差異；味覺實(shí)驗(yàn)：左側(cè)味覺減退。 ③輔助檢查：純音測(cè)聽：無明顯異常；面肌電圖：多項(xiàng)運(yùn)動(dòng)單元電位；顳骨CT：未見明顯異常。 據(jù)病史及體征，患者診斷為：“周圍性面癱（左），面神經(jīng)功能H-BⅣ級(jí)，貝爾面癱（左）”。 患者目前“貝爾面癱”診斷明確，其體重：80kg，給予其潑尼松口服，80mg/d，晨起頓服，5天后減半量，此后每3天遞減半量至停藥。因患者就診時(shí)為面癱后第8天，依照上面治療原則，不需給予抗病毒藥物，僅激素治療即可。 治療后隨訪 患者遵醫(yī)囑口服激素至停藥，1個(gè)月后門診隨診，面神經(jīng)功能從Ⅳ級(jí)恢復(fù)至Ⅰ級(jí)。 [1]朱玉華,鄭雪麗,塞娜,劉達(dá),韓維舉.貝爾面癱的研究進(jìn)展及診療現(xiàn)狀[J].中華耳科學(xué)雜志,2020,18(04):768-773. [2]Reginald F, Gregory J, Lisa E, et al. Clinical practice guideline: Bell’s palsy executive summary[J]. otolaryngology–head and neck surgery, 2013,149(5): 656–663. [3]中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)肌電圖與臨床神經(jīng)電生理學(xué)組 . 中國特發(fā)性面神經(jīng)麻痹診治指南[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2016, 49(2): 84-86. [4]孟維媛. 趙曉峰教授針灸分期綜合療法治療貝爾面癱經(jīng)驗(yàn)總結(jié)及患者治療時(shí)長(zhǎng)的影響因素研究[D].天津中醫(yī)藥大學(xué),2021.DOI:10.27368/d.cnki.gtzyy.2021.000316. |
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