2022年世界衛(wèi)生組織（WHO）發(fā)布第5版造血與淋巴組織腫瘤分類（WHO-HAEM5）
The 5th edition of the WHO Calssification of Haematolymphoid Tumors
一、髓系增殖和腫瘤
包括克隆性造血、骨髓增殖性腫瘤（慢性髓細(xì)胞白血病、慢性中性粒細(xì)胞白血病等）、骨髓增生異常腫瘤（MDS）、急性髓系白血病（AML）等等，通常歸屬血液內(nèi)科。
二、樹突細(xì)胞/組織細(xì)胞腫瘤
樹突細(xì)胞/組織細(xì)胞腫瘤在新版分類體系中定位于髓系腫瘤之后，通常認(rèn)為它們起源相近，起源于常見的髓系祖細(xì)胞（產(chǎn)生單核細(xì)胞/組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞譜系），第四版分類中“組織細(xì)胞/樹突細(xì)胞腫瘤”下的“濾泡樹突細(xì)胞肉瘤”、“纖維母細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤”是由淋巴基質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤，第五版分類將其分出來歸到“淋巴組織間質(zhì)源性腫瘤”下。
三、B細(xì)胞淋巴增殖性疾病和腫瘤
四、T和NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病和腫瘤
五、淋巴組織間質(zhì)源性腫瘤（新引入分類）
屬于淋系腫瘤（淋巴組織腫瘤），本文主要涉及這三部分內(nèi)容。
六、遺傳腫瘤綜合征（新引入章節(jié)）
遺傳腫瘤綜合征包括易患髓系腫瘤和淋系腫瘤相關(guān)的綜合征。遺傳性腫瘤綜合征（遺傳易感綜合征）系新引入的分類，包括范可尼貧血（Fanconi貧血）、布魯姆綜合征（Bloom綜合征，面部紅斑侏儒綜合征）、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征（AT）、RAS?。≧AS綜合征）、Nijmegen-Breakage綜合征（Nijmegen斷裂綜合征，Nijmegen breakage syndrome，NBS）等。易患髓系腫瘤的遺傳性腫瘤綜合征：Fanconi貧血、RAS病等，AT和NBS則與淋系腫瘤尤為相關(guān)，分別與ATM和NBN胚系突變相關(guān)。
關(guān)于第5版分類的幾點(diǎn)重要說明：
1、疾病分層目錄和結(jié)構(gòu)遵照規(guī)格級別遞增的順序，一目了然：類別category（比如：成熟B細(xì)胞淋巴瘤）、家族/種類family/class（比如：大B細(xì)胞淋巴瘤）、實(shí)體/類型entity/type（比如：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤、非特指型）和亞型subtype（比如：彌漫性大 B 細(xì)胞淋巴瘤，非特指型，生發(fā)中心B細(xì)胞樣）。
2、疾病分類遵照細(xì)胞譜系的順序（譜系的歸屬依據(jù)流式細(xì)胞術(shù)和/或免疫組化的免疫表型分析），先是前體細(xì)胞腫瘤，然后是成熟惡性腫瘤。在一個(gè)家族/種類（family/class）中，實(shí)體/類型（entity/type）通常按從惰性到侵襲性順序排列。
3、淋巴瘤樣疾病（也就是與淋巴瘤臨床特征相似的疾?。┮约靶枰b別的非腫瘤疾病首次納入分類中，有助于防止淋巴瘤過度診斷并提高對臨床病理學(xué)不同疾病類型的識別。
4、引入胚系腫瘤易感綜合征作為專門的單節(jié)，以體現(xiàn)其日益增加的臨床重要性，這些綜合征通常與髓系或淋系腫瘤相關(guān)。
5、對先天性（原發(fā)性）免疫缺陷和獲得性（繼發(fā)性）免疫疾病相關(guān)的淋巴增殖也有新的發(fā)現(xiàn)，對這些更新的內(nèi)容也包含在第五版新分類中。
2022 年第五版 WHO 淋巴組織腫瘤分類：造血與淋巴組織腫瘤分類 （WHO-HAEM5）淋系腫瘤部分：The 5th edition of the WHO Calssification of Haematolymphoid Tumors-Lymphoid Neoplasmas
淋巴組織腫瘤（合計(jì)125個(gè)實(shí)體/類型）
一、B細(xì)胞淋巴增殖性疾病和腫瘤（3類別，79個(gè)實(shí)體/類型）
1、B細(xì)胞為主的腫瘤樣病變（5個(gè)）
2、前體B細(xì)胞腫瘤（13個(gè)）
3、成熟B細(xì)胞腫瘤（49個(gè)）
4、漿細(xì)胞腫瘤及其他具有副蛋白的疾病（12個(gè)）
二、T和NK細(xì)胞淋巴增殖性疾病和腫瘤（3類別，39個(gè)實(shí)體/類型）
1、T細(xì)胞為主的腫瘤樣病變（3個(gè)）
2、前體T細(xì)胞腫瘤（2個(gè)）
3、成熟T和NK細(xì)胞腫瘤（34個(gè)）
三、淋巴組織間質(zhì)源性腫瘤（7個(gè)實(shí)體/類型）
下表中左側(cè)邊2022年第五版WHO-HAEM5分類（淋系），右側(cè)為2017年第四版修訂WHO-HAEM4R分類（淋系）。
注：lymphoproliferative disorder（LPD），淋巴（組織）增生性疾病，淋巴（組織）增殖性疾病。
B-cell lymphoid proliferations and lymphomasB細(xì)胞為主腫瘤樣病變（5個(gè)實(shí)體/類型）
Tumor-like lesions with B-cell predominance |
| 第五版分類 | 第四版（修訂）分類 |
與淋巴瘤相似（淋巴瘤樣）反應(yīng)性富含B細(xì)胞的淋巴細(xì)胞增殖疾病（富含B細(xì)胞的反應(yīng)性淋巴樣增生，可模擬淋巴瘤）?
Reactive B-cell rich lymphoid proliferations that can mimic lymphoma | 無（第四版未列入，不包括在內(nèi)，下同） |
IgG4相關(guān)疾病?
IgG4-related disease | 無 |
單中心Castleman病?
Unicentric Castleman disease（UCD） | 無 |
特發(fā)性多中心Castleman病（特發(fā)性MCD）?
Idiopathic multicentric Castleman disease | 無 |
KSHV/HHV8 相關(guān)的多中心Castleman?。↘SHV/HHV8相關(guān)的MCD）?
KSHV/HHV8-associated multicenrtric Castleman disease | 多中心Castleman?。∕CD） |
【注】B細(xì)胞為主腫瘤樣病變系第五版新引入的分類，包括5個(gè)不同的疾病實(shí)體/類型：
（1）以B細(xì)胞為主的非腫瘤性淋巴細(xì)胞增生（涉及淋巴結(jié)和/或結(jié)外部位），與淋巴瘤相似（淋巴瘤樣），也稱為富含B細(xì)胞的反應(yīng)性淋巴樣增生，可摸擬淋巴瘤?。該類疾病包括：生發(fā)中心的進(jìn)行性轉(zhuǎn)化、傳單（傳染性單核細(xì)胞增多癥）、女性生殖道的菜花樣反應(yīng)性淋巴組織增生/淋巴瘤樣病變、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
（2）IgG4相關(guān)疾病?：IgG4相關(guān)淋巴結(jié)腫大具有與Castleman病相重疊的特征。
（3）Castleman病包括三種類型：單中心Castleman病?、特發(fā)性多中心Castleman病?、KSHV/HHV8 相關(guān)的多中心Castleman病?，它們的臨床和病理學(xué)特征不同。
前體B細(xì)胞腫瘤（13個(gè)實(shí)體/類型）
Precursor B-cell neoplasms
即：原始B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤，B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，B-cell lymphoblastic leukaemias/lymphomas，B-ALL/LBL）：
（1）B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特指型（B-ALL/LBL，NOS）
（2）伴定義遺傳學(xué)異常的B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（12個(gè)） |
| 第五版分類 | 第四版（修訂）分類 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特指型（B-ALL/LBL，NOS）?
B-cell lymphoblastic leukaemia/lymphoma，NOS | 相同 |
| 伴定義遺傳學(xué)異常的B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（12種） |
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B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴高超二倍體?
B-ALL/LBL with high hyperdiploidy | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴超二倍體 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴亞二倍體（低二倍體）?
B-ALL/LBL with hypodiploidy | 相同 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴iAMP21?
B-ALL/LBL with iAMP21 | 相同 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 BCR::ABL1 融合?
B-ALL/LBL with BCR::ABL1 fusion | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1融合 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 BCR::ABL1 樣特征?
B-ALL/LBL with BCR::ABL1-like features | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）, 伴BCR-ABL1 樣 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 KMT2A 重排?
B-ALL/LBL with KMT2A rearrangement | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 t(v;11q23.3); KMT2A重排 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 ETV6::RUNX1 融合?
B-ALL/LBL with ETV6::RUNX1 fusion | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1融合 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 ETV6::RUNX1樣特征?
B-ALL/LBL with ETV6::RUNX1-like features | 無 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 TCF3::PBX1 融合?
B-ALL/LBL with TCF3::PBX1 fusion | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1融合 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 IGH::IL3 融合?
B-ALL/LBL with IGH::IL3 fusion | B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3融合 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴 TCF3::HLF 融合?
B-ALL/LBL with TCF3::HLF fusion | 無 |
B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL），伴其他特定遺傳學(xué)異常?
B-ALL/LBL with other defined genetic abnormalities | 相同 |
【注】B-ALL/LBL發(fā)病機(jī)制在大多數(shù)情況下存在已知的驅(qū)動因素，包括iAMP21、BCR::ABL1 融合、 KMT2A 重排、ETV6::RUNX1 融合、TCF3::PBX1 融合、 IGH::IL3 融合、TCF3::HLF 融合等。根據(jù)染色體數(shù)目變化（超二倍體、亞二倍體等）、染色體重排或存在其他遺傳驅(qū)動因素而歸為不同的亞型?-?。根據(jù)人類基因組組織基因命名委員會建議，采用雙冒號（::）標(biāo)記融合基因新名稱。除此之外即便經(jīng)過全面檢測也仍然無法分類的一類疾病則歸為B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（B-ALL/LBL，NOS）?成熟B細(xì)胞腫瘤（12個(gè)家族/種類，49個(gè)實(shí)體/類型）
Mature B-cell neoplasms
（1）腫瘤前期和腫瘤性小淋巴細(xì)胞增殖（2個(gè)）
（2）脾B細(xì)胞淋巴瘤和白血?。?個(gè)）
（3）淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（1個(gè)）
（4）邊緣區(qū)淋巴瘤（4個(gè)）
（5）濾泡性淋巴瘤（4個(gè)）
（6）皮膚濾泡中心淋巴瘤（1個(gè)）
（7）套細(xì)胞淋巴瘤（3個(gè)）
（8）惰性B細(xì)胞淋巴瘤的轉(zhuǎn)化（1個(gè)）
（9）大B細(xì)胞淋巴瘤（18個(gè)）
（10）伯基特淋巴瘤（1個(gè)）
（11）KSHV/HHV8相關(guān)B細(xì)胞淋巴增殖性疾病和淋巴瘤（3個(gè)）
（12）與免疫缺陷和失調(diào)相關(guān)的淋巴增殖和淋巴瘤（5個(gè)）
（13）霍奇金淋巴瘤（2個(gè)）
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| 第五版分類 | 第四版（修訂）分類 |
腫瘤前期和腫瘤性小淋巴細(xì)胞增殖
Pre-neoplastic and neoplastic small lymphocytic proliferations |
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單克隆 B 淋巴細(xì)胞增多癥（MBL）?
Monoclonal B-cell lymphocytosis
| 相同 |
慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）?
Chronic lymphocytic leukaemia/small lymphocytic lymphoma | 相同 |
B-PLL病名被刪除
（不再視為一個(gè)疾病類型） | B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。˙-PLL）B-prolymphocytic leukemia |
脾B細(xì)胞淋巴瘤和白血病
Splenic B-cell lymphomas and leukaemias |
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毛細(xì)胞白血?。℉CL）?
Hairy cell leukaemia | 相同 |
脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）?
Splenic marginal zone lymphoma | 相同 |
脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤（SDRPL）?
Splenic diffuse red pulp small B-cell lymphoma | 相同 |
脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病，伴顯著核仁（SBLPN）?
Splenic B-cell lymphoma/leukaemia with prominent nucleoli | 未包括在內(nèi)，無此病名（第四版病名述語為：毛細(xì)胞白血病變異型和CD5陰性B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。?/span> |
淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤
Lymphoplasmacytic lymphoma |
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淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）?
Lymphoplasmacytic lymphoma | 相同 |
【注】包括兩種亞型：IgM-LPL/WM（最常見，約占95%）：IgM-LPL/Waldenstrom巨球蛋白血?。╓M，華氏巨球蛋白血癥）；非WM型LPL（約占5%）。
邊緣區(qū)淋巴瘤
Marginal zone lymphoma |
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粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤）（MALT）?
Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue | 相同 |
原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤（PCMZL）?
Primary cutaneous marginal zone lymphoma | 未單獨(dú)列出（歸入粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤） |
淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤（NMZL）?
Nodal marginal zone lymphoma | 相同 |
兒童(淋巴結(jié))邊緣區(qū)淋巴瘤（pNMZL）?
Paediatric (nodal) marginal zone lymphoma | 相同 |
【注】解剖部位不同，細(xì)胞遺傳學(xué)和基因突變譜不同。
濾泡性淋巴瘤
Follicular lymphoma
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原位濾泡性B細(xì)胞腫瘤（ISFN）?
In situ follicular B-cell neoplasm | 原位濾泡性腫瘤（原位濾泡性瘤變） |
濾泡性淋巴瘤（FL）?
Follicular lymphoma | 相同 |
兒童型濾泡性淋巴瘤?
Paediatric-type follicular lymphoma | 相同 |
十二指腸型濾泡性淋巴瘤?
Duodenal-type follicular lymphoma | 相同 |
皮膚濾泡中心淋巴瘤
Cutaneous follicle centre lymphoma |
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原發(fā)性皮膚濾泡中心淋巴瘤?
Primary cutaneous follicle centre lymphoma | 相同 |
套細(xì)胞淋巴瘤
Mantle cell lymphoma |
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原位套細(xì)胞腫瘤（ISMCN）?
In situ mantle cell neoplasm | 原位套細(xì)胞瘤變 |
套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）?
Mantle cell lymphoma | 相同 |
| 白血病性非淋巴結(jié)型套細(xì)胞淋巴瘤（Leukemic non-nodal mantle cell lymphoma，非淋巴結(jié)MCL，nnMCL）? | 相同 |
【注】非淋巴結(jié)MCL（nnMCL）與MCL相比，大多沒有癥狀，其預(yù)后相對更好，主要是血液、骨髓和脾臟受累，很少或者沒有淋巴結(jié)腫大。
惰性B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化
Transformations of indolent B-cell lymphoma |
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惰性B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化?
Transformations of indolent B-cell lymphoma | 無 |
【注】首次把惰性B細(xì)胞淋巴瘤的高級別轉(zhuǎn)化作為一個(gè)獨(dú)立部分單列。
大B細(xì)胞淋巴瘤
Large B-cell lymphomas(LBCL)
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彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（NOS）?
Diffuse large B-cell lymphoma(DLBCL),NOS | 相同 |
富含T細(xì)胞/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤?
T-cell/histiocyte-rich large B-cell lymphoma | 相同 |
彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤/高級別B細(xì)胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 重排?
DLBCL/HGBL with MYC and BCL2 rearrangements | 高級別B細(xì)胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 和/或 BCL6 重排 |
ALK陽性大B細(xì)胞淋巴瘤?
ALK-positive large B-cell lymphoma | 相同 |
大B細(xì)胞淋巴瘤，伴 IRF4 重排?
Lagre B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement | 相同 |
高級別B細(xì)胞淋巴瘤，伴 11q 異常?
HGBL with 11q aberrations | Burkitt樣淋巴瘤，伴 11q 異常 |
淋巴瘤樣肉芽腫病?
Lymphomatoid granulomatosis | 相同 |
EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤?
EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma | EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（NOS） |
彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，伴慢性炎癥（與慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤）?
Diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation | 相同 |
纖維蛋白（纖維素）相關(guān)大B細(xì)胞淋巴瘤?
Fibrin-associated large B-cell lymphoma | （第四版是與慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的一個(gè)亞型） |
| 體液過載相關(guān)大B細(xì)胞淋巴瘤?Fluid overload-associated large B-cell lymphoma | 無 |
漿母細(xì)胞淋巴瘤?
Plasmablastic lymphoma | 相同 |
原發(fā)性免疫豁免部位（特權(quán)部位）大B細(xì)胞淋巴瘤?Primary large B-cell lymphoma of immune-privileged sites
| （第四版未單獨(dú)分型，包括第4版中的原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，原發(fā)玻璃體、視網(wǎng)膜、睪丸等部位的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤） |
原發(fā)皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型?
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma,leg type | 相同 |
血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤?
Intravascular large B-cell lymphoma | 相同 |
原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤?
Primary mediastinal large B-cell lymphoma | 相同 |
縱隔灰區(qū)淋巴瘤（MGZL）?
Mediastinal grey zone lymphoma | B細(xì)胞淋巴瘤，無法分類，特征介于DLBCL和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間 |
高級別B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型?
High-grade B-cell lymphoma(HGBL),NOS | 相同 |
【注】大B細(xì)胞淋巴瘤包括DLBCL非特指型和其他17個(gè)特定大B細(xì)胞淋巴瘤。
（1）DLBCL，NOS?是最常見的類型，是一組異質(zhì)性的淋巴瘤，其形態(tài)、表型等均不滿足某種特定大B細(xì)胞淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。第四版定義的兩種主要亞型仍適用，繼續(xù)區(qū)分GCB/ABC（GCB/非GCB）亞型。
（2）體液過載相關(guān)大B細(xì)胞淋巴瘤?也是新引入的類型，主要表現(xiàn)為體腔受累，最常見是胸膜腔受累，常有導(dǎo)致液體過載的基礎(chǔ)疾病（慢性心衰、腎衰竭、肝衰竭/肝硬化等），多見于老年人，預(yù)后相對較好。要注意，它與原發(fā)性滲出性淋巴瘤（PEL）基因表達(dá)譜和預(yù)后均不同，PEL預(yù)后更差。PEL目前歸入KSHV/HHV8相關(guān)B細(xì)胞淋巴增殖性疾病和淋巴瘤這一家族/種類中。
（3）免疫豁免部位的原發(fā)大B細(xì)胞淋巴瘤?也新版分類引入的一個(gè)新的總稱，是發(fā)生于免疫功能正常人群的一組原發(fā)侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤，原發(fā)部位包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、玻璃體視網(wǎng)膜、睪丸：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL、原發(fā)性睪丸LBCL、原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜LBCL。將來可能還會擴(kuò)充（比如乳腺、皮膚等）。
（4）縱隔灰區(qū)淋巴瘤（MGZL）?具有原發(fā)縱隔B細(xì)胞淋巴瘤（PMBL）和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的重疊特征，僅發(fā)生于縱隔，屬于單一生物學(xué)特征的疾病實(shí)體。
Burkitt淋巴瘤
Burkitt lymphoma |
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Burkitt淋巴瘤（伯基特淋巴瘤）?
Burkitt lymphoma(BL) | 相同 |
【注】伯基特淋巴瘤既往根據(jù)流行病學(xué)背景和地理位置分為三種流行病學(xué)亞型：地方性BL、非地方性/散發(fā)性BL、免疫缺陷相關(guān)BL。考慮到EBV感染在早期發(fā)病機(jī)制中起重要作用，基于分子特征區(qū)分為兩種亞型取代流行病學(xué)亞型，即：EBV陽性BL和EBV陰性BL。
KSHV/HHV8相關(guān)B細(xì)胞淋巴增殖性疾病和淋巴瘤
KSHV/HHV8-associated B-cell lymphoid proliferations and lymphomas |
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原發(fā)性滲出性淋巴瘤（PEL）?
Primary effusion lymphoma | 相同 |
KSHV/HHV8陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤?
KSHV/HHV8-positive diffuse large B-cell lymphoma | HHV8陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指型 |
| KSHV/HHV8陽性嗜生發(fā)中心淋巴增殖性疾病?HSHV/HHV8-positive germinotropic lymphoproliferative disorder | HHV8陽性嗜生發(fā)中心淋巴增殖性疾病 |
【注】KSHV/HHV8（卡波西肉瘤皰疹病毒/人類皰疹病毒8型）感染相關(guān)的淋巴增殖性疾病包括：KSHV/HHV8相關(guān)的多中心Castleman病（KSHV/HHV8-MCD，歸到B細(xì)胞為主的腫瘤樣病變類別下）、原發(fā)性滲出性淋巴瘤?（Primary effusion lymphoma，PEL）、腔外PEL（EC-PEL）、KSHV/HHV8陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤?（KSHV/HHV8-DLBCL）、KSHV/HHV8陽性嗜生發(fā)中心淋巴增殖性疾病?（KSHV/HHV8-GLPD）。
與免疫缺陷和失調(diào)相關(guān)的淋巴增殖和淋巴瘤
Lymphoid proliferations and lymphomas associated with immune deficiency and dysregulation | 免疫缺陷相關(guān)性灑巴組織增生性疾病
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免疫缺陷/失調(diào)（IDD）引起的過度增生?
Hyperplasias arising in immune deficiency/dysregulation | 未列入，第四版不包括在內(nèi)，第四版包括非（組織）破壞性移植后淋巴增殖性疾病（非破壞性PTLD）等 |
免疫缺陷/失調(diào)引起的多形性淋巴增殖（多形性淋巴組織增殖性疾?。?span>?
Polymorphic lymphoproliferative disorders arising in immune deficiency/dysregulation | 未列入（第四版不包括在內(nèi)，包括多形性移植后淋巴組織增殖性疾病（多形性PTLD）、其他醫(yī)源性免疫缺陷相關(guān)的淋巴組織增生性疾病等） |
EBV陽性皮膚粘膜潰瘍?
EBV-positive mucocutaneous ulcer
(EBVMCU) | 相同 |
免疫缺陷/失調(diào)引起的淋巴瘤?
Lymphoma arising in immune deficiency/dysregulation | 未列入，第四版不包括在內(nèi)
第四版包括單形性移植后淋巴組織增殖性疾?。▎涡涡訮TLD）、經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤樣移植后淋巴組織增殖性疾病、HIV感染相關(guān)淋巴瘤等） |
免疫相關(guān)淋巴樣增生和淋巴瘤的先天性錯(cuò)誤
（先天性免疫缺陷相關(guān)淋巴增殖和淋巴瘤，免疫出生錯(cuò)誤相關(guān)的淋巴增殖和淋巴瘤）?
Inborn error of immunity-associated lymphoid proliferations and lymphomas | 淋巴增殖性疾病相關(guān)，伴原發(fā)免疫疾?。ㄅc原發(fā)性免疫疾病/缺陷相關(guān)的淋巴增殖性疾病） |
【注】免疫缺陷/失調(diào)，免疫缺陷?。╥mmunodeficiency diseases，IDD）是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病，有二種類型：
①原發(fā)性免疫缺陷?。ㄏ忍煨悦庖呷毕莶。?，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病（獲得性免疫缺陷?。?，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴(yán)重感染尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放療化療等原因引起。
與胚系突變相關(guān)的原發(fā)性免疫缺陷被國際免疫學(xué)會聯(lián)合會重新命名為“免疫出生錯(cuò)誤”（inborn error of immunity,IEI）（既往稱為先天性免疫缺陷），新版WHO-HAEM5分類采用該術(shù)語名稱。
霍奇金淋巴瘤
Hodgkin lymphma |
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經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤?
Classic Hodgkin lymphma（cHL） | 相同 |
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤?
Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphma（NLPHL） | 相同 |
【注】霍奇金淋巴瘤在舊版中作為獨(dú)立的類別（category），Hodgkin細(xì)胞（RS細(xì)胞的單核變異型）和Reed-Sternberg細(xì)胞（里斯細(xì)胞，RS細(xì)胞，表現(xiàn)為多核巨細(xì)胞）起源于生發(fā)中心的B細(xì)胞，并考慮到當(dāng)代的治療模式，把霍奇金淋巴瘤單獨(dú)分出來的預(yù)后意義不大，因此新版分類把霍奇金淋巴瘤被歸到成熟B細(xì)胞腫瘤類別（category）下，作為成熟B細(xì)胞腫瘤的一個(gè)家族/種類（family/class）。
淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（LPHL），占霍奇金淋巴瘤5%-6%，大部分在低倍鏡下可見到結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，背景為小淋巴細(xì)胞聚集密集呈結(jié)節(jié)分布，相似于濾泡淋巴瘤，也稱為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）。僅有極少數(shù)診斷性的RS細(xì)胞，且常為一類稱為“L＆H”RS細(xì)胞，也稱為HL的細(xì)胞細(xì)胞和/或組織細(xì)胞亞型，也稱為“爆米花細(xì)胞”?？砂l(fā)生在任何年齡，中位發(fā)病年齡60歲，男性多見，常侵犯淋巴結(jié)，預(yù)后較好。免疫組化染色CD30（-），表達(dá)B細(xì)胞抗原（CD20 ，CD15-）?？珊笃趶?fù)發(fā)，可轉(zhuǎn)化為B細(xì)胞NHL。
經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL），具有形態(tài)學(xué)典型的診斷性RS細(xì)胞及其單核變異型（霍奇金細(xì)胞），瘤細(xì)胞特征性表達(dá)CD30 ，常表達(dá)CD15 ，CE20-。包括四個(gè)亞型：結(jié)節(jié)硬化型cHL（NSCHL）、富于淋巴細(xì)胞型cHL（LRCHL）、混合細(xì)胞型cHL（MCHL）、淋巴細(xì)胞消減型cHL（LDCHL）。
漿細(xì)胞腫瘤及其他具有副蛋白的疾病（12個(gè)實(shí)體/類型）
Plasma cell neoplasms and other diseases with paraproteins |
第五版分類
| 第四版（修訂）分類
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單克隆丙種球蛋白病
Monoclonal gammopathies |
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冷凝集素?。–AD）?
Cold agglutinin disease | 無 |
意義未明的IgM單克隆丙種球蛋白病?
IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance（IgM MGUS） | 相同 |
意義未明的非IgM單克隆丙種球蛋白病?
Non-IgM MGUS | 相同 |
具有腎臟意義的單克隆丙種球蛋白病?
Monoclonal gammopathy of renal significance(MGRS) | 未列 入 |
單克隆免疫球蛋白沉積的疾病
Diseases with monoclonal immunoglobulin deposition |
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免疫球蛋白相關(guān)（AL）淀粉樣變性?
Immunoglobulin-related(AL) amyloidosis | 原發(fā)性（輕鏈）淀粉樣變性 |
單克隆免疫球蛋白沉積病?
Monoclonal immunoglobulin deposition disease | 輕鏈和重鏈沉積病 |
重鏈病
Heavy chain diseases（HCD） |
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μ（Mu）重鏈病? Mu heavy chain disease | 相同 |
γ（Gamma）重鏈病? Gamma heavy chain disease | 相同 |
α（Alpha）重鏈病? Alpha heavy chain disease | 相同 |
漿細(xì)胞腫瘤
Plasma cell neoplasms |
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漿細(xì)胞瘤?
Plasmacytoma | 相同 |
漿細(xì)胞骨髓瘤?
Plasma cell myeloma/multiple myeloma | 相同 |
副腫瘤綜合征相關(guān)的漿細(xì)胞腫瘤?
Plasma cell neoplasms with associated paraneoplastic syndrome
POEMS 綜合征
TEMPI 綜合征
AESOP 綜合征（adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma，淋巴結(jié)腫大和廣泛皮膚斑塊伴漿細(xì)胞瘤） | 相同（但AESOP 綜合征以前不包括在內(nèi)） |
T-cell and NK-cell lymphoid proliferations and lymphomasT細(xì)胞為主腫瘤樣病變（3個(gè)實(shí)體/類型）
Tumor-like lesions with T-cell predominance |
