出品 | 搜狐健康

來源 | 北京大學人民醫(yī)院

編輯 | 裴碩知、師雨

重癥肌無力是最經典的自身免疫性的疾病，發(fā)病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要由乙酰膽堿抗體所介導。

什么是重癥肌無力

重癥肌無力在我國的發(fā)病率為0.68/10萬，住院病死率為1.47%，主要死亡原因包括呼吸衰竭和肺部感染。

高發(fā)年齡段為30歲、50歲和70歲左右。全身骨骼肌均可受累，癥狀呈“晨輕暮重”，疲勞后加重,休息后減輕。

該病最常見的首發(fā)癥狀是眼外肌受累，表現(xiàn)為上瞼下垂、視物重影, 后逐漸累及四肢肌肉群、咀嚼肌和咽喉肌，可出現(xiàn)四肢無力、聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難，部分患者短期內病情可迅速進展至肌無力危象，危及生命。

重癥肌無力診治難點

1. 早期輕癥難發(fā)現(xiàn)：本病早期輕癥可僅有眼外肌麻痹，往往不受重視，診斷困難復雜，容易延誤病情，導致進展。

2. 病情波動易復發(fā)：精神打擊、勞累、熬夜、受涼、感染、手術、電解質紊亂、失眠、焦慮、某些藥物應用均可誘發(fā)加重。

3. 急性期迅速危及生命：急性期可在短時間內出現(xiàn)呼吸肌無力的危象，需及時氣管插管呼吸機支持治療。

4. 合并胸腺瘤應手術的患者需多學科密切合作，做好手術方案制定和術前術后管理。

因此，對重癥肌無力患者需早期診斷、個體化治療，盡早控制疾病進展；定期隨訪，減少復發(fā)；早發(fā)現(xiàn)危象預警癥狀，及時進入重癥監(jiān)護病房救治；多學科合作，做好手術評估和術前術后管理。

針對患者具體情況，制定個體化全面治療方案，不僅需要干預疾病本身，更需要對患者身心全面調節(jié)，在使用藥物同時提升患者戰(zhàn)勝疾病的耐心、信心，達到“正氣存內，邪不可干”的目的。

北京大學人民醫(yī)院神經內科重癥肌無力專病門診可提供復診預約及住院綠色通道，為每位患者建立病例檔案，神經免疫專業(yè)團隊負責隨訪，幫助患者評價病情變化，調整治療藥物，進行健康指導。

就診攻略

神經內科重癥肌無力專病門診

門診時間：每周一下午

掛號方式：

1. 微信搜索“北京大學人民醫(yī)院服務號” 中神經內科重癥肌無力專業(yè)門診

2. 北京大學人民醫(yī)院院內自助掛號機