頭暈是臨床最常見的癥狀之一。患者經(jīng)常用頭暈這個(gè)詞來描述不同的感覺。頭暈可分為4種情況:(1)眩暈,這是一種對(duì)人或者周圍環(huán)境的視覺錯(cuò)覺(2)沒有眩暈的平衡失調(diào),(3)暈厥前(近似昏厥)以及(4)通常與焦慮和恐慌相關(guān)精神生理性眩暈。 眩暈是頭暈的一種亞型,定義為運(yùn)動(dòng)幻覺,可以發(fā)生在周圍和/或中樞前庭疾病中。前庭系統(tǒng)功能不對(duì)稱導(dǎo)致眩暈。當(dāng)眩暈感覺是水平旋轉(zhuǎn)或明顯的自我旋轉(zhuǎn)時(shí),病變多為周圍性的,主要在前庭終末器官。失衡是指前庭系統(tǒng)、體感系統(tǒng)、視覺系統(tǒng)、額葉、小腦、基底神經(jīng)節(jié)的功能障礙,指的是不平衡或不穩(wěn)定的頭暈,但沒有眩暈。暈厥先兆是指昏厥之前出現(xiàn)的頭暈感覺。沒有運(yùn)動(dòng)幻覺癥狀可與眩暈相鑒別??赡馨橛蓄^暈、全身無力和面色蒼白??傮w機(jī)制是整個(gè)大腦血流量的減少。精神生理性頭暈是指一系列癥狀的組合,如漂浮、搖晃或游泳感覺、頭蒙眼花、內(nèi)在旋轉(zhuǎn)感等癥狀。隨著壓力、疲勞和一些日常活動(dòng),癥狀可能會(huì)惡化。前庭迷路功能障礙后也可能發(fā)生。本文就中樞性頭暈和眩暈的流行病學(xué)、中樞性和外周性眩暈的鑒別以及頭暈和眩暈的一些中樞性原因進(jìn)行了綜述。約25%頭暈患者是由中樞原因引起的 流行病學(xué) 頭暈和眩暈是臨床上最常見的主訴之一,影響了普通人群中約20%-30%的患者。盡管頭暈和眩暈在各個(gè)年齡段的患者中都可以發(fā)生,但在兒童中這是罕見的。在60歲以上的患者中,近20%的人經(jīng)歷過嚴(yán)重到足以影響日?;顒?dòng)的頭暈。據(jù)估計(jì)美國每年有750萬頭暈患者在門診接受檢查,這是急診科最常見的主要主訴之一。在歐洲頭暈和眩暈也是急診就診最常見原因,意大利的發(fā)病率約為3.5%。Neuhauser等人報(bào)告稱在德國,前庭眩暈的終生患病率為7.8%,1年患病率為5.2%,發(fā)病率為1.5%。Kanashiro等人報(bào)告15名成年人中最常見的眩暈綜合征為良性陣發(fā)性位置性眩暈(28.5%)、恐懼性姿勢(shì)性眩暈(11.5%)、中樞性眩暈(10.1%)、前庭神經(jīng)炎(9.7%)、梅尼埃?。?.5%)和偏頭痛(6.4%)(表1)。兒童期良性陣發(fā)性眩暈、偏頭痛相關(guān)頭暈、前庭神經(jīng)炎和中耳炎相關(guān)頭暈也可導(dǎo)致兒童眩暈。根據(jù)Sekine等人的研究,最常見的外周前庭障礙是良性陣發(fā)性位置性眩暈(32%),其次是梅尼埃?。?2%),所有外周前庭疾病占65%,中樞前庭疾病占7%。Kroenke等人發(fā)表了他們的系列研究中,頭暈歸因于外周前庭病占44%,中樞前庭病占11%,精神性疾病占16%,其他疾病占26%,未知原因占13%。因此流行病學(xué)研究似乎表明,中樞性原因(某些中樞性前庭疾病、偏頭痛和恐懼焦慮)是導(dǎo)致頭暈患者近25%的原因。此外包括腦血管疾?。?%-7%)、心血管疾病(1.5%-3.6%)和后顱窩腫瘤(<1%)等在內(nèi)的嚴(yán)重中樞性眩暈病因相對(duì)少見。到目前為止流行病學(xué)研究還沒有很好地描述中樞性眩暈的各種病因的流行情況 表1 不同國家引起頭暈的各種原因發(fā)生頻率(%) 
周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 前庭系統(tǒng)由外周和中樞部分組成。半規(guī)管、前庭(橢圓囊和球囊)和前庭神經(jīng)是前庭系統(tǒng)的外周部分。前庭核復(fù)合體、前庭小腦、腦干、脊髓和前庭皮層是前庭系統(tǒng)的中樞部分。眩暈發(fā)生于急性單側(cè)前庭功能障礙。自主性癥狀如出汗、面色蒼白、惡心和嘔吐通常與眩暈有關(guān),但與其他類型的眩暈相比,這種癥狀很少見。 中樞性眩暈通常與嚴(yán)重失衡、額外的神經(jīng)癥狀、不太明顯的運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺和惡心以及中樞性眼球震顫有關(guān)。 因?yàn)橹袠行约膊∪缧∧X梗死或出血、基底動(dòng)脈閉塞、椎動(dòng)脈夾層或后顱窩腫瘤可能需要緊急處理,所以接診醫(yī)生應(yīng)首先明確眩暈源于外周還是中樞。中樞性眩暈通常與嚴(yán)重的失衡、額外的神經(jīng)癥狀、不太明顯的運(yùn)動(dòng)錯(cuò)覺和惡心以及中樞性眼震(純粹的垂直/扭轉(zhuǎn)、注視抑制失敗的多方向性眼震)有關(guān)。病史通常提供為區(qū)分外周性和中樞性眩暈的基本信息。惡心和嘔吐在周圍性眩暈中比中樞性眩暈更為明顯。大部分眩暈患者會(huì)出現(xiàn)失衡;尤其是嚴(yán)重的失衡與中樞病因有關(guān)。外周前庭病變患者也有失衡,但一般能行走。相比之下許多中樞前庭病變患者無法站立或行走。聽力下降、耳鳴、耳脹或耳痛等聽覺癥狀常見于外周病變,如影響迷路或第八神經(jīng)的病變。除了聽力下降和耳鳴外,內(nèi)耳道病變可能與同側(cè)面癱有關(guān)。橋小腦角的損傷可能導(dǎo)致同側(cè)面部麻木、無力和肢體共濟(jì)失調(diào)。眩暈也可以視為顳葉癲癇先兆的一部分,在癲癇發(fā)作期間,患者是失憶的。由于快速的補(bǔ)償過程,由外周病變引起的急性眩暈往往在幾天到幾周內(nèi)得到改善,而中樞性眩暈可能不會(huì)改善或改善得更慢。表2列出了有助于眩暈鑒別診斷的要點(diǎn)。
| 中樞
| 外周
| 惡心 | 無/輕度 | 嚴(yán)重 | 運(yùn)動(dòng)幻覺 | 不太明顯
| 比較明顯
| 移動(dòng)頭部癥狀更嚴(yán)重 | 不
| 是
| 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 | 常見
| 少見
| 失衡
| 嚴(yán)重
| 輕度或中度
| 聽力下降
| 少見
| 常見
| 振動(dòng)幻視
| 嚴(yán)重
| 輕度
| 冷熱試驗(yàn)
| 過度興奮
| 半規(guī)管功能麻痹 | 恢復(fù)時(shí)間
| 月或更長(zhǎng) | 天到周 | 外周自發(fā)性眼震的幅度隨著注視方向的快相而增加眼震是一種不自主的有節(jié)律的眼球振蕩,有助于眩暈定位。眼震快相的方向決定了眼震的方向。自發(fā)性眼震發(fā)生在坐位、眼睛處于中線位置,頭部沒有運(yùn)動(dòng)的患者。凝視性眼震是由注視位置的變化引起的。位置性眼球震顫出現(xiàn)在特定的頭部位置而不是坐位出現(xiàn)的。典型的由迷路功能障礙引起的眼球震顫是快速性眼震,外周性自發(fā)眼震的振幅隨注視快相方向而增大,隨注視遠(yuǎn)離快相而減小(亞歷山大定律)。注視可抑制外周自發(fā)性眼震,眼震通常在前12-24小時(shí)內(nèi)明顯。隨后幾天內(nèi)即使注視快相的方向,外周自發(fā)眼震也可能被完全抑制。當(dāng)患者遠(yuǎn)離快相方向時(shí),中樞性自發(fā)性眼球震顫通常會(huì)改變方向。垂直或純旋轉(zhuǎn)性眼球震顫通常由前庭中樞損傷引起。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如復(fù)視、非共軛性凝視、霍納綜合征、嚴(yán)重步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難、面癱和麻木、長(zhǎng)椎體束表現(xiàn)和肢體不協(xié)調(diào),也提示存在中樞性病變。另一方面,由于前庭輸入的神經(jīng)功能下降,急性前庭周圍病變偶爾會(huì)出現(xiàn)復(fù)視,持續(xù)數(shù)天左右。 甩頭后的糾正性掃視提示甩頭側(cè)前庭眼反射減弱 在水平面上快速旋轉(zhuǎn)頭部引起的搖頭性眼震,也是鑒別單側(cè)前庭功能減退患者的有用的查體。另一方面甩頭試驗(yàn)用于評(píng)估前庭-眼反射,但僅對(duì)外周前庭神經(jīng)障礙是陽性反應(yīng)。在操作過程中,患者固定一個(gè)視覺目標(biāo),在頭部向左或向右快速小角度甩頭后立即觀察眼睛的位置。甩頭后糾正性掃視表明甩頭一側(cè)前庭-眼反射減弱。如果兩側(cè)都存在功能障礙,則甩頭試驗(yàn)在兩個(gè)方向上都是陽性。姿勢(shì)檢查很重要,尤其是在評(píng)估陣發(fā)性位置性眩暈時(shí)。在周圍前庭神經(jīng)障礙時(shí),冷熱試驗(yàn)會(huì)在一只耳朵產(chǎn)生反應(yīng)受損,通常稱為半規(guī)管麻痹。外周和中樞前庭均有眼震、冷熱試驗(yàn)優(yōu)勢(shì)偏向。中樞前庭神經(jīng)障礙也可導(dǎo)致眼球運(yùn)動(dòng)變位障礙、掃視追蹤和水平視動(dòng)異常、中樞性自發(fā)或位置性眼震、注視抑制的衰退、眼震快相期減慢、慢相期減慢、錯(cuò)性眼震、垂直視動(dòng)異常和收縮性眼震。表3為周圍性和中樞性自發(fā)性眼震的鑒別。表3 中樞性和周圍性自發(fā)性眼震的鑒別
| 中樞性
| 外周性 | 外觀
| 純垂直/扭轉(zhuǎn)、平移、多向、分離,可能會(huì)隨著注視的變化而改變方向 | 扭轉(zhuǎn)-水平、單方向凝視、共軛 | OF抑制 | 否或很少
| 是
| 亞歷山大定律
| 否
| 是
| 方向固定
| 否
| 是
| 定位
| 延髓、腦橋被蓋、小腦 | 迷路,前庭神經(jīng) | PAN:表示周期性交替眼球震顫;OF,注視 | 對(duì)于未確診的眩暈,在仔細(xì)記錄病史后,需要進(jìn)行全身、神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)耳科查體,以及血液計(jì)數(shù)、電解質(zhì)和葡萄糖水平以及甲狀腺功能的檢查;當(dāng)懷疑中樞病變時(shí),需要進(jìn)行神經(jīng)放射學(xué)成像。表4列出了中樞性頭暈常見的病因。下面討論與頭暈有關(guān)的最常見的疾病。7.腫瘤:原發(fā)性、轉(zhuǎn)移性或副腫瘤11.神經(jīng)退行性疾病:帕金森病、正常壓力腦積水13.中毒:酒精、銅、汞、鉈、鉛、有機(jī)溶劑、藥物(苯妥英鈉、巴比妥類藥物、撲米酮、卡馬西平、5-氟脲嘧啶、甲氨蝶呤、哌嗪-呋喃妥因、鋰) |
腦血管疾病
內(nèi)耳、腦干和小腦的血液供應(yīng)來自椎基底系統(tǒng)。該系統(tǒng)包括椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈,閉塞后可發(fā)生眩暈。由于內(nèi)耳的循環(huán)來自椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng),通常來自小腦前下動(dòng)脈,因此,由于腦血管疾病引起的眩暈可能來自外周或中樞。與眩暈或失衡相關(guān)的血管綜合征如下: a.椎基底動(dòng)脈短暫性缺血發(fā)作 ;b.小腦后下動(dòng)脈綜合征 ;c.小腦前下動(dòng)脈綜合征;d.小腦上動(dòng)脈綜合征 ;e.島葉梗死;f.小腦和腦干出血。 小腦或腦干的椎-基底動(dòng)脈短暫性缺血發(fā)作的特征是發(fā)作性眩暈或失衡,通常持續(xù)1-15分鐘,同時(shí)伴有復(fù)視、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、跌倒發(fā)作和四肢笨拙。以孤立性眩暈表現(xiàn)的椎基底動(dòng)脈短暫性缺血發(fā)作通常與小腦后下動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈之間的椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端血管閉塞以及鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征有關(guān)。少數(shù)情況下,大腦中動(dòng)脈區(qū)域的島葉梗死可導(dǎo)致反向傾斜、身體側(cè)行、惡心、步態(tài)不穩(wěn),但很少發(fā)生旋轉(zhuǎn)性眩暈。腦干或小腦出血可能導(dǎo)致突發(fā)性眩暈。頭痛和頸部僵硬提示可能是出血而不是梗死。在評(píng)估急性眩暈患者時(shí),醫(yī)生應(yīng)尋找卒中的危險(xiǎn)因素,如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙、心臟病。另一方面,頭痛和頸部疼痛,隨后伴有眩暈或單側(cè)面部感覺異常是椎動(dòng)脈夾層的一個(gè)重要標(biāo)志,可能會(huì)在卒中發(fā)作前幾天出現(xiàn)。 偏頭痛可能與包括發(fā)作性眩暈、慢性運(yùn)動(dòng)敏感和非特異性眩暈等許多前庭癥狀有關(guān) 偏頭痛 據(jù)估計(jì),18%-29%的女性、6%-20%的男性和4%的兒童會(huì)出現(xiàn)偏頭痛。多達(dá)25%的偏頭痛患者可能會(huì)出現(xiàn)眩暈。頭痛和頭暈是普通人群中最常見的兩種癥狀。相反偏頭痛和眩暈是兩種共同發(fā)生的臨床特征。偏頭痛可能與許多前庭癥狀有關(guān),包括發(fā)作性眩暈、慢性運(yùn)動(dòng)敏感和非特異性眩暈。另一方面患有偏頭痛的患者可能比無偏頭痛患者更常出現(xiàn)良性陣發(fā)性位置性眩暈、梅尼埃病和暈動(dòng)病。然而持續(xù)性小腦綜合征可能在家族性偏癱偏頭痛的病程中發(fā)展。頭暈也可能是由于直立性低血壓、焦慮癥或嚴(yán)重抑郁癥引起,所有這些都增加了偏頭痛的患病率。 偏頭痛相關(guān)眩暈可能是例如皮層擴(kuò)散抑制、腦灌注的局部變化、神經(jīng)遞質(zhì)的釋放以及沿周圍或中樞前庭結(jié)構(gòu)的離子通道的陣發(fā)性功能障礙等疾病引起。與偏頭痛相關(guān)的主要臨床前庭綜合征可分為3組。a.基底動(dòng)脈型偏頭痛 b.兒童良性陣發(fā)性眩暈 c.偏頭痛性眩暈(或前庭性偏頭痛)基底動(dòng)脈型偏頭痛是先兆偏頭痛的一個(gè)亞型,臨床特征是反復(fù)發(fā)作的頭痛,通常是枕部頭痛,先兆癥狀定位于基底動(dòng)脈供血區(qū)域。國際頭痛學(xué)會(huì)對(duì)基底動(dòng)脈型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)要求存在1個(gè)或多個(gè)先兆癥狀。先兆通常持續(xù)不到1小時(shí),隨后出現(xiàn)枕部頭痛。視覺先兆通常伴隨著眩暈、耳鳴、聽力下降、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、雙側(cè)感覺異常、輕癱和認(rèn)知障礙。頭痛可能與惡心和嘔吐有關(guān)。由于有血管痙攣和卒中的風(fēng)險(xiǎn),曲坦類藥物禁用于基底動(dòng)脈型偏頭痛。
兒童良性陣發(fā)性眩暈是偏頭痛兒童周期性綜合征的一種亞型,其特征是發(fā)作1-4年,突然發(fā)生眩暈和失衡,通常伴有惡心和嘔吐,持續(xù)30秒-20分鐘,一般不出現(xiàn)頭痛。這些孩子在兩次發(fā)作之間都很健康。這種綜合征通常在青春期消失或演變?yōu)槠^痛。預(yù)防偏頭痛可以有效降低發(fā)作的頻率和嚴(yán)重程度。偏頭痛性眩暈是由偏頭痛引起的前庭障礙,表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天的自發(fā)性或位置性眩暈發(fā)作,發(fā)作期間伴多有偏頭痛癥狀。偏頭痛性眩暈的患病率在眩暈門診中為7%,在偏頭痛門診中為9%。盡管偏頭痛性眩暈是自發(fā)性復(fù)發(fā)性眩暈中最常見原因,但目前尚未納入國際頭痛協(xié)會(huì)偏頭痛分類。偏頭痛性眩暈可根據(jù)以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷:(1)反復(fù)發(fā)作的前庭癥狀,(2)符合國際頭痛學(xué)會(huì)偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn),(3)在至少2次眩暈發(fā)作期間至少出現(xiàn)以下偏頭痛癥狀中的一種:頭痛、畏音、畏光、閃光性暗點(diǎn)或其他先兆以及(4)排除其他原因。眩暈偶爾與頭痛同時(shí)出現(xiàn),但更常作為孤立性眩暈發(fā)生。偏頭痛相關(guān)眩暈的特點(diǎn)是不同的運(yùn)動(dòng)幻覺和運(yùn)動(dòng)敏感性,經(jīng)常伴有惡心。與偏頭痛相關(guān)的前庭癥狀通常描述為旋轉(zhuǎn)、緩慢或快速旋轉(zhuǎn)、傾斜、搖晃、游泳、來回?cái)[動(dòng)或漂浮的感覺。發(fā)作持續(xù)時(shí)間通常從幾秒到幾天不等。發(fā)作頻率也從每月1次到每月>40次不等。偏頭痛也可能與包括良性陣發(fā)性位置性眩暈、精神性眩暈、梅尼埃病和其他前庭障礙等其他原因的眩暈一起發(fā)生。 偏頭痛性眩暈的治療目前與偏頭痛治療相似。輕微癥狀或短暫或不頻繁的發(fā)作可不予治療。持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(大于30分鐘)且頻繁發(fā)作的癥狀需要在眩暈發(fā)作期間使用前庭抑制劑,如氟桂利嗪、地西泮或異丙嗪以及偏頭痛預(yù)防藥物。多發(fā)性硬化 約5%的多發(fā)性硬化癥患者初始癥狀是眩暈,50%的患者在病程發(fā)展中會(huì)出現(xiàn)眩暈。多發(fā)性硬化癥患者的前庭癥狀可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周,可為發(fā)作性或體位性。如果脫髓鞘斑塊位于前庭神經(jīng)或前庭神經(jīng)核入顱區(qū)域,則會(huì)發(fā)生持續(xù)自發(fā)性眩暈,臨床表現(xiàn)類似前庭神經(jīng)炎等外周性眩暈發(fā)作。眩暈可能持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,并與失衡、嘔吐、注視-水平-扭轉(zhuǎn)性眼球震顫、向未受影響一側(cè)快速相位跳動(dòng)、注視抑制失敗以及雙溫試驗(yàn)中單側(cè)半規(guī)管麻痹有關(guān)。當(dāng)聽覺神經(jīng)也受到影響時(shí),眩暈可能伴突然聽力下降。另一方面,如果中樞前庭結(jié)構(gòu)(如前庭核、小腦腳或小腦)受到脫髓鞘斑塊的影響,則可能會(huì)發(fā)生眩暈、嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)、其他顱神經(jīng)異常、方向改變性眼球震顫、單純垂直性眼球震顫或意向性震顫或錐體束功能障礙。前庭神經(jīng)核的選擇性受累可能會(huì)產(chǎn)生與外周病變難以區(qū)分的綜合征,但眼震可能通過注視抑制,這表明其起源于中樞。多發(fā)性硬化癥的常見表現(xiàn)是鐘擺樣眼球震顫和核間眼肌麻痹。這些癥狀會(huì)導(dǎo)致令人痛苦的振動(dòng)幻視、頭暈、視力下降和復(fù)視,而不是眩暈。Frohman等報(bào)道多發(fā)性硬化癥患者眩暈的最常見原因是與治療并發(fā)癥相關(guān)的良性陣發(fā)性位置性眩暈。中樞位置性眩暈也可見于第四腦室病變的多發(fā)性硬化癥。相反大多數(shù)多發(fā)性硬化癥患者經(jīng)常有短時(shí)間的陣發(fā)性眩暈和與良性陣發(fā)性位置性眩暈無關(guān)的頭暈。位置性眩暈是由位置變化引起的前庭系統(tǒng)短暫興奮引起的。位置性眩暈可歸因于半規(guī)管的損傷及其在前庭核和小腦中的連接區(qū)域的病變。半規(guī)管中的結(jié)構(gòu)和代謝因素會(huì)改變壺腹帽內(nèi)容物的比重,并在特定的頭部位置時(shí)引發(fā)位置性眩暈。位置性眩暈的外周和中樞起源早已為人所知。位置性眩暈最常見的形式是良性陣發(fā)性位置性眩暈,幾乎都是良性且可治療的;然而在極少數(shù)情況下,位置性眩暈可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙的癥狀。Bertholon等人報(bào)道,80%的位置性眩暈患者為良性陣發(fā)性位置性眩暈,12%的位置性頭暈患者診斷為中樞性位置性眩暈/眼球震顫。良性陣發(fā)性位置性眩暈患者有短暫的眩暈發(fā)作,伴有位置變化,通常是在床上翻身和上下床時(shí)。通過Dix Hallpike測(cè)試很容易做出診斷。中樞性位置性眩暈/眼球震顫可由位于第四腦室、背側(cè)小腦蚓和前庭核區(qū)域的各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起 中樞性位置性眩暈/眼球震顫可由位于第四腦室、背側(cè)小腦蚓和前庭核區(qū)域的各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起。中樞性位置性眩暈/眼球震顫的最可能的解釋是前庭反射抑制減弱導(dǎo)致的前庭張力失衡。中樞性位置性眩暈/眼球震顫有三種形式:(1) 下跳性位置性眼震,(2) 無位置性眩暈的眼震和(3)伴有眼球震顫的位置性眩暈。中樞位置性眩暈/眼球震顫最常見的相關(guān)疾病是腦血管疾病、脊髓小腦萎縮、多發(fā)性硬化、Arnold-Chiari 1型畸形、腦干和小腦腫瘤以及一些藥物。根據(jù)發(fā)作時(shí)眼球震顫的潛伏期、病程和持續(xù)時(shí)間、易疲勞性、眩暈、嘔吐以及眼球震顫發(fā)生的時(shí)間等特征,可能無法區(qū)分良性陣發(fā)性位置性眩暈和中樞性位置性眩暈/眼球震顫。中樞位置性眩暈眼球震顫通常是單純的垂直位置性眼球震顫,這種眼球震顫不會(huì)因重復(fù)檢查出現(xiàn)疲勞,也可以見到小腦、腦干的體征。磁共振成像是識(shí)別與中樞性位置性眩暈/眼球震顫相關(guān)的后顱窩病變最有價(jià)值的診斷工具。表5提供了良性陣發(fā)性位置性眩暈和中樞性位置性眩暈/眼球震顫區(qū)分的特征。 特征 | BPPV
| CPVN
| 潛伏期
| 3–30秒 | 無 | 眼震持續(xù)時(shí)間 | 5-30秒
| >30秒
| 眼球震顫方向
| 扭轉(zhuǎn)/垂直(后、上半規(guī)管)、水平(水平半規(guī)管) | 不符合任何半規(guī)管規(guī)律純 扭轉(zhuǎn)/垂直眼震
| 任何位置持續(xù)性下跳性眼球震顫 | 無
| (+++) | 易疲勞性 | 是
| 無 | 眩暈
| 常見 | 不常見
| 嚴(yán)重惡心 | (+++) | (+) | 活動(dòng)時(shí)嘔吐
| 很少
| 常見
| 非特異性頭部運(yùn)動(dòng)癥狀更嚴(yán)重 | 很少
| 常見
| Dix-Hallpike誘發(fā) | (+++)
| (+)
| 復(fù)位治療后緩解 | (+++) | 無 | 其他神經(jīng)系統(tǒng)體征
| 無
| 可能會(huì)出現(xiàn)
| BPPV提示良性陣發(fā)性位置性眩暈;CPVN,中樞位置眩暈/眼球震顫; |
癲癇是引起眩暈的少見原因。與癲癇相關(guān)的眩暈可分為眩暈性癲癇、旋轉(zhuǎn)性癲癇、前庭源性癲癇和抗癲癇藥物引起的頭暈和眩暈。
在沒有其他癲癇癥狀的情況下,單純部分癲癇發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)反復(fù)的眩暈發(fā)作、失衡或頭暈伴惡心、嘔吐或單側(cè)耳鳴。這種發(fā)作也可能是其他癲癇發(fā)作的先兆。癲癇發(fā)作可以通過刺激額顳頂葉區(qū)域的前庭皮層來觸發(fā)。旋轉(zhuǎn)性癲癇定義為在癲癇發(fā)作期間圍繞體軸旋轉(zhuǎn)至少180度、語言停止和繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作為特征的盤旋行為。這些癲癇發(fā)作相對(duì)不常見,與顳葉癲癇相比,額葉癲癇更常發(fā)生。實(shí)驗(yàn)表明刺激丘腦也能誘導(dǎo)旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。前庭刺激引起的癲癇發(fā)作(在雙溫試驗(yàn)期間)稱為前庭源性癲癇發(fā)作,是復(fù)雜的部分或繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作。在這種誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí),眩暈癥狀不常見。抗驚厥藥如苯妥英鈉、卡馬西平、巴比妥類藥物、地西泮撲米酮等,經(jīng)常會(huì)引起頭暈、眩暈、失衡和復(fù)視等不良反應(yīng)。自發(fā)性和位置性眩暈、耳鳴、聽力下降、構(gòu)音障礙、發(fā)音困難、共濟(jì)失調(diào)、頸部短、頸部活動(dòng)范圍受限、后顱窩顱神經(jīng)體征,腦積水通常見于顱頸交界疾病。頸部伸展和咳嗽會(huì)加重癥狀。與眩暈/頭暈相關(guān)的異常情況如下: a.寰椎與枕骨大孔的先天性融合:這是顱頸交界處最常見的異常。齒狀突后根管的前后直徑小于19mm。有頸上段脊髓受壓的跡象。 b.寰樞關(guān)節(jié)脫位:這表明C1(寰樞關(guān)節(jié))在C2(軸)上不穩(wěn)定,距離C1弧和齒狀突超過3mm,可能是先天性的;也有證據(jù)表明與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和唐氏綜合癥有關(guān)。 c.顱底扁平和顱底內(nèi)陷:扁平癥是指顱底變平以及斜坡平面相交形成的角度;前窩的平面大于135°?;變?nèi)陷是枕髁向上隆起。這些異常會(huì)導(dǎo)致典型的頸部短縮,并伴有小腦和脊髓癥狀。也可以看到正常壓力的腦積水。 d.Chiari 1型畸形:定義為大孔下方超過5mm的小腦扁桃體突出,最容易在中線矢狀T1加權(quán)磁共振圖像上看到?;颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)持續(xù)或緩慢進(jìn)行的頭暈或步態(tài)不穩(wěn),這可能會(huì)隨著頸部伸展而惡化。Chiari 1型畸形常與自發(fā)性或位置性眩暈、耳鳴、聽力下降和后顱窩顱神經(jīng)癥狀相關(guān)??勺园l(fā)發(fā)生,也可因垂頭引起下跳性眼震。由于延髓前庭結(jié)構(gòu)的壓迫,自發(fā)性前庭眼震也可能發(fā)生在中樞。由于年齡增長(zhǎng)、創(chuàng)傷和交界處的退行性影響,Chiari 1型畸形癥狀的嚴(yán)重程度可能會(huì)隨著時(shí)間的推移而加重。 橋小腦角和后窩腫瘤 前庭神經(jīng)鞘瘤或聽神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤,起源于前庭神經(jīng)的雪旺細(xì)胞侵入內(nèi)耳道。該腫瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的5% ~ 10%,是橋小腦角最常見的腫瘤。前庭神經(jīng)鞘瘤緩慢生長(zhǎng)到內(nèi)耳道和橋小腦角,移位鄰近的小腦、腦橋或第五和第七顱神經(jīng)發(fā)生癥狀。進(jìn)行性單側(cè)聽力下降、耳鳴和共濟(jì)失調(diào)是常見的癥狀?;颊哂袝r(shí)會(huì)出現(xiàn)真性眩暈。此外還能觀察到伴有外周前庭眼震和凝視性麻痹性眼球震顫的組合的Brun’s 眼震。較少的情況下可能出現(xiàn)面部麻木和癱瘓、味覺喪失和耳痛、三叉神經(jīng)痛以及顱內(nèi)壓升高的癥狀。這些癥狀也可能發(fā)生在包括腦膜瘤、三叉神經(jīng)瘤、膽脂瘤、表皮樣囊腫和轉(zhuǎn)移性腫瘤任何在橋小腦角的占位。釓增強(qiáng)磁共振成像是診斷前庭神經(jīng)鞘瘤的最佳技術(shù)。2型神經(jīng)纖維瘤病也是一種常染色體顯性疾病,以雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤或膠質(zhì)瘤為特征。 腦橋小腦角腦膜瘤可引起聽力下降、面部疼痛或麻木、頭暈和共濟(jì)失調(diào),是繼前庭神經(jīng)鞘瘤之后第二常見的后顱窩腫瘤。因?yàn)槟X橋小腦角腦膜瘤起源于內(nèi)耳道,磁共振成像可以明確區(qū)分二者。 小腦腫瘤包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤。髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的小腦腫瘤,成人最常見的是轉(zhuǎn)移瘤。后顱窩腫瘤的典型病史是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的累積和進(jìn)展持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。共濟(jì)失調(diào)、眼震和其他眼運(yùn)動(dòng)障礙取決于小腦的特定影響部位。體位性眩暈和眼震,也可能出現(xiàn)下跳性眼震。枕部頭痛是小腦腫瘤最常見的癥狀。病程后期可出現(xiàn)周期性嘔吐或躺下嘔吐及后顱窩腦神經(jīng)麻痹。第四腦室受壓可引起梗阻性腦積水。副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征是由癌癥引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,但不是轉(zhuǎn)移性疾病、與血管、代謝、感染或營養(yǎng)缺乏相關(guān)。免疫因素可能在副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的發(fā)病機(jī)制中起關(guān)鍵作用。副腫瘤性小腦變性是一種罕見的癌癥并發(fā)癥,最常見于卵巢癌、乳腺癌、肺癌和霍奇金淋巴瘤。在副腫瘤性小腦變性患者中發(fā)現(xiàn)了一些副腫瘤性抗神經(jīng)抗體,如抗Yo和抗Ri(乳腺癌和婦科癌癥)、抗Hu(肺癌)、抗Tr和抗mGluR1(霍奇金淋巴瘤)。副腫瘤性小腦變性發(fā)病突然,并在幾個(gè)月內(nèi)迅速發(fā)展為亞急性小腦綜合征。副腫瘤性小腦變性患者表現(xiàn)為頭暈、惡心和嘔吐,隨后出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、復(fù)視、眼球震顫、步態(tài)和共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和吞咽困難。在神經(jīng)母細(xì)胞瘤的兒童中也可以看到眼陣攣/肌陣攣。 遺傳性共濟(jì)失調(diào) 遺傳性共濟(jì)失調(diào)是一組異質(zhì)遺傳疾病,可視為常染色體顯性,隱性,x連鎖,線粒體遺傳。成體常染色體顯性性共濟(jì)失調(diào)現(xiàn)在是通過發(fā)現(xiàn)新的遺傳位點(diǎn)時(shí)分配的順序編號(hào)進(jìn)行分類的,目前是SCA1到SCA28。最常見的常染色體隱性共濟(jì)失調(diào)是Friedreich共濟(jì)失調(diào),通常由frataxin基因的GAA重復(fù)擴(kuò)增引起。Friedreich共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)的癥狀開始于20歲之前,但可能遲至60歲才出現(xiàn)。除了典型的小腦性共濟(jì)失調(diào)外,還伴有反射性消失、巴賓斯基征陽性、構(gòu)音障礙、本體感覺和振動(dòng)感覺喪失、視神經(jīng)萎縮、脊柱側(cè)彎、糖尿病和心肌病。常染色體隱性共濟(jì)失調(diào)的其他罕見原因包括共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、糖尿病脂蛋白血癥和Refsum綜合征。家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)是罕見的、獨(dú)特的、以共濟(jì)失調(diào)發(fā)作為特征的早發(fā)顯性遺傳性疾病。大多數(shù)患者在發(fā)作之間完全康復(fù),但一些患者可能會(huì)發(fā)展為進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)伴小腦萎縮。發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)有2種亞型:發(fā)作性共濟(jì)共濟(jì)失調(diào)1型(EA1),表現(xiàn)為發(fā)作間肌強(qiáng)直,無眩暈;發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型(EA2),常表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、眩暈、惡心、嘔吐、構(gòu)音障礙,發(fā)作間期主要表現(xiàn)為下跳和凝視誘發(fā)眼球震顫。一些EA2s在晚年會(huì)發(fā)展為進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)。持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)的共濟(jì)失調(diào)是由壓力、運(yùn)動(dòng)或酒精引起的,可能對(duì)乙酰唑胺有反應(yīng)。家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)確實(shí)是通道性疾病。EA1是由染色體12p13上的鉀通道編碼基因突變引起的,而EA2是由染色體19p上的鈣通道編碼基因的突變引起的,該基因在小腦中高度表達(dá),也是6型脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)和一些家族性偏癱偏頭痛的致病基因。a.精神性眩暈:頭暈患者常伴有廣場(chǎng)恐怖癥的驚恐障礙、廣泛焦慮和人格障礙、抑郁癥等。精神性眩暈患者的主要原因是某些刺激或社會(huì)事件,客觀和主觀平衡失調(diào)、不適當(dāng)?shù)倪^度焦慮或恐懼之間明顯分離,這部分患者看不到自發(fā)性眼震。另一方面,原發(fā)性前庭障礙也可誘發(fā)繼發(fā)性精神癥狀。b.恐懼性姿勢(shì)性眩暈:恐懼性姿勢(shì)性眩暈是最常見的眩暈形式,盡管臨床平衡試驗(yàn)結(jié)果正常,但患者有非旋轉(zhuǎn)性眩暈和直立姿勢(shì)和步態(tài)的主觀障礙的臨床特征?;加锌謶中宰藙?shì)性眩暈的患者經(jīng)常描述說,當(dāng)看到移動(dòng)的視覺場(chǎng)景時(shí),不穩(wěn)定性增加??赡馨橛薪箲]和恐慌癥狀,幾乎總是與特定的感知刺激或社會(huì)情境相關(guān)聯(lián)。有一種快速的條件反射、一般化和回避行為的發(fā)展趨勢(shì)。無跌倒的主觀姿勢(shì)不平衡是典型的恐懼姿勢(shì)性眩暈。通常情況下,這種情況的發(fā)作伴隨著特定的心理社會(huì)壓力時(shí)期??植佬泽w位性眩暈應(yīng)與驚恐障礙或廣場(chǎng)恐怖癥相鑒別。行為療法和有規(guī)律的體育活動(dòng)對(duì)恐懼性姿勢(shì)性眩暈有效。如果不及時(shí)治療,恐懼性姿勢(shì)眩暈在大多數(shù)情況下會(huì)變成慢性的,導(dǎo)致相當(dāng)大的損害。暈厥先兆是指在昏厥或失去意識(shí)之前發(fā)生的沒有運(yùn)動(dòng)幻覺的頭暈眼花。暈厥前的體征和癥狀包括全身無力、頭暈、頭痛、視力模糊、出汗、感覺異常、臉色蒼白、惡心和嘔吐,通常發(fā)生在失去意識(shí)之前數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)。暈厥前癥狀可能是自發(fā)的,體位性的或有特定誘因的,基本病理機(jī)制是大腦血液流量整體的減少。
暈厥先兆的病因可分為心血管、神經(jīng)、神經(jīng)心源性(血管迷走神經(jīng)性)、代謝和精神疾病。心血管疾病可以是結(jié)構(gòu)性心臟病、冠心病和心律失常。最常見的神經(jīng)系統(tǒng)原因是直立性低血壓和體位心動(dòng)過速綜合征。直立性低血壓是暈厥最常見的原因之一,可歸因于外周血管收縮受損或血管內(nèi)容量減少。另一方面體位心動(dòng)過速綜合征,一種體位性不耐受,特征是在直立姿勢(shì)時(shí)心動(dòng)過速,腦血流量減少。神經(jīng)心源性暈厥先兆或血管迷走神經(jīng)性暈厥先兆作為一種無法解釋的原因,可能與疼痛或情緒緊張等情況有關(guān),如焦慮或恐懼,長(zhǎng)時(shí)間站立或特定的誘發(fā)的情況。接受交感神經(jīng)阻斷劑和血管擴(kuò)張藥物治療的高血壓患者、接受鎮(zhèn)定劑治療的老年患者和貧血患者中經(jīng)常出現(xiàn)這種情況。低血容量和低血糖可能會(huì)導(dǎo)致昏厥和無力。過度通氣也是焦慮患者頭暈的常見原因。病史和查體(包括仰臥和站立的脈搏和血壓監(jiān)測(cè)、心臟聽診、心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)、傾斜平臺(tái)試驗(yàn)、血糖和紅細(xì)胞壓積分析)是懷疑暈厥患者評(píng)估最重要的部分。 頭暈和眩暈是臨床上最常見的疾病之一,影響了大約20%-30%的普通人群。頭暈是不平衡感的總稱。眩暈是頭暈的一種亞型,定義為前庭系統(tǒng)功能不對(duì)稱引起的運(yùn)動(dòng)幻覺。影響腦橋、延髓或小腦的前庭中樞損傷會(huì)導(dǎo)致眩暈、惡心、嘔吐、嚴(yán)重共濟(jì)失調(diào)、不能被注視抑制的多向眼球震顫和其他神經(jīng)癥狀。流行病學(xué)研究表明,幾乎四分之一頭暈患者是由中樞原因造成的。頭暈和眩暈最常見的中樞原因是與椎基底動(dòng)脈循環(huán)有關(guān)的腦血管疾病、偏頭痛、多發(fā)性硬化癥、后顱窩腫瘤、神經(jīng)退行性疾病、某些藥物和精神性疾病。其他類型的頭暈包括無眩暈的平衡失調(diào)、暈厥前綜合癥和心理生理性頭暈,通常與焦慮、抑郁和驚恐障礙有關(guān)。
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