重癥肌無力，是一種慢性自身免疫性疾病，因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起，累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸膜上乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。其癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，常需做氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，且死亡率高。
本期，我們從《圍麻醉期突發(fā)事件的挑戰(zhàn)》一書中找出其原因分析及應(yīng)對(duì)策略分享給大家：
首先，我們對(duì)其原因進(jìn)行分析：
1.易發(fā)人群：
15%~20%的重癥肌無力患者在一生中至少發(fā)生一次重癥肌無力危象，從患重癥肌無力到第一次發(fā)生危象的平均時(shí)間是8~ 12個(gè)月?？偟膩碚f，女性重癥肌無力患者的危象發(fā)生率是男性的兩倍。重癥肌無力危象的發(fā)生呈雙峰分布，早期的高峰是在55歲之前，男女比例為1：4，晚期的高峰在55歲之后，男女比例為1：1，危象發(fā)生的平均年齡是55歲。
2.患者因素：
（1）精神心理因素：對(duì)重癥肌無力患者來說，這種疾病病情重、病程長(zhǎng)，常常被患者認(rèn)為是人生中的重大不幸和挫折；加上環(huán)境的陌生及醫(yī)學(xué)知識(shí)的欠缺，對(duì)手術(shù)和疾病的認(rèn)識(shí)不夠等，患者通常會(huì)出現(xiàn)焦慮、憂傷、恐懼、悲觀等情緒，造成患者嚴(yán)重的精神傷害，而這種傷害往往會(huì)誘發(fā)重癥肌無力危象，并且胸腺切除術(shù)前的緊張焦慮心理還會(huì)導(dǎo)致術(shù)后重癥肌無力危象的發(fā)生率增加。
（2）并存疾?。褐匕Y肌無力作為一種自身免疫性疾病，可與其他導(dǎo)致免疫異常的疾病并存，比較常見的有甲狀腺疾病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎，甲狀腺功能減低和營(yíng)養(yǎng)失調(diào)均可能導(dǎo)致重癥肌無力加重，甚至誘發(fā)重癥肌無力危象。
（3）重癥肌無力病情嚴(yán)重程度：重癥肌無力病情持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，病情越嚴(yán)重，Osserman分型越晚的患者，手術(shù)耐受力越差，越容易出現(xiàn)重癥肌無力危象。有研究發(fā)現(xiàn)不穩(wěn)定的重癥肌無力病情或者既往存在重癥肌無力危象發(fā)生史，術(shù)后危象的發(fā)生率增加，因而對(duì)這類患者應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前內(nèi)科治療及圍術(shù)期的護(hù)理。
（4）其他因素：如患者BMI > 28，年齡> 60歲，術(shù)前存在肺部感染或肺功能減退，均可增加術(shù)后重癥肌無力危象的發(fā)生率。
3.手術(shù)因素：
手術(shù)后重癥肌無力癥狀加重甚至發(fā)生肌無力危象并不少見，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，15%~ 20%的重癥肌無力患者在2年之內(nèi)出現(xiàn)肌無力危象，其中80%的患者是在術(shù)后首次出現(xiàn)，這提示雖然手術(shù)能明顯改善肌無力癥狀，但同時(shí)也可誘發(fā)或加重肌無力危象。
（1）手術(shù)方式：手術(shù)范圍、手術(shù)持續(xù)時(shí)間、是否合并胸腺瘤及胸腺瘤大小，均可影響術(shù)后肌無力危象的發(fā)生，手術(shù)范圍越廣、持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，患者所受應(yīng)激反應(yīng)越大，術(shù)后越容易發(fā)生重癥肌無力危象。
近年來，隨著微創(chuàng)手術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡下胸腺切除為治療重癥肌無力患者的主要手術(shù)方式，胸腔鏡手術(shù)因其創(chuàng)傷小、應(yīng)激反應(yīng)小、術(shù)后恢復(fù)快而明顯降低了術(shù)后肌無力危象的發(fā)生率。
（2）對(duì)胸腺切除術(shù)后發(fā)生肌無力危象的危險(xiǎn)因素進(jìn)行了Meta分析，分析發(fā)現(xiàn)術(shù)前患者肺功能及術(shù)后肺部感染、患者自身狀況如疾病嚴(yán)重程度、術(shù)前抗膽堿酯酶藥或激素的使用劑量及抗體滴度都可能影響術(shù)后肌無力的發(fā)生。因此，及早采取有效的治療手段和預(yù)防措施，控制和改善以上危險(xiǎn)因素，有望降低術(shù)后重癥肌無力危象的發(fā)生。
4.麻醉因素：
（1）肌松藥：近年來，對(duì)于重癥肌無力患者的麻醉，大多采用盡量少用或不用肌松藥的麻醉方案，但對(duì)于胸腔鏡下行胸腺切除術(shù)的重癥肌無力患者，因要進(jìn)行雙腔支氣管插管，術(shù)中還要進(jìn)行單肺通氣，確?；颊邲]有自主呼吸，肌松藥的使用不可避免。術(shù)中肌松藥應(yīng)用不當(dāng)或劑量過大很有可能延遲患者術(shù)后恢復(fù)，甚至誘發(fā)重癥肌無力危象。
（2）麻醉管理：一些抗心律失常藥（如奎尼丁、普魯卡因胺等）可抑制肌纖維的興奮傳導(dǎo)，減少節(jié)后神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，如果再用肌松藥，可加重肌無力癥狀。降血壓藥胍乙啶、六羥季胺和單胺氧化酶抑制藥均可增強(qiáng)非去極化肌松藥的作用，應(yīng)慎用。利尿藥呋塞米使血鉀降低，可加重肌無力。術(shù)中呼吸管理也至關(guān)重要，應(yīng)保持足夠通氣并避免過度通氣，缺氧或二氧化碳蓄積均可誘發(fā)或加重肌無力危象。
那么，針對(duì)圍麻醉期突發(fā)重癥肌無力危象，我們應(yīng)當(dāng)采取哪些應(yīng)對(duì)策略？
1.識(shí)別：
突發(fā)肌無力危象主要表現(xiàn)為喉肌和呼吸肌嚴(yán)重麻痹所致呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁，吞咽和咳痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲；膽堿能危象除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等）、煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等），以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、抽搐、昏迷等）；反拗性危象難以區(qū)別危象性質(zhì)。
三種危象可用以下方法鑒別：
①依酚氯銨試驗(yàn)；
②阿托品試驗(yàn)；
③肌電圖檢查。
2.有效處理：
圍麻醉期一旦出現(xiàn)重癥肌無力危象，應(yīng)立即保持呼吸道通暢，面罩給氧或行緊急氣管內(nèi)插管加呼吸機(jī)治療，再行以內(nèi)科治療；如出現(xiàn)毒蕈堿樣中毒癥狀，可用阿托品拮抗。待病情改善，癥狀最輕，用藥量最少時(shí)再行胸腺瘤切除手術(shù)。抗膽堿酯酶藥用量越少越好，無效或效果不佳時(shí)，可用潑尼松、細(xì)胞毒劑、大量免疫球蛋白及血漿置換等治療，待病情穩(wěn)定時(shí)再手術(shù)；術(shù)前12小時(shí)停用膽堿酶藥，而不必停用激素。
3.監(jiān)測(cè)：
①神經(jīng)肌肉功能監(jiān)測(cè)如四個(gè)成串刺激（TOF）對(duì)于術(shù)中維持肌松及術(shù)后早期恢復(fù)十分重要。對(duì)于重癥肌無力患者，術(shù)中是否應(yīng)用肌松藥都可進(jìn)行TOF監(jiān)測(cè)，TOF監(jiān)測(cè)有助于判斷拮抗藥給藥時(shí)間和劑量，從而盡可能避免術(shù)后肌無力危象的發(fā)生。
②術(shù)后多相監(jiān)測(cè)，如血壓、心率、血氧飽和度、血?dú)夥治觯绕涫茄躏柡投鹊谋O(jiān)測(cè)，可幫助及早發(fā)現(xiàn)患者缺氧，從而及時(shí)采取救治措施。
