作者:天津市第三中心醫(yī)院消化(肝病科)高艷穎 “看不見!真的看不見!什么都看不見了!突然就看不見了!”病房的張大爺突然絕望地求救。 ![]() 張大爺是一位肝硬化的病人,3天前因肝昏迷入院,經(jīng)治療情況好轉(zhuǎn),已經(jīng)能正常交流、行走、進(jìn)食,簡單的數(shù)學(xué)題也能對答如流了。醫(yī)生和家屬剛松了口氣,可這突發(fā)一幕還是讓家屬有些緊張。 ![]() 主管醫(yī)生立即進(jìn)行檢查,血壓正常,言語流利,頭CT正常,抽血化驗指標(biāo)只有血氨高一點,其余都在好轉(zhuǎn),眼科會診似乎也沒啥問題啊? 那么問題來了,張大爺這是哪出了問題呢?到底是眼睛還是腦子出問題了呢? ![]() 眼睛和腦子表示,這鍋我們可不背。 綜合評估后,最終所有的線索都指向了罪魁禍?zhǔn)住?strong>肝臟。這是肝性腦病的一種特殊表現(xiàn)——肝性皮質(zhì)盲,這個診斷完美的用“一元論”解釋了張大爺?shù)牟∏椤?/p> 相較于肝病病友熟悉的肝性腦病,想必大多數(shù)病友是第一次聽說肝性皮質(zhì)盲吧,今天就隨肝大夫去了解一下它吧。 1 什么是肝性皮質(zhì)盲? ![]() 肝性皮質(zhì)盲又稱為肝-腦-眼綜合征,是肝性腦病的一種特殊表現(xiàn),是肝病累及大腦雙側(cè)外膝狀體、內(nèi)囊后肢、視輻射,視皮質(zhì)受損而出現(xiàn)的雙眼視力障礙,為肝病的一種少見并發(fā)癥。它以肝性腦病過程中出現(xiàn)的暫時性、可逆性雙目視力障礙為特征。其中,大部分患者因存在不同程度的意識障礙,掩蓋了癥狀。本病易誤診誤治。 2 肝性皮質(zhì)盲如何發(fā)生? ![]() 肝性皮質(zhì)盲的重要誘因有電解質(zhì)紊亂、感染、高蛋白飲食、消化道出血等。 對肝性皮質(zhì)盲發(fā)病機制的研究,有多種說法,如下: ● 肝性腦病患者體內(nèi)的血氨水平升高,血氨的增加導(dǎo)致細(xì)胞的代謝紊亂,ATP合成減少,腦皮質(zhì)獲取的能量不夠; ● 氨基酸在患者出現(xiàn)肝性腦病后會出現(xiàn)代謝失調(diào),腦內(nèi)的芳香族氨基酸含量增多,進(jìn)一步造成皮質(zhì)的損傷; ● 細(xì)菌毒素經(jīng)側(cè)支循環(huán)或門腔分流進(jìn)入腦組織,損傷皮質(zhì)。 總之,血氨、氨基酸、代謝異常、細(xì)菌毒素等均能造成皮質(zhì)區(qū)神經(jīng)細(xì)胞的損害,使視神經(jīng)的功能受損而導(dǎo)致患者雙目失明。 3 如何診斷肝性皮質(zhì)盲? ![]() 目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),較為一致的意見有: 1、發(fā)生在重癥肝病,多有肝功能衰竭或肝硬化失代償表現(xiàn); 2、雙眼視力障礙,符合皮質(zhì)盲的特點,雙目失明或視物模糊,對恐嚇、極強光無瞬目反應(yīng),不追蹤物體,眼底無視神經(jīng)改變,視乳頭、視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)正常,光反射及輻輳反射存在,眼球運動自如; 3、眼科檢查,排除視力障礙與眼科疾病有關(guān); 4、頭顱CT排除顱內(nèi)其他病變; 5、隨著肝性腦病與肝臟損害好轉(zhuǎn),血氨下降,視力恢復(fù)不留后遺癥。 4 如何治療肝性皮質(zhì)盲? ![]() 肝性皮質(zhì)盲無特殊治療,該病本身預(yù)后良好,治療主要是針對肝臟原發(fā)病及肝性腦病。有報道高壓氧治療皮質(zhì)盲有效。 了解了肝性皮質(zhì)盲,接著看張大爺后續(xù)如何? 明確診斷后,醫(yī)生繼續(xù)給予了張大爺針對肝硬化和肝性腦病的治療。兩天后,大爺視力恢復(fù)如前,血氨也正常了,很快就出院了。 因此,對于肝病病友們,尤其是存在肝性腦病的病友,如果出現(xiàn)失明,要仔細(xì)評估,透過表象去探尋真相,不要讓大腦和眼睛成為肝臟的“背鍋俠”! (醫(yī)學(xué)科普具有普適性,如有個性化需求,建議您就診咨詢。) ![]() 分享一波 ![]() 順便點個贊 ![]() 在看 |
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