格格很榮幸早在一年之前，這份建議稿尚在討論及修改階段就看見了它，并也早早開始在院內(nèi)推廣標(biāo)準(zhǔn)化測(cè)量。為做一個(gè)中華醫(yī)學(xué)會(huì)好會(huì)員（俺大概應(yīng)該是吧），今天繼續(xù)來叨叨這個(gè)話題。
川崎病于1967年被首次報(bào)道，川崎病冠狀動(dòng)脈病變已成為較常見的獲得性心血管疾病之一。 之所以感覺川崎病近些年的發(fā)病率很高，那是因?yàn)獒t(yī)生們對(duì)這個(gè)疾病的認(rèn)識(shí)明顯有提高，也提高了川崎的診出率。 川崎病存在3種相互關(guān)聯(lián)的血管病變過程： 
- 急性自限性壞死性動(dòng)脈炎（necrotizing arteritis, NA）（1）、 NA呈自限性過程，開始并結(jié)束于發(fā)熱的2周內(nèi)。（2）、NA開始于內(nèi)皮，并依次破壞內(nèi)膜、內(nèi)彈力層、中膜、外彈力層和外膜，形成囊狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤破裂或血栓形成。
（3）、NA主要累及冠狀動(dòng)脈和中等大小具有肌層和彈力纖維的非冠狀動(dòng)脈（腋窩、肋間或髂骨、腸系膜肌動(dòng)脈等）
- 亞急性或慢性（subacute/chronic, SA/C）血管炎
（1）、SA/C血管炎與川崎病發(fā)病非同步，可以在發(fā)病的2周內(nèi)開始并持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，并與LMP病變密切相關(guān)。（2）、SA/C血管炎自血管外膜或血管周圍組織開始，并在進(jìn)展到管腔的過程中不同程度地?fù)p傷血管壁，可呈輕微擴(kuò)張的梭形狀態(tài)（梭形動(dòng)脈瘤）或進(jìn)行性擴(kuò)張形成囊狀動(dòng)脈瘤，并可形成血栓。 - 管腔肌成纖維細(xì)胞增生（luminal myofibroblastic proliferation, LMP）。
LMP導(dǎo)致不同程度管腔狹窄。LMP可以在發(fā)病的2周內(nèi)開始并持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
- 急性動(dòng)脈炎是先頭部隊(duì)，2周結(jié)束戰(zhàn)斗，從血管內(nèi)部往外破壞，可能導(dǎo)致囊狀動(dòng)脈瘤。
- 亞急性及慢性血管炎是后援部隊(duì)，基本就是打持久戰(zhàn)，戰(zhàn)斗力很強(qiáng)，可能持續(xù)數(shù)年，從血管外部往內(nèi)部破壞，也可形成動(dòng)脈瘤。
- 最后一種管腔肌成纖維細(xì)胞增生，聽名字就知道是砌墻的，可能導(dǎo)致血管壁明顯增厚導(dǎo)致管腔狹窄。也可能持續(xù)數(shù)年。
看到這里，各位看官應(yīng)該明白為啥川崎病病人復(fù)診頻率頻繁，且可能跨越數(shù)年了。 川崎病CAL包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤（coronary artery aneurysm, CAA）形成、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等。
臨床上判斷CAL的主要依據(jù)是冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的絕對(duì)值，其優(yōu)點(diǎn)是數(shù)值直觀、測(cè)量簡(jiǎn)便，但由于受到患兒年齡的影響，有一定局限性。近年來，經(jīng)體表面積校正的Z值被認(rèn)為可以更好地判斷CAL的嚴(yán)重程度。日本Kobayashi（http://raise./zsp/CALculator/）及加拿大Dallaire（https://www./en/heart.html）建立的兩個(gè)Z值計(jì)算系統(tǒng)是目前使用較為方便的系統(tǒng)。格格曾經(jīng)也推薦過Z值--川崎病的冠脈測(cè)量--您使用Z值了嗎？當(dāng)時(shí)國(guó)內(nèi)有兩家單位建立了各自的Z值計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)，但可能是因?yàn)閲?guó)內(nèi)沒有統(tǒng)一推廣，所以最終這兩個(gè)鏈接都變成了404。所以，大家現(xiàn)在不要問我為啥上文的Z值鏈接打不開了。 鑒于我國(guó)尚未建立相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，Z值的應(yīng)用也未形成共識(shí)，故本建議推薦在判斷CAA大小時(shí)，采用以下綜合指標(biāo)（表1）。
經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)檢測(cè)冠狀動(dòng)脈近段異常具有高度的敏感性和特異性，是目前診斷CAL的首選方法。冠狀動(dòng)脈的常規(guī)測(cè)量?jī)?nèi)容有5項(xiàng)（1）左冠狀動(dòng)脈主干（left main coronary artery, LMCA）；（2）左前降支（left anterior descending，LAD）近段；（3）LCX；（4）RCA近段；（5）RCA中段。 記不清？來一張示意圖就容易記憶了。
上述5項(xiàng)為每例患兒都應(yīng)測(cè)量的部位，有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張尤其是巨大CAA的患兒應(yīng)盡可能測(cè)量RCA遠(yuǎn)端甚至后降支。除了測(cè)量管腔內(nèi)徑（血管內(nèi)緣至內(nèi)緣距離）外，還應(yīng)觀察管腔內(nèi)是否有血栓形成和狹窄。由川崎病引起的LMCA擴(kuò)張往往不累及開口，但大多伴有LAD和（或）LCX擴(kuò)張。
川崎病同樣可能導(dǎo)致兒童發(fā)生心肌缺血，因?yàn)橥ǔo癥狀或癥狀被忽略，因此對(duì)于有嚴(yán)重CAL的患兒需注意評(píng)估是否存在心肌缺血。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可評(píng)估心肌節(jié)段性運(yùn)動(dòng)不良、心肌缺血引起的腱索和瓣膜損傷及心功能狀態(tài)，評(píng)估不同節(jié)段心肌的缺血情況。必要時(shí)進(jìn)行負(fù)荷超聲心動(dòng)圖進(jìn)一步評(píng)估心肌缺血。并對(duì)其中的第九點(diǎn)提出了質(zhì)疑：9、左冠測(cè)量一定要在可以看見前降支前段和回旋支開口的切面測(cè)量三支血管直徑，只顯示左冠主干測(cè)量值往往偏大。他認(rèn)為同時(shí)顯示三支的幾率不大，而且沒有必要。
格格是這樣認(rèn)為的：左冠測(cè)量時(shí)需要顯示的并不是前降支和回旋支全程，而僅僅是開口處，因此絕大部分患者都可以做到的。另外，這樣做可以使測(cè)量標(biāo)準(zhǔn)化，使不同的人測(cè)量值不會(huì)相差太大，同一個(gè)人測(cè)量的重復(fù)性更高。
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