患兒，女，8歲，以心臟雜音待查入院。

1、 超聲所見(jiàn)：主動(dòng)脈右冠竇與無(wú)冠竇交界處根部瓣周可見(jiàn)裂隙狀隧道，直徑5.8mm。主動(dòng)脈三竇三葉，瓣葉啟閉良好。CDFI主動(dòng)脈右冠竇與無(wú)冠竇根部隧道處探及返流至左室流出道的血流信號(hào)。

2、TTE左室長(zhǎng)軸、大動(dòng)脈短軸（見(jiàn)下圖）

3、TEE五腔心、左室長(zhǎng)軸、大動(dòng)脈短軸（見(jiàn)下圖）

4、超聲提示：

     先天性心臟病

           主動(dòng)脈-左心室隧道

           左室增大

5、術(shù)中病理：

主動(dòng)脈瓣為三葉瓣結(jié)構(gòu)，右、無(wú)冠瓣交界處可見(jiàn)一約5mm隧道開(kāi)口（見(jiàn)下圖，鑷子所指處）

一、主動(dòng)脈-左心室隧道（ALVT）是在升主動(dòng)脈與左心室間異常的繞過(guò)主動(dòng)脈瓣內(nèi)歧化通道，多發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈旁，很少在左冠狀動(dòng)脈旁。發(fā)病機(jī)制尚不明確，認(rèn)為可能與胚胎期心球遠(yuǎn)端發(fā)育不全或主動(dòng)脈瓣環(huán)與心纖維性支架分離有關(guān)

二、病理生理：舒張期血流從主動(dòng)脈反流至左室，早期易出現(xiàn)進(jìn)行性左心衰和升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張

三、臨床多沿用Hovagimian等1988年根據(jù)局部解剖和病理發(fā)展提示的分型（如圖）：

I型：簡(jiǎn)單隧道，主動(dòng)脈端開(kāi)口裂隙狀，無(wú)主動(dòng)脈瓣變形

II型：隧道卵圓型，開(kāi)口于主動(dòng)脈端，大的心外主動(dòng)脈壁動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。有或無(wú)主動(dòng)脈瓣畸形

III型：隧道室間隔部分，心內(nèi)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，有或無(wú)RVOTO

IV型：II型+III型

四、治療及預(yù)后：ALVT保守治療死亡率100%，早期手術(shù)效果及預(yù)后較好，晚期因主動(dòng)脈瓣膜受累重，多需置換人工瓣。因此ALVT應(yīng)早期診斷，盡早手術(shù)治療。

五、鑒別診斷

雖然ALVT描述清楚，但常常診斷困難，ALVT通常要與右冠狀竇瘤破裂 、冠狀動(dòng)脈瘺及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全鑒別。右冠狀竇瘤破裂者，一般有右冠狀竇的膨出，在二維圖像上有竇瘤壁的中斷，彩色多普勒顯示血流經(jīng)此開(kāi)口入左心室，無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)，破口位置位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的下方，而ALVT的開(kāi)口通常位于冠狀動(dòng)脈開(kāi)口的上方，可資鑒別。當(dāng)冠狀動(dòng)脈瘺引流入左心室時(shí)，可在左室流出道內(nèi)探及五彩鑲嵌血流與主動(dòng)脈左室通道相類似，難以鑒別，但冠狀動(dòng)脈瘺患者的二維超聲檢查顯示冠狀動(dòng)脈近端顯著增粗，明顯迂曲，而ALVT 患者無(wú)冠狀動(dòng)脈近端擴(kuò)張等異常。冠狀動(dòng)脈瘺多累及左冠狀動(dòng)脈，而ALVT患者多累及右冠狀動(dòng)脈竇。當(dāng)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室流出道內(nèi)記錄到的舒張期反流信號(hào)與ALVT的反流信號(hào)容易混淆，這時(shí)需要仔細(xì)觀察反流的源頭，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，反流源自瓣環(huán)之內(nèi)的瓣口 （發(fā)育不全的瓣葉或脫垂的瓣葉），而ALVT 患者其舒張期反流出現(xiàn)于瓣環(huán)之外側(cè)和瓣環(huán)水平之下。

[1]劉延玲，熊鑒然. 臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].3版.北京:科學(xué)出版社,2014:527-529

[2]趙燕，朱善良，陳俊等. 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈左室隧道的診斷價(jià)值[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào).2013,33(7):986-987.