適應癥：慢性腦血管病及腦外傷等所引起的腦功能損害。能改善主觀癥狀、語言、焦慮、抑郁、記憶減退、智能下降等精神、行為障礙。
·神經(jīng)系統(tǒng)疾病
腦血管疾病
神經(jīng)退行性疾病（認知功能障礙/PD）
癲癇
·遺傳代謝性疾病
Leber遺傳性視神經(jīng)病變
Duchenne肌營養(yǎng)不良
弗里德賴希共濟失調
線粒體腦肌病乳酸酸中毒和卒中樣發(fā)作綜合征
線粒體醫(yī)學 MITOCHONDRIAL MEDICINE
隨著醫(yī)學的飛速發(fā)展，線粒體醫(yī)學已成為一門獨立而專業(yè)的學科
線粒體功能不僅與能量代謝有關,還涉及到生長、發(fā)育、衰老、細胞死亡以及生物進化線粒體功能
·能量工廠，通過氧化磷酸化，合成ATP，為生命活動提供直接能量；
·自由基生成的主要場所，細胞內(nèi)90%以上的自由基來自線粒體，極易誘發(fā)氧化應激，造成細胞損傷；
·鈣庫，維持胞漿中鈣離子動態(tài)平衡；
線粒體功能障礙所產(chǎn)生的ROS積聚以及胞內(nèi)鈣穩(wěn)態(tài)崩潰可能直接誘導細胞凋亡。
輕輕的，春天走了，正如立夏悄悄的來；悄悄的，祝福來了，正如朋友深深的關懷。別讓忙碌的腳步，阻斷朋友的情誼；莫因節(jié)日的忘記，忽略對朋友的惦記。立夏時節(jié)，祝你萬事如意，幸福甜蜜！立夏已到，愿你伸出熱情的雙手，盡情的去體驗夏天的精彩吧!
很多疾病與線粒體功能障礙有關
線粒體疾病
經(jīng)典的線粒體疾病是由于線粒體DNA的突變造成的，從而影響線粒體的功能的一組疾病，也稱為線粒體呼吸鏈疾病。
廣義的線粒體疾病還包括由細胞核編碼的線粒體蛋白的突變而造成的線粒體功能異常的疾病
經(jīng)典線粒體病
1 .線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和中風樣發(fā)作（Mitochongdrialmyopathy,Encephalomyopathy,Lactic Acidosis and Strokelike episodes，MELAS）
2. 進行性眼外肌麻痹(Progressive External Ophthalmoplegia /Kearns-Sayre Syndrome , PEO /KSS）
3. 伴破碎紅纖維的肌陣攣癲癇（Myoclonic Epilepsy with Regged Red Fibers，MERRF）
4. Leber 遺傳性視神經(jīng)（Leber Hereditary Optic Neuropathy，LHON）
5. 單純型線粒體肌病6. 線粒體心肌病7. 糖尿病/耳聾 8. 神經(jīng)原性肌無力、共濟失調、視網(wǎng)膜色素變性(Neurogenic weakness, Ataxia, Retinitis Pigmentosa， NARP)9.腦灰質營養(yǎng)不良癥（Alpers syndrome）10. 亞急性壞死性腦脊髓?。↙eigh syndrom）11.Pearson 骨髓胰腺綜合征（Pearson syndrom）12.多發(fā)性對稱性脂肪瘤病 (Multiple symmetrical lipomatosis, MSL)13.致死型嬰兒腦肌病14.良性型嬰兒腦肌病15.進行性腦病 ( Progressive encephalopathy)16.肌肉-神經(jīng)-胃腸-腦?。╩yoneural gastrointestinal encephalopathy，MNGIE）17.Menkes 病（Menkes disease）ATP7A基因突變導致銅轉運障礙廣義線粒體病
-Parkinson disease
-Friedreich ataxia
-Amyotrophic lateral sclerosis
-Hereditary spastic paraplegia
-Alzheimer disease
-CMT2A
線粒體疾病的發(fā)病機制
1. 自由基損傷
2. 誘導細胞凋亡
3. 線粒體自噬調控障礙
4. 線粒體分裂和融合障礙
線粒體功能障礙與疾病的關系
缺血缺氧
缺血再灌注
高血糖
衰老
過度訓練
……..
線粒體保護藥
1、線粒體營養(yǎng)素
B族維生素
·B1(硫胺素)·B2(核黃素)·B3(煙酸)·B5(泛酸)·B6(吡哆醇)·B7(維生素H, 生物素)·B12（葉酸）維生素C(抗壞血酸)
維生素E(生育酚)
維生素A(胡蘿卜素)
2、抗氧化劑/能量增強劑
輔酶Q
艾地苯醌
硫辛酸/二氫硫辛酸
乙酰半胱氨酸
外源性的輔酶Q10透過不了血腦屏障，無法改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病
艾地苯醌的側鏈更短，沒有異戊二烯單元，側鏈末端增加了一個醇羥基，更易通過生物膜和血腦屏障
艾地苯醌較輔酶Q10抗氧化活性更強，強30-100倍
雙重作用機制：
·降低氧化應激，抑制脂質過氧化·增強線粒體呼吸鏈功能，促進ATP合成，改善能量代謝
聲明：只為整理和學習！
I can accept failure but I can't accept I've never tried.
我可以接受暫時的失敗，但絕對不能接受未曾奮斗過的自己。
