梅尼埃病（Menière's disease，MD）是一種內耳疾病，目前普遍認為的病理生理是耳蝸和前庭內淋巴壓力升高（積水）。其臨床表現的特征是感音性聽力損失（sensorineural hearing loss，SNHL），耳鳴和暫時性發(fā)作性眩暈伴有耳悶脹感。最初，聽力損失是波動的，但是在反復發(fā)作之后，它往往會永久喪失。聽力損失，耳鳴和飽脹感通常與發(fā)作性眩暈同時發(fā)生，但也可不同時發(fā)生。延遲性內淋巴積水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）是一種特殊形式，耳蝸癥狀出現數月后出現眩暈發(fā)作。據報道，MD和偏頭痛之間存在合并癥，大約50％的MD患者也患有偏頭痛。同時，文獻中廣泛報道了前庭癥狀與偏頭痛之間的關聯，定義了一種發(fā)作性的前庭癥狀合并偏頭痛，稱為前庭偏頭痛（ vestibular migraine,VM）的臨床診斷。

由于MD和VM的診斷均基于臨床病史，并且唯一的區(qū)別是通過聽覺確定的低頻聽力下降，因此在開始時，鑒別診斷可能是一個令人困惑的難題。VM和MD之間也有重疊，但未發(fā)現可區(qū)分它們的特定臨床表現。在某些MD合并偏頭痛的患者中，在初次臨床評估中，前庭癥狀與耳蝸癥狀無關，由于臨床特征符合確定的VM診斷標準，可能診斷為VM，因此在一些偏頭痛患者可能發(fā)生誤診。這項研究的目的是評估具有發(fā)作性眩暈和偏頭痛但無耳蝸癥狀，滿足明確VM的標準的患者，初次前庭評估時可能提示向MD演變的可能特征。

患者一般資料

這是一項回顧性研究中，從2014年至2018年招募了28名患有前庭性眩暈。包括以下情況的患者：

–所有受試者均符合VM的診斷標準；

–在隨訪的第一年，未報告眩暈發(fā)作期間聽覺上有波動的感覺； 

–從眩暈發(fā)作起至少一年后表現出低頻聽力喪失，符合單側確定性MD的標準，為MD組。

對照組由48位VM受試者組成，分別回顧了2年的隨訪，證實其符合Bàràny協(xié)會的診斷標準，為VM組。

所有受試者的臨床評估均在發(fā)作間期舉行。所有受試者均排除聽神經瘤，并行自身免疫性疾病篩查等。

床旁臨床評估

所有患者均完成視頻頭沖動測試（video-HIT），應用Frenzel護目鏡監(jiān)測自發(fā)，位置或搖頭眼震，應用100 Hz進行顱骨振動測試（顱骨振動引起的眼球震顫-SVIN），同時使用視頻Frenzel護目鏡記錄眼球震顫。在兩側乳突進行試驗時水平眼震方向總是單向時，該試驗被認為是陽性的，當指向健側時，它被認為是“麻痹性的”，而當朝向患側跳動時，它被認為是“刺激性的” 。

1.MD組與VM組一般特征見表1。

表1  MD和VM受試者的人口統(tǒng)計學特征和臨床數據以及p值

2.Video-HIT顯示兩組中所有受試者水平管的前庭眼反射正常。14名MD患者（50％）的床旁檢查正常，28名VM患者（58.3％）的床旁檢查正常。6例MD（21.4％）和1例VM（2.1％）患者發(fā)生了搖頭眼震。10例MD患者（35.7％）和7例VM（14.6％）的SVIN陽性，而5例MD（17.8％）和16例（33.3％）的VM患者的位置性眼震陽性，數據見表2。

表2 MD和VM受試者的床旁檢查數據和p值

3.在76名受試者的整個樣本中，考慮到伴隨偏頭痛的存在，建立了線性模型，而不是畏光，并且性別和床旁測試是自變量，而MD的發(fā)展是因變量。眩暈發(fā)作期間伴有偏頭痛的主要因素是預測VM最終診斷的主要變量[R2 = 0.54]。特別是，在整個樣本中，眩暈期間偏頭痛的并發(fā)和體位測試陽性是VM的預兆。數據列于表3。

表3 偏頭痛，自身免疫和床旁測試對發(fā)展MD可能性的獨立作用的線性模型

MD是否是單一疾病或可能由不同因果因素引起的一系列癥狀仍在爭論中。MD合并偏頭痛和自身免疫合并癥已得到廣泛研究。很多MD患者也是偏頭痛患者，而VM患者在眩暈發(fā)作期間可能會報告耳蝸癥狀。

在正常表現中，眩暈伴有或先于耳蝸癥狀。當出現這些表現時，診斷可能很容易，尤其是當聽覺測試表明在兩個低于2 kHz的連續(xù)頻率上，存在大于30 dB的聽力下降。DEH的一種特殊表現是耳蝸癥狀先于前庭癥狀出現數月或數年。對于伴有偏頭痛的MD患者，眩暈發(fā)作和耳蝸癥狀不同時出現時，診斷存在困惑，易誤診為VM。

由于臨床病史和聽力檢查是區(qū)分這兩種疾病的唯一方法，因此我們的樣本具有以下特點：所有受試者均具有明確的VM特征，并隨著時間的推移發(fā)展明確的MD。本研究表明在眩暈發(fā)作期間存在位置性眼球震顫，頭痛明顯，傾向于診斷為確診VM，而畏光和顱骨振動試驗陽性則傾向于進行MD診斷。

實際上，關于MD與VM的關聯，Murofushi等人引入了術語“ VM / MD疊加綜合征”，該類患者同時滿足兩種診斷標準，同時具有與耳蝸癥狀相關的偏頭痛和眩暈發(fā)作。在VM中也可能發(fā)生MD的相同的耳蝸癥狀，但是隨著時間的流逝不會出現嚴重的聽力損失。同樣，偏頭痛和畏光也可能發(fā)生在MD發(fā)作中。根據Hegemann的說法，MD和VM可以共享相似的觸發(fā)因素，他假設偏頭痛和MD的病理生理學關鍵點可能是降鈣素基因相關肽（CGRP），一種血管擴張劑參與偏頭痛發(fā)作，導致硬腦膜血漿蛋白外流和無菌性神經源性炎癥，繼而引起腦水腫。類似地，通過三叉神經，由于血管紋層中血管的失調，可能通過內耳產生CGRP，隨后發(fā)生內淋巴積液。VM發(fā)作后短暫性內淋巴積水的證據也支持該假設。

總之，本研究表明：在僅報告伴有眩暈發(fā)作的畏光且主要顯示SVIN陽性的患者中，可能預示著向MD的演變，而偏頭痛和陽性位置測試主要與VM相關。