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IgA血管炎（IgA vasculitis，IgAV）多稱作過敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎，亦可發(fā)生于成年人。 該病是一種綜合征，經(jīng)典的四聯(lián)征為[1]： 1.既無血小板減少也無凝血病的患者出現(xiàn)可觸及性紫癜； 2.關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛； 3.腹痛/消化道出血； 4.腎臟病。 當(dāng)患者僅有皮膚的可觸及性紫癜（圖1），且無血小板減少及凝血功能障礙，無關(guān)節(jié)、腹部癥狀，無腎臟受累證據(jù)時，即可診斷為單純型過敏性紫癜。
圖1. 過敏性紫癜的皮疹，下肢可觸及性紫癜（圖源：UpToDate） 總體而言，絕大多數(shù)單純型過敏性紫癜具有自限性，但在整個病程中存在復(fù)發(fā)傾向。 大多數(shù)患者僅需要接受門診治療即可，而下肢、臀部的皮疹大多可通過臥床休息和/或抬高患肢得到改善[2]。 今天我們結(jié)合Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease雜志上刊登的最新IgA血管炎診療指南，來談?wù)剢渭冃瓦^敏性紫癜的治療方案。 1.疾病評估，三大常規(guī)很重要！ 由于過敏性紫癜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)、消化道、腎臟的病變，因此對疾病程度的評估決定了后續(xù)治療方案的擬定。 ● 關(guān)節(jié)受累時，患者常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛（通常累及下肢大關(guān)節(jié)，如髖、膝和踝關(guān)節(jié)）[3]； ● 消化道受累時，輕者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛和短暫的麻痹性腸梗阻，重者則會伴有消化道出血、腸缺血和壞死、腸套疊和腸穿孔，對大便性狀的觀察及多次的大便隱血實驗對于消化道出血的評估十分重要[4]； ● 腎臟受累時，癥狀較為隱匿，最常見的表現(xiàn)為血尿或鏡下血尿，有時出現(xiàn)輕度蛋白尿； ● 少數(shù)患者出現(xiàn)腎病/腎炎綜合征的表現(xiàn)：蛋白尿、血清肌酐水平升高和/或高血壓等[5]。 綜上可知，三大常規(guī)對于本病的判斷非常重要，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，可初步對患者的疾病嚴(yán)重程度進行判斷。 2.不同類型單純型過敏性紫癜，分別怎么治？ 過敏性紫癜分類不同，治療方案也不同，由于本病具有自限性，但大多數(shù)的方案都是對癥治療，接下來我們重點討論一下單純型過敏性紫癜的治療。 1）去除潛在病因：最新的IgA血管炎臨床管理指南指出，在診斷明確后，去掉潛在致病因素十分重要，常見的病因有：上呼吸道感染、可疑致敏藥物過敏等[6]。 2）臥床休息：由于本病是以IgA介導(dǎo)的免疫復(fù)合物沉積在血管壁引起的血管炎，血管壁脆性增加，下肢承重部位在活動后可加重血管壁的破裂導(dǎo)致皮下出血，因此對于患者而言，尤其是下肢皮疹為主的，建議疾病早期做到盡可能臥床休息[2]。 3）皮疹的治療[2,6]：首先要明確，皮疹的治療無需過于激進。 ● 較輕的皮損，可單純休息、制動，無需治療； ● 伴有瘙癢的患者，注意加強保濕，減少局部刺激，酌情使用抗組胺藥； ● 維生素C及復(fù)方蘆丁片是國內(nèi)比較經(jīng)典的治療用藥，作用機制主要在于抗氧化及保護血管，但國際指南未將其列入推薦用藥，可與患者及其家屬協(xié)商后使用； ● 外用糖皮質(zhì)激素軟膏可能有一定效果，但指南未推薦，具體機制不明； ● 多磺酸粘多糖乳膏對于靜脈炎等有效，因此有報道將其用于過敏性紫癜的皮疹治療，同樣地，指南未將其列入推薦用藥，酌情使用。 部分患者雖診斷單純型過敏性紫癜，但也存在皮疹較重的情況，除了上述較為“溫柔”的治療方案外，指南指出：對于皮疹迅速增多，甚至出現(xiàn)水皰、血皰的患者，建議短期使用糖皮質(zhì)激素；而對激素治療抵抗的患者，綜合利弊后可考慮使用硫唑嘌呤；備選的免疫治療藥物還包括：氨苯砜（需評估腎臟功能）、秋水仙堿。 3. 糖皮質(zhì)激素，到底要不要用？ 使用糖皮質(zhì)激素治療過敏性紫癜時，激素可能有減輕炎癥的作用，但疾病本身的進程并不會得到改變。因此，若需使用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)緩慢減量，通常需要4~8周，以降低因減量過快而誘發(fā)疾病反跳的風(fēng)險[2]。 本病可出現(xiàn)腹痛及消化道出血，需注意的是糖皮質(zhì)激素本身也可導(dǎo)致消化道癥狀及消化道出血，因此激素使用過程中可能會掩蓋過敏性紫癜相關(guān)腹部嚴(yán)重事件的癥狀和體征。所以，糖皮質(zhì)激素治療期間需密切注意消化道情況，保持高度警覺[2]。 由于單純型過敏性紫癜可能向其他類型轉(zhuǎn)化，部分研究指出可使用糖皮質(zhì)激素預(yù)防并發(fā)癥，但2015年的一篇meta分析指出，接受14~28日潑尼松治療的兒童相比于接受安慰劑或支持治療的兒童，在6個月（3項研究）和在12個月（3項研究）時存在持續(xù)性腎臟病的風(fēng)險差異均無統(tǒng)計學(xué)意義[7]。結(jié)合長期使用糖皮質(zhì)激素的長期副作用，指南不推薦糖皮質(zhì)激素用于預(yù)防并發(fā)癥。 總結(jié) 過敏性紫癜的診斷一旦確立，需排查累及的器官、系統(tǒng)，尤其是關(guān)節(jié)、腎臟、消化道。診斷為單純型后，治療無需激進，臥床休息及排除潛在致病因素十分關(guān)鍵，藥物治療需個體化，視病情嚴(yán)重程度擬定，糖皮質(zhì)激素的使用需謹(jǐn)慎，使用期間密切監(jiān)測。 [1].Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. https://onlinelibrary./doi/epdf/10.1002/art.37715. [2]Fatma Dedeoglu. IgA vasculitis (Henoch-Sch?nlein purpura): Management. https://www./contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-management. UpToDate. May 14, 2021. [3]Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35:143-153. https://www./science/article/abs/pii/S0049017205001721. [4]Chang WL, Yang YH, Lin YT, et al. Gastrointestinal manifestations in Henoch-Sch?nlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr 2004; 93:1427. https://onlinelibrary./doi/abs/10.1111/j.1651-2227.2004.tb02623.x [5]Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, et al. Age of onset as a risk factor of renal involvement in Henoch-Sch?nlein purpura. Asia Pac Allergy 2014; 4:42. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC3921867/ [6]Abu-Zaid Mohammed Hassan, Salah Samia, Lotfy Hala M, et al. Consensus evidence-based recommendations for treat-to-target management of immunoglobulin A vasculitis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2021, 13: 1759720X211059610. https://www.ncbi.nlm./pmc/articles/PMC8669874/ [7]Hahn D, Hodson EM, Willis NS, et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Sch?nlein Purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015: CD005128. https://www./cdsr/doi/10.1002/14651858.CD005128.pub3/full
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