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【內科學】腎病綜合征

 壹畝蒔 2022-05-26 發(fā)布于山東


1

診斷標準

①大量尿蛋白(>3.5g/d)

②低白蛋白血癥(血清白蛋白<30g/L)

③水腫(低蛋白血癥引起血漿膠體滲透壓下降)

④高脂血癥(膽固醇、TG、LDL、VLDL↑)

①②為診斷的必備條件

2

病因

兒童

青少年

中老年

發(fā)

微小病變型腎病

(又稱脂性腎?。?/span>

系膜增生性

腎小球腎炎

膜性腎病

微小病變型腎病

局灶性節(jié)段性

腎小球硬化

系膜毛細血管性腎小球腎炎

發(fā)

過敏性紫癜腎炎

同左

糖尿病腎病

(最常見)

乙肝相關性腎炎

同左

腎淀粉樣變性

狼瘡腎炎

同左

骨髓瘤性腎病

淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

3

臨床表現(xiàn)

微小病變型腎病

(脂性腎?。?/strong>

膜性腎病

好發(fā)于兒童

中老年多見

光鏡下腎小球正常

近端小管脂肪變性

光鏡下彌漫性基底膜增厚,基底膜釘狀突起

電鏡下腎小球臟層

上皮細胞足突融合

電鏡下常伴廣泛足突融合

免疫病理檢查(-)

免疫熒光檢查IgG、

C3顆粒狀沉積

典型腎病綜合征表現(xiàn)

易發(fā)生腎靜脈栓塞

90%病例對糖皮質激素有效

糖皮質激素、細胞毒藥物60~70%可緩解

系膜增生性

腎小球腎炎

系膜毛細血管性

腎小球腎炎

系膜細胞、系膜基質

彌漫性增生

(無基底膜增厚)

系膜細胞、系膜基質

彌漫性增生

血尿、腎病綜合征表現(xiàn)

毛細血管袢呈

雙軌征(車軌征)

電鏡下常伴廣泛足突融合

血尿、腎病綜合征表現(xiàn)

血清C3持續(xù)降低

治療困難

4

并發(fā)癥

①感染

  • 呼吸道、泌尿道、皮膚(最常見并發(fā)癥)

②血栓和栓塞

  • 膜性腎病最多見(老年人)

  • 以腎靜脈血栓最多見

  • 常表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、蛋白尿增加、腎功減退

③急性腎損傷:以微小病變型腎病居多

④蛋白質、脂肪代謝紊亂水 、電解質紊亂不常見)

5

真題鏈接

2020N82A  男性,15歲。顏面部、雙下肢水腫10天。既往體健。查體: T36.5°C,BP120/ 70mmHg,眼臉水腫,心肺檢查未見異常,腹平軟,肝脾肋下未觸及,下肢凹陷性水腫(++) ?;災虻鞍?++++),沉渣鏡檢紅細胞0~2個/HP,血白蛋白25g/L,血膽固醇8mmol/L,血Cr102umol/L,血BUN10.5mmoI/L。

①該患者最可能的臨床診斷

A.急性腎小球腎炎

B.急進性腎小球腎炎

C.腎病綜合征

D.慢性腎小球腎炎急性發(fā)作

【答案解析】

青少年男性患者,顏面、雙下肢水腫(腎性水腫),查體:T36.5℃(體溫正常),BP120/70mmHg(血壓正常),眼瞼水腫(腎性水腫),心肺檢查未見明顯異常,腹平軟,肝脾肋下未觸及,下肢凹陷性水腫(++),實驗室檢查:尿蛋白(++++)(大量蛋白尿),沉渣鏡檢紅細胞0~2個/Hp(<3個/Hp),血清白蛋白25g/L(<30g/L,低蛋白血癥),血膽固醇8mmol/L(>6.2mmol/L,膽固醇升高),血Cr102μmol/L(男性正常值44~133μmol/L),血BUN10.5mmol/L(成年正常值3.2~7.1mmol/L,升高),根據患者臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,符合腎病綜合征“三高一低”的診斷標準,最可能的診斷為腎病綜合征(C對)。

②該患者最可能的病理診斷

A.毛細血管內腎小球腎炎

B.新月體性腎小球腎炎

C.系膜毛細血管性腎小球腎炎

D.微小病變型腎病

【答案解析】

最可能的病理診斷為微小病變型腎?。―對),微小病變型腎病約占10歲以下兒童腎病綜合征90%以上,10歲以上未成年人腎病綜合征50%~70%,成年人腎病綜合征10%~20%。

2016N172X  下列屬于中老年人繼發(fā)性腎病綜合征常見病因的有

A. 糖尿病腎病            B.腎淀粉樣變性

C.過敏性紫癜腎炎     D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎

【答案解析】

繼發(fā)性腎病在老年人常見病因為糖尿病腎病(A對)、腎淀粉樣變性(B對)、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤或實體腫瘤性腎病。

2021N157X  腎病綜合征的并發(fā)癥

A. 急性腎損傷        B.慢性腎衰竭

C.腎靜脈血栓        D.蛋白質及脂肪代謝紊亂

【答案解析】

腎病綜合征(NS)的主要臨床表現(xiàn)及其并發(fā)癥的根本原因是由于腎小球基底膜通透性的增加所致,其中感染最常見的并發(fā)癥,與與尿中免疫球蛋白的大量丟失、免疫功能紊亂、營養(yǎng)不良、激素和細胞毒藥物的使用有關,同時也是疾病復發(fā)、激素抵抗的重要原因;血栓和栓塞是因多種因素如尿中丟失大量抗凝物質、高脂血癥、血液濃縮等導致使血液黏滯度升高,以腎靜脈血栓(C對)最為常見;急性腎損傷(A對)是腎病綜合征最嚴重的并發(fā)癥,尤其是重度水腫的NS患者給予強力利尿治療時更易發(fā)生;多種原因可導致NS患者低血漿白蛋白血癥,蛋白代謝呈負平衡,致蛋白質及脂肪代謝紊亂(D對)。慢性腎衰竭(B)是多種慢性腎臟病進行性進展引起腎單位和腎功能不可逆的喪失,導致以代謝產物和毒物潴留、水電解質和酸堿平衡紊亂以及內分泌失調為特征,全身多系統(tǒng)、多器官受累的臨床綜合征,屬于各種慢性腎臟?。–KD)持續(xù)進展至后期的共同結局。教材中未將慢性腎衰竭列入腎病綜合征并發(fā)癥的范疇,故此選項暫為爭議項。

2013N70A  男性,35歲,因蛋白尿原因待查入院,24小時尿蛋白定量3.8g,血白蛋白30g/L,腎活檢示:輕度系膜增生性腎炎。該患者最不常見的并發(fā)癥

A.水、電解質紊亂      B.腎靜脈血栓形成

C.急性腎衰竭             D.營養(yǎng)不良

【答案解析】

患者尿蛋白3.8g/d(>3.5g/L),血漿白蛋白低于30g/L(患者30g/L),腎活檢顯示患者為預后良好的輕度系膜增生性腎小球腎炎,因此該患者可診斷為腎病綜合征。腎病綜合征常見的并發(fā)癥包括:①感染,與蛋白質營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應用糖皮質激素有關;②血栓栓塞并發(fā)癥,系因血液濃縮及高脂血癥造成血液粘稠度增加以及凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡,以腎靜脈血栓最常見(B對);③急性腎衰竭(C對),發(fā)生率相對較低,可能與腎間質高度水腫壓迫腎小管及大量管型堵塞腎小管有關;④營養(yǎng)不良(D對),與蛋白質經尿液長期大量丟失有關。腎病綜合征患者可因有效循環(huán)血容量不足而致腎血流量下降,可能會出現(xiàn)腎前性氮質血癥,經擴容及利尿治療容易恢復。由于其腎小管受損較輕,腎小管的濃縮稀釋及排泄功能一般正常,較少發(fā)生水、電解質紊亂(A錯,為本題正確答案)

2014N69A  腎病綜合征患者發(fā)生血栓并發(fā)癥,最常見的部位

A. 腎靜脈        B.脾靜脈

C.下肢靜脈     D.肺靜脈

【答案解析】

腎病綜合征患者容易發(fā)生血栓,其中以腎靜脈(A對)血栓最為常見,特別是膜性腎病發(fā)生率可達40%~50%。其他靜脈也可有血栓、栓塞并發(fā)癥,但相對少見。

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