血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥,分血友病甲及血友病乙兩型。主要表現(xiàn)為出血,以軟組織、肌肉、負重關(guān)節(jié)出血為特征,通常自幼兒期即有出血傾向,出血癥狀出現(xiàn)越早。病情越重。出血程度與血漿因子活性相關(guān)。重型出血重,皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)反復出血,常有關(guān)節(jié)畸形;中型常在兒童期后出血,較輕,皮下肌肉居多;輕型出血多發(fā)生在青年期,運動、拔牙或手術(shù)后出血不止,偶有關(guān)節(jié)血腫;亞臨床型無臨床癥狀,僅大手術(shù)時才出血不止。對血友病的治療可補充凝血因子如新鮮血漿、抗血友病球蛋白濃縮劑,使用抗纖溶劑如對氨苯甲酸,及局部止血。 【本病飲食禁忌】 1.忌食辛辣溫燥食品 本病以出血為主要癥狀,若過食辣椒、花椒、狗肉等辛辣溫熱食品,易加重出血傾向。 2.忌食魚、雞和油炸食品 出血是血友病的特征,食用帶有刺、骨的食物及油炸、干硬食物,稍不慎就會擦傷消化器官,造成內(nèi)出血,出現(xiàn)嘔血或便血癥狀。 【本病用藥禁忌】 1.慎用肌肉或靜脈注射劑 血友病患者在治療時,以口服方式給藥最好,因患者血液中缺乏凝血活性因子,若肌肉或靜脈注射給藥,易造成出血不止。 2.忌服水蛭、斑蝥等纖維蛋白溶解藥物 血友病尿血患者,偶可因腎臟內(nèi)形成小血栓,發(fā)生腎小管阻塞及腎功能減退,或因深部出血較多而形成血腫,壓迫附近血管而產(chǎn)生壞疽。此時需要使用活血破瘀藥品,但千萬不能服用水蛭、斑蝥之類。水蛭含水蛭素有抗凝血作用,能阻止凝血酶對纖維蛋白原的作用,阻礙血液凝固,同時還能擴張毛細血管,加重出血。斑蝥中含有斑蝥素,對皮膚、粘膜有強烈的刺激發(fā)泡作用,并能引起腎炎、胃炎、尿道炎,造成胃出血或尿血等。 |
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