氣管、支氣管巨大癥是一種伴有慢性反復(fù)呼吸道感染的氣管和大支氣管顯著擴(kuò)張的先天性疾病?；颊叩臍夤芎头味沃夤車?yán)重?cái)U(kuò)張，而中心大氣道平滑肌和彈性纖維的萎縮與缺失是該綜合癥的特征性表現(xiàn)。本病亦稱Mounier-Kuhn綜合征，1897年由Czyhalrz首先報(bào)道，1932年Mounier-Kuhn論述了其內(nèi)鏡與X線，此病主要特征為胸內(nèi)氣管和支氣管腔擴(kuò)張，氣管直徑達(dá)3.0cm以上，則有診斷的病理意義。

此病系支氣管壁組織發(fā)育不全，由于有結(jié)締組織萎縮或彈力纖維、肌層的缺乏而變薄，軟骨環(huán)和膜部擴(kuò)大，氣管呈特征球狀膨脹，管腔異常柔軟及過度擴(kuò)張，導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管分泌物排出困難，形成反復(fù)感染及支氣管擴(kuò)張。Mounier-Kuhn綜合征主要侵襲40～60歲左右的男性。軟骨環(huán)擴(kuò)大，環(huán)間的氣管壁向外膨出，形成寬大的憩室樣凸出。累及聲門下到隆突的全部氣管，許多病人有第1～4級支氣管擴(kuò)張?；加袣夤苘浕?、慢性阻塞性肺病和彌漫性肺纖維化的病人，也可以有氣管腔的擴(kuò)張。

此病的病因?qū)W尚未明確，尸檢提示可能與氣管和支氣管的先天性缺陷或者平滑肌萎縮有關(guān)。常染色體隱性遺傳，一般父母均為致病基因攜帶者，其子女的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為25%。后天獲得性多與成人彌漫間質(zhì)性肺纖維化和機(jī)械性通氣障礙有關(guān)。

以上內(nèi)容《放射科那些事》，特此聲明

TBM的診斷主要依據(jù)影像學(xué)上顯著氣管及主支氣管擴(kuò)張。Breatnach等[11]以胸片主動脈弓上2 cm處為基準(zhǔn)，測量了808例無呼吸道疾病患者的氣道直徑，認(rèn)為超過平均值＋3個標(biāo)準(zhǔn)差時即存在氣管擴(kuò)張，從而確定了矢狀徑、冠狀徑的正常值上限在男性分別為27、25 mm，女性分別為23、21 mm。Woodring等[12]認(rèn)為左、右主支氣管直徑在男性大于18.4、21.1 mm，女性大于17.4、19.8 mm時即存在主支氣管擴(kuò)張。因?yàn)樾仄苋菀茁┰\，目前廣泛使用CT作為診斷TBM的手段。但是選擇不同的測量手段，對氣管直徑的定義是不同的，比如根據(jù)CT測量氣管直徑，有文獻(xiàn)報(bào)道男性氣管直徑上限為21.8 mm，女性為19.4 mm，而關(guān)于左右主支氣管直徑上限并無相應(yīng)的CT測量數(shù)據(jù)[13]。國內(nèi)報(bào)道的這組患者提供氣管及主支氣管直徑信息的多為CT觀測值，僅有1例是通過支氣管碘油造影測量的。我院該病例左右主支氣管直徑未達(dá)到文獻(xiàn)所提標(biāo)準(zhǔn)，一則是因?yàn)槲墨I(xiàn)所說左、右主支氣管直徑為胸片測量數(shù)據(jù)，而我們提供的是CT數(shù)據(jù)，二則中國人的氣管直徑普遍比歐美人要小，我國目前尚沒有關(guān)于國人氣管、主支氣管直徑CT評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)對我國141例擬行肺部手術(shù)患者進(jìn)行了氣道徑線測量，提出男性氣管內(nèi)徑(14.9±1.9)mm，女性(13.0±1.8)mm；男性左主支氣管直徑(11.9±1.4)mm，女性(10.5±1.5)mm；男性右主支氣管直徑(13.5±2.0)mm，女性(11.7±1.7)mm[14]，與西方人確實(shí)存在較大差距。故硬搬國外數(shù)據(jù)來診斷我國TBM是不合適的，需依據(jù)影像、氣管鏡下表現(xiàn)及臨床癥狀綜合進(jìn)行TBM診斷。