【簡介】
牙源性黏液瘤(odontogenic myxoma)是一種良性的外間質(zhì)牙源性腫瘤，其特征是星形或梭形細胞分布于豐富的黏液樣細胞外基質(zhì)。如腫瘤中富含膠原組織，則可稱為牙源性黏液纖維瘤(odontogenic myxofibroma)。其發(fā)病年齡多在20~40歲，女性多于男性。牙源性黏液瘤是一種生長緩慢的腫瘤，但有較強的局部浸潤性。臨床可出現(xiàn)牙齒移位疼痛、頜骨腫大等癥狀。治療方法以手術(shù)切除為主，術(shù)后易復(fù)發(fā)。【病理基礎(chǔ)】
1、大體檢查：大部分腫瘤界限不清，呈分葉狀，切面呈透明黏液樣外觀，質(zhì)嫩、脆，含有較多纖維組織時質(zhì)地較韌實。2、鏡下表現(xiàn)：腫瘤無包膜，可累及周邊骨小梁組織。典型表現(xiàn)為黏液樣基質(zhì)中見散在的星形、梭形和圓形細胞(圖1A)，少數(shù)病例中可見小團狀無活性的牙源性上皮(圖1B)。多數(shù)病例中僅含少量膠原纖維，當(dāng)膠原纖維含量較多時稱牙源性纖維黏液瘤，膠原成分為主時則稱為黏液纖維瘤。腫瘤間質(zhì)內(nèi)血管較少。A.腫瘤表現(xiàn)為黏液樣背景中散在稀疏的細胞(HE,x10)；B.可見小巢牙源性上皮(HE,x40)。【影像學(xué)表現(xiàn)】
牙源性黏液瘤多見于下頜骨后部，尤其是磨牙區(qū)。其可呈單囊或多囊狀，以多囊者多見腫瘤邊界清晰，很少有骨密質(zhì)線圍繞。X線和CBCT：病變呈低密度。多囊者類似于“皂泡狀”或“蜂房狀”，其囊隔常為細直線狀，與下頜骨下緣呈垂直走行，并可能表現(xiàn)為“網(wǎng)拍狀”或“火焰狀”。MRI：腫瘤T1WI呈低或等信號，T2WI呈不均勻高信號表現(xiàn)。增強CT和MRI：病變內(nèi)的實性成分可呈漸進性強化。瘤內(nèi)可有牙根吸收，少數(shù)可含牙組織。鄰牙可被推移。部分牙源性黏液瘤可穿透骨皮質(zhì)，并向周圍軟組織侵犯。【典型病例】
患者，女，23歲。無意間發(fā)現(xiàn)右下頜骨腫脹，增長速度不明顯。?？茩z查：面部不對稱，右下頜骨體部、升支角部可及骨質(zhì)膨隆，范圍較廣，質(zhì)硬，無壓痛，無下唇麻木。診斷為下頜骨牙源性黏液瘤，全景片和CT表現(xiàn)見圖2。圖2 下頜骨牙源性黏液瘤
A.全景片示右下頜骨體、升支有多囊狀病變，其內(nèi)囊隔多呈直線狀，排列紊亂，似“火焰狀”，病變內(nèi)牙根有吸收；B. CT矢狀位骨窗示右下頜骨低密度骨質(zhì)膨脹，其內(nèi)囊隔纖細、呈直線狀且與下頜骨下緣垂直走行。
【診斷思路及診斷要點】
牙源性黏液瘤在頜骨腫瘤中并不少見，其發(fā)生率僅次于AB和牙源性角化囊腫。X線檢查是顯示和診斷牙源性黏液瘤的基本影像學(xué)方法，CT和MRI能更清晰地顯示病變范圍，尤其適宜于判斷病變對周圍軟組織的侵犯，可完整顯示病變內(nèi)部的細微結(jié)構(gòu)。多囊狀牙源性黏液瘤需與AB、中心性巨細胞肉芽腫鑒別，前者沿頜骨長軸生長，頜骨輕微膨脹，呈“網(wǎng)拍狀”“皂泡狀”“蜂房狀”或“火焰狀”表現(xiàn)，囊隔呈纖細直線狀，可與下頜骨下緣垂直。
