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風(fēng)濕性疾病總論 結(jié)締組織病的特點(diǎn)和風(fēng)濕性疾病診斷要點(diǎn)t 風(fēng)濕性疾病（rheumatic diseases）是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病? 發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫密切相關(guān)? 既可是某一局限性區(qū)域的病理?yè)p傷，也可是全身性的疾病t 風(fēng)濕病性疾病大多數(shù)都有致殘、致死的風(fēng)險(xiǎn)，給社會(huì)和家庭帶來(lái)了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)t 風(fēng)濕性疾病的疾病譜正在發(fā)生顯著變化t 新的風(fēng)濕病不斷被認(rèn)識(shí)，還有再加上許多新的治療藥物不斷涌現(xiàn)疾病分類 | 疾病名稱 | 彌漫性結(jié)締組織病 | 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、（系統(tǒng)性）紅斑狼瘡、（系統(tǒng)性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性血管炎綜合征（大動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、肉芽腫性多血管炎等）等 | 脊柱關(guān)節(jié)炎 | 強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)病等 | 退行性變 | （原發(fā)性、繼發(fā)性）骨關(guān)節(jié)炎 | 遺傳、代謝和內(nèi)分泌疾病相關(guān)的風(fēng)濕病 | 馬凡綜合征、先天或獲得性免疫缺陷?。煌达L(fēng)、假性痛風(fēng)；肢端肥大癥、甲減、甲旁亢相關(guān)關(guān)節(jié)病等 | 和感染相關(guān)的風(fēng)濕病 | 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等 | 腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病 | A.原發(fā)性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等） | 神經(jīng)血管疾病 | 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（周圍神經(jīng)受壓、神經(jīng)根受壓等）、反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良等 | 骨與軟骨病變 | 骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚、骨炎等 | 非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病 | 關(guān)節(jié)周圍病變（滑囊炎、肌腱病等）、椎間盤病變、特發(fā)性腰痛、其他疼痛綜合征（如纖維肌痛綜合征）等 | 其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病 | 周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合征、慢性活動(dòng)性肝炎等 |
t 認(rèn)真而詳細(xì)的病史采集和體格檢查，始終是確定診斷和進(jìn)行鑒別診斷的重要依據(jù)t 采集病史時(shí)，除了骨、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛這些最常見的癥狀外，還要詢問肌肉骨骼系統(tǒng)以外的癥狀t 體格檢查除一般內(nèi)科系統(tǒng)體格檢查外，還應(yīng)進(jìn)行皮膚、肌肉、脊柱關(guān)節(jié)的檢查常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)
| 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 | 強(qiáng)直性脊柱炎 | 骨關(guān)節(jié)炎 | 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 起病方式 | 緩 | 緩 | 緩 | 急驟 | 不定 | 常見首發(fā)部位 | PIP、MCP、腕 | 膝、髖、踝 | 膝、腰、DIP | MTP1 | 手關(guān)節(jié)或其他部位 | 疼痛特點(diǎn) | 持續(xù)、休息后加重 | 休息后加重 | 活動(dòng)后加重 | 劇烈、夜間重 | 不定 | 腫脹特點(diǎn) | 軟組織為主 | 軟組織為主 | 骨性肥大 | 紅、腫、熱 | 軟組織為主 | 關(guān)節(jié)變形 | 常見 | 外周關(guān)節(jié)少見；中軸關(guān)節(jié)常見 | 可見 | 少見 | 無(wú) | 受累關(guān)節(jié)分布 | 對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎 | 不對(duì)稱下肢大關(guān)節(jié)炎 | 少關(guān)節(jié)炎△ | 負(fù)重關(guān)節(jié)明顯 | 反復(fù)發(fā)作 | 脊柱炎和 （或）骶髂關(guān)節(jié)病變 | 偶有 | 必有，功能受限 | 腰椎增生，唇樣變 | 無(wú) | 無(wú) | 起病方式 | 緩 | 緩 | 緩 | 急驟 | 不定 | 常見首發(fā)部位 | PIP、MCP、腕 | 膝、髖、踝 | 膝、腰、DIP | MTP1 | 手關(guān)節(jié)或其他部位 |
常見彌漫性結(jié)締組織病的臨床癥狀及體征 疾病名稱 | 臨床表現(xiàn)及體征 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 顴部蝶形紅斑、環(huán)形紅斑、盤狀紅斑、脫發(fā)、口腔潰瘍、多關(guān)節(jié)腫痛、顏面、眼瞼和下肢浮腫、紫癜、精神癥狀、癲癇、偏癱、截癱、習(xí)慣性流產(chǎn) | 原發(fā)性干燥綜合征 | 口干、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、紫癜、夜尿增多、肢體軟癱 | 多發(fā)性肌炎/皮肌炎 | 四肢近端肌痛及肌無(wú)力、吞咽困難、上眼瞼紫紅色水腫性紅斑、Gottron征、頸部呈V形充血、頸背部及雙上臂外側(cè)紅斑、技工手、甲周紅斑、皮下鈣化、干咳、勞力性呼吸困難 | 系統(tǒng)性硬化癥 | 雷諾現(xiàn)象、指端缺血性潰瘍、硬指、皮膚腫硬失去彈性、吞咽困難、反酸、干咳、勞力性呼吸困難、肺底爆裂音、杵狀指 | 肉芽腫性多血管炎 | 鞍鼻、咯血、勞力性呼吸困難、少尿、手足麻木、凸眼、可觸性紫癜 | 大動(dòng)脈炎 | 發(fā)熱、盜汗、無(wú)脈、頸部、腹部血管雜音、高血壓 | 白塞病 | 口腔潰瘍、外陰潰瘍、毛囊炎、結(jié)節(jié)紅斑、針刺反應(yīng)、關(guān)節(jié)腫痛、葡萄膜炎、視力下降 |
四、風(fēng)濕性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查t 常規(guī)檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、血沉、C反應(yīng)蛋白、球蛋白定量、補(bǔ)體? 自身抗體：抗核抗體譜（ANAs）、類風(fēng)濕因子（RF）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、抗磷脂抗體譜（aPLs）? 人類白細(xì)胞抗原（HLA）：HLA-B27、? 關(guān)節(jié)滑液：鑒別炎性、非炎癥性和化膿性關(guān)節(jié)炎；偏振光顯微鏡檢查晶體t 影像學(xué)檢查：X線、關(guān)節(jié)超聲、雙能CT、關(guān)節(jié)MRI、PET、血管造影等自身抗體 | 臨床意義 | 抗dsDNA抗體 | 抗dsDNA抗體常被作為SLE活動(dòng)的指標(biāo)，可用于監(jiān)測(cè)SLE病情變化、SLE疾病活動(dòng)期判斷、藥物治療效果觀察等。 | AHA抗體 | 可以在多種CTD中出現(xiàn)，不具有診斷特異性，但AHA檢測(cè)對(duì)CTD尤其是藥物性狼瘡的診斷及鑒別診斷有重要臨床價(jià)值。 | 抗Sm抗體 | 對(duì)SLE的診斷具有較高特異性，是目前公認(rèn)的SLE的血清標(biāo)記抗體 | 抗UIRNP抗體 | 對(duì)CTD的診斷及鑒別診斷具有重要臨床意義 | 抗SS-A抗體 | 主要見于原發(fā)性SS，陽(yáng)性率達(dá)40%-95%，也可見于SLE（20% ～ 60%）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SSc（24%）等CTD | 抗SS-B抗體 | 對(duì)診斷SS具有高度特異性，是SS的血清較特異性抗體，原發(fā)性SS陽(yáng)性率為65% ～ 85%。除用于臨床疾病的診斷與鑒別診斷外，還可作為SS的預(yù)后參考 | 抗核糖體抗體（抗rRNP抗體） | 為SLE特異性自身抗體，陽(yáng)性率在10%-40%左右。SLE患者出現(xiàn)抗rRNP抗體與中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相關(guān)。 | 抗Scl-70抗體 | 為SSc的血清標(biāo)記性抗體，對(duì)SSc的診斷及鑒別診斷有重要臨床價(jià)值 | 抗Jo-1抗體及抗合成酶抗體 | 為PM/DM的血清標(biāo)記性抗體，在PM/DM中的陽(yáng)性率為20% ～ 30%，且多數(shù)患者伴有間質(zhì)性肺部疾病和多關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛等 | 抗著絲點(diǎn)抗體（ACA） | 是SSc的局限型CREST綜合征的特異性抗體，陽(yáng)性率可達(dá)80% ～ 98%，該自身抗體陽(yáng)性與雷諾現(xiàn)象有密切關(guān)系。 | 抗心磷脂抗體（aCL） | aCL可作為原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）的篩選指標(biāo)之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗體是臨床診斷APS的重要指標(biāo)。 | 抗β2-糖蛋白1抗體 | 與腦卒中有強(qiáng)烈的相關(guān)性，其次是血小板減少、APTT延長(zhǎng)、深靜脈血栓形成和流產(chǎn)等 | 胞漿型ANCA（cANCA） | 當(dāng)靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）時(shí)診斷WG的特異性大于90%，且該抗體持續(xù)陽(yáng)性者易復(fù)發(fā) | 核周型ANCA（pANCA） | 當(dāng)靶抗原是髓過(guò)氧化物酶（MPO），主要與顯微鏡下多血管炎、嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA）相關(guān)，特異性稍差 | 類風(fēng)濕因子（RF） | RF在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中的陽(yáng)性率為80%左右，是診斷RA的重要血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之一，但是5%的正常老年人可陽(yáng)性，其陽(yáng)性率隨年齡的增高而增加 | 抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體（anti-CCP） | 可以更好的預(yù)測(cè)RA的疾病進(jìn)展和關(guān)節(jié)的影像學(xué)改變?？笴CP抗體在早期RA時(shí)即可出現(xiàn)，它可做為RF陰性RA的診斷依據(jù) |
? 教育、生活方式、物理治療、鍛煉、對(duì)癥等? 矯形、滑膜切除、關(guān)節(jié)置換等藥名 | 作用機(jī)制 | 柳氮磺吡啶 | 不十分清楚，本藥在腸道分解為5-氨基水楊酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬細(xì)胞釋放的致炎性氧離子。關(guān)節(jié)炎患者服本藥12周后，周圍血活化淋巴細(xì)胞減少 | 抗瘧藥 | 通過(guò)改變細(xì)胞溶酶體的pH，減弱巨噬細(xì)胞的抗原遞呈功能和IL-1的分泌，也減少淋巴細(xì)胞活化 | 硫唑嘌呤 | 干擾腺嘌呤、鳥嘌呤核苷酸的合成，使活化淋巴細(xì)胞合成和生長(zhǎng)受阻 | 甲氨蝶呤 | 通過(guò)抑制二氫葉酸還原酶抑制嘌呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細(xì)胞合成和生長(zhǎng)受阻 | 來(lái)氟米特 | 其活性代謝物通過(guò)抑制二氫乳清酸脫氫酶抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化淋巴細(xì)胞合成、生長(zhǎng)受阻 | 環(huán)磷酰胺 | 交聯(lián)DNA和蛋白使細(xì)胞生長(zhǎng)受阻 | 嗎替麥考酚酯 | 其活性代謝物通過(guò)抑制次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制鳥嘌呤核苷酸，使活化淋巴細(xì)胞合成、生長(zhǎng)受阻 | 環(huán)孢素 | 通過(guò)抑制IL-2的合成和釋放，抑制、改變T細(xì)胞的生長(zhǎng)和反應(yīng) | 雷公藤總苷 | 抑制淋巴細(xì)胞增殖，減少免疫球蛋白合成 |
t 風(fēng)濕性疾病是一組累及關(guān)節(jié)及其周圍骨骼、肌肉、肌腱及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病, 其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，常涉及多個(gè)系統(tǒng)。t 接診風(fēng)濕病患者時(shí)，除了關(guān)注常見關(guān)節(jié)、肌肉等表現(xiàn)外，還需兼顧全身多系統(tǒng)受累，同時(shí)關(guān)注感染等合并癥和藥物不良反應(yīng)。t 雖然自身抗體檢查、各種影像學(xué)檢查極大的提高了風(fēng)濕病的診斷水平，但認(rèn)真而詳細(xì)的病史采集和體格檢查，始終是確定診斷和進(jìn)行鑒別診斷的重要依據(jù)。t 新型靶向藥物的出現(xiàn)，極大改善了風(fēng)濕病患者的預(yù)后和生活質(zhì)量；患者教育、規(guī)律隨訪和規(guī)范用藥也是影響治療成敗和遠(yuǎn)期預(yù)后的重要的環(huán)節(jié)。
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